Cea mai frecventă caracteristică prezentatoare în RP este condrita auriculară, care afectează până la 89% din cazuri și este bilaterală în 95% dintre pacienți au raportat -. RP cauzează adesea durere, roșeață și umflare a pinnei și economisirea lobului urechii (Figura 2). Vârsta medie cunoscută de debut a bolii este de 47 de ani, cu un interval cuprins între 13 și 84 de ani -. Damiani și colab. a raportat un caz care implică un copil de trei ani a cărui mamă a suferit și RP în momentul sarcinii. În afară de cazuri rare, nu a fost observată nicio predispoziție familială. Se spune că mai puțin de 10% din cazuri sunt observate la adolescenți și copii. Pacienta descrisă în acest raport a dezvoltat simptome când era încă un copil, care este o vârstă neobișnuit de fragedă pentru a dezvolta boala.
Nu există test de laborator de diagnostic pentru a determina PR. Anticorpii antinucleari produc în general rezultate negative, cu excepția cazului în care există deja o boală asociată a țesutului conjunctiv. S-au observat că titrurile scăzute ale ANCA, fie difuze, fie perinucleare, erau prezente în probele de ser de 24% dintre pacienții studiați. Cu toate acestea, C-ANCA și alte teste de laborator au fost negative la acest pacient. Nici o descoperire de biopsie nu este patognomonică pentru PR și se constată adesea inflamații nespecifice. Prin urmare, biopsia trebuie descurajată, deoarece se adaugă doar la natura mutilantă a bolii. Astfel de descoperiri nespecifice din biopsii sunt, de asemenea, frecvente în alte afecțiuni cronice, cum ar fi granulomatoza lui Wegener. Unii autori au subliniat, de asemenea, că există o corelație semnificativă între VSH crescut și activitatea bolii. Cu toate acestea, acest lucru nu a fost observat la acest pacient.
Atât surditatea conductivă, cât și cea neurosenzorială au fost descrise în RP. Implicarea cohleară și vestibulară explică de obicei apariția surdității senzoriale neuronale. Mecanismul implicării urechii interne este neclar, dar există sugestii că acest lucru se poate întâmpla ca urmare a răspunsului inflamator. Prezența anticorpilor anti-labirintici la un pacient cu PR a fost identificată anterior. Se crede că pierderea auzului conductiv se datorează fie închiderii trompei Eustachian din inflamația din peretele cartilaginos care duce la otită medie seroasă, auriculară colapsul cartilajului sau edemul canalului. Apariția condritei cartilajului auricular și implicarea externei Totuși, canalul auditiv înseamnă adesea că nu este posibil să se examineze corect membranele timpanice pentru a putea trage concluzii semnificative. Pacientul prezentat aici a avut insuficiență bilaterală conductivă și s-a confirmat că fixarea stape a fi cauza afectării urechii care a fost operată. Cealaltă ureche avea trăsături audiometrice identice (Figura 1A).
Asocierea dintre fixarea stapes și RP nu a fost descrisă anterior în literatură. Cu toate acestea, deși probabil doar întâmplător la pacientul descris în acest raport, diagnosticul prezumtiv al otitei medii seroase la pacienții cu canale externe prăbușite poate fi foarte imprecis. Prezența fixării stapes ar trebui, de asemenea, suspectată la pacienți. Otoscleroza are o prevalență de 2% atât la bărbați adulți, cât și la femei. Vârsta la prezentarea otosclerozei variază de obicei de la adolescență până la sfârșitul anilor 40 „, persoanele mai mici de 18 ani reprezentând doar 15% din cazurile documentate. Acest pacient a suferit stapedectomie la vârsta de 16 ani.
Mai mult, majoritatea studiilor în familii susțin un model de transmitere autosomală dominantă cu penetranță completă, dar mai multe studii au raportat și cazuri sporadice de otoscleroză. Pacientul raportat aici nu a dat niciun istoric familial care să sugereze otoscleroza.
Condrita cauzată de RP poate afecta toate tipurile de cartilaj și, prin urmare, este rezonabil să bănuiți că procesul de condrită generalizată poate implica și condrificarea fisulei ante fenestram. Prin procesul de reconducere a condritei, modelarea și remodelarea osului înconjurător cu fixarea consecințelor stapes este o posibilitate. Deoarece fragmentele din placa de bază a stapes nu au fost supuse examinării histologice, fixarea este cel mai bine descrisă ca având o origine incertă mai degrabă decât datorată în mod specific otosclerozei. Această relație nu a fost descrisă anterior și este pe deplin posibil ca pacientul raportat aici să aibă două procese de boală independente, iar această coincidență este interesantă deoarece deficiența auditivă conductivă a fost mult timp asociată cu PR.
Deformarea nasului șeii este frecvent asociată cu condrita nazală în această boală și se spune că această caracteristică apare cel mai adesea la femeile cu vârsta sub 50 de ani.Acest pacient are o perforație septală mare care implică atât părțile cartilaginoase, cât și cele osoase ale nasului, dar nu s-a observat nici un colaps (Figura 4). Distrugerea oaselor poate fi rezultatul neglijenței și al atrofiei secundare, dar implicarea septului osos în RP nu a fost raportată anterior.
Prognosticul este legat de implicări laringiene, traheale și cardiovasculare. Condrita tractului respirator este una dintre cele mai grave complicații ale policondritei recidivante și reprezintă până la 50% din decesele cauzate de PR. Se consideră că tractul respirator este implicat în până la 50% din cazurile documentate și, prin urmare, este crucial să căutați semne respiratorii pentru a oferi un tratament adecvat.
Deteriorarea cardiovasculară este a doua cauză cea mai frecventă de moartea la pacienții cu PR și regurgitația aortică și mitrală sunt cele mai frecvente manifestări cardiovasculare. Acest pacient nu a prezentat simptome legate de niciunul dintre aceste sisteme, iar examenul clinic amănunțit și testele ECG au dat rezultate normale. Ecocardiografia a arătat doar un reflux banal al valvelor tricuspidiene. Nu a fost întâlnită nicio implicare subglotică atunci când a fost supusă unui examen sub anestezie generală. Studiile anterioare indică rate de supraviețuire între 70% la patru ani și 55% la 10 ani de la debutul bolii. Într-un studiu recent, o rată de supraviețuire de 94% la 8 ani se poate datora îmbunătățirii managementului medical și chirurgical.