Nejběžnějším znakem RP je aurikulární chondritida, která postihuje až 89% případů a je oboustranná 95% pacientů uvedlo -. RP často způsobuje bolest, zarudnutí a otok ušního boltce a šetření ušního lalůčku (obrázek 2). Známý průměrný věk nástupu onemocnění je 47 let s rozsahem 13 až 84 let -. Damiani a kol. ohlásil případ tříletého dítěte, jehož matka v době těhotenství rovněž trpěla RP. Kromě vzácných případů nebyla zaznamenána žádná rodinná predispozice. Říká se, že méně než 10% případů je pozorováno u dospívajících a dětí. U pacientky popsané v této zprávě se objevily příznaky, když byla ještě kojencem, což je neobvykle nízký věk pro rozvoj onemocnění.
Neexistuje žádný diagnostický laboratorní test ke stanovení RP. Antinukleární protilátky obecně přinášejí negativní výsledky, pokud již není spojeno s onemocněním pojivové tkáně. Ve vzorcích séra 24% studovaných pacientů byly zaznamenány nízké titry ANCA, ať už difuzní nebo perinukleární. C-ANCA a další laboratorní testy však byly u tohoto pacienta negativní. Žádný bioptický nález není pro RP patognomický a často se najde nespecifický zánět. Biopsii je proto třeba odradit, protože pouze přispívá ke zmrzačení této choroby. Takové nespecifické nálezy z biopsií jsou také běžné u jiných chronických stavů, jako je Wegenerova granulomatóza. Někteří autoři také zdůraznili, že existuje významná korelace mezi zvýšenou ESR a aktivitou onemocnění. U tohoto pacienta to však nebylo pozorováno.
V RP byla popsána jak vodivá, tak neurosenzorická hluchota. Kochleární a vestibulární postižení běžně vysvětluje výskyt senzorineurální hluchoty. Mechanismus postižení vnitřního ucha je nejasný, existují však návrhy, že k tomu může dojít Přítomnost protilátek proti labyrintu u pacienta s RP byla již dříve identifikována. Předpokládá se, že vodivá ztráta sluchu je způsobena buď uzavřením Eustachovy trubice před zánětem v chrupavkové stěně vedoucím k seróznímu otitis media, aurikulární kolaps chrupavky nebo edém kanálu. Výskyt chondritidy ušní chrupavky a postižení vnější Al zvukovod však často znamená, že není možné správně prozkoumat bubínkové membrány, aby bylo možné vyvodit smysluplné závěry. Zde prezentovaný pacient měl oboustranné vodivé poškození a fixace svorek byla potvrzena jako příčina poškození ucha, které bylo operováno. Druhé ucho mělo identické audiometrické vlastnosti (obrázek 1A).
Spojení mezi fixací stapes a RP nebylo v literatuře dříve popsáno. Přestože je pravděpodobná náhoda u pacienta popsaného v této zprávě, předpokládaná diagnóza serózního otitis media u pacientů se zhroucenými zevními kanály může být nepřesná. U pacientů by měla být rovněž podezření na přítomnost fixace svorek. Otoskleróza má prevalenci 2% u dospělých pacientů i žen. Věk při projevu otosklerózy se obvykle pohybuje od dospívání do konce 40. let, přičemž jedinci mladší 18 let představují pouze 15% zdokumentovaných případů. Tento pacient podstoupil stapedektomii ve věku 16 let.
Většina studií v rodinách navíc podporuje model autozomálně dominantního přenosu s úplnou penetrací, ale několik studií také uvádí sporadické případy otosklerózy. Zde uvedený pacient nedal žádnou rodinnou anamnézu, která by naznačovala otosklerózu.
Chondritida způsobená RP může ovlivnit všechny typy chrupavek, a proto je důvodné podezření, že proces generalizované chondritidy může zahrnovat i chondrifikaci fissula ante fenestramu. Procesem recidivující chondritidy, modelací a remodelací okolní kosti pomocí je možná následná fixace stapes. Protože fragmenty z patky stapes nebyly podrobeny histologickému vyšetření, nejlépe se fixace popisuje nejistý původ, spíše než kvůli specificky otoskleróze. Tento vztah nebyl dříve popsán a je zcela možné, že zde uváděný pacient má dva nezávislé procesy nemoci, a tato náhoda je zajímavá, protože vodivá porucha sluchu je již dlouho spojována s RP.
Deformace sedlového nosu je běžně spojené s nosní chondritidou u tohoto onemocnění a tato funkce se říká, že se nejčastěji objevuje u žen mladších 50 let.Tento pacient má velkou perforaci septa zahrnující chrupavkové i kostní části nosu, přesto nebyl pozorován žádný kolaps (obrázek 4). Destrukce kostí mohla být výsledkem zanedbávání a sekundární atrofie, ale zapojení kostního septa do RP nebylo dříve hlášeno.
Prognóza je spojena s hrtanovými, tracheálními a kardiovaskulárními postiženími. Chondritida dýchacích cest je jednou z nejzávažnějších komplikací recidivující polychondritidy a představuje až 50% úmrtí v důsledku RP. Předpokládá se, že respirační trakt je zapojen až u 50% dokumentovaných případů, a proto je zásadní hledat respirační příznaky, abychom mohli nabídnout vhodnou léčbu.
Kardiovaskulární zhoršení je druhou nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s RP a aortální a mitrální regurgitace jsou nejčastějšími kardiovaskulárními projevy. Tento pacient neměl příznaky související s žádným z těchto systémů a důkladné klinické vyšetření a testy EKG přinesly normální výsledky. Echokardiografie ukázala pouze triviální reflux trikuspidálních chlopní. Když podstoupila vyšetření v celkové anestezii, nedošlo k žádnému subglotickému postižení. Dřívější studie naznačují míru přežití mezi 70% po čtyřech letech a 55% po 10 letech nástupu onemocnění. V nedávné studii může být míra přežití 94% po 8 letech způsobena vylepšeným lékařským a chirurgickým řešením.