Az RP leggyakoribb megjelenési jellemzője az auricularis chondritis, amely az esetek akár 89% -át is érinti, és kétoldalú A betegek 95% -a számolt be -. Az RP gyakran fájdalmat, bőrpírot és duzzanatot, valamint a fülcimpa kímélését okozza (2. ábra). A betegség kezdetének ismert átlagos életkora 47 év, 13 és 84 év közötti tartományban -. Damiani és mtsai. beszámolt egy olyan esetről, amelyben egy hároméves gyermek volt, akinek anyja terhesség idején szintén RP-ben szenvedett. Ritka eseteken kívül nem figyeltek meg családi hajlamot. Állítólag az esetek kevesebb mint 10% -a fordul elő serdülőknél és gyermekeknél. Az ebben a jelentésben leírt betegnek még csecsemőkorában jelentkeztek tünetei, ami szokatlanul korai életkor a betegség kialakulásához.
Nincs RP diagnosztikai vizsgálat az RP meghatározására. Az antinukleáris antitestek általában negatív eredményeket hoznak, hacsak nincs már társult kötőszöveti betegség. A vizsgált betegek 24% -ának szérummintáiban alacsony diffúz vagy perinukleáris ANCA-titer volt megfigyelhető. A C-ANCA és más laboratóriumi vizsgálatok azonban negatívak voltak ebben a betegben. A biopsziás eredmények nem patognomonikusak az RP-re, és gyakran találnak nem-specifikus gyulladásokat. A biopsziát ezért el kell vetni, mert csak növeli a betegség megcsonkító jellegét. A biopsziák ilyen nem specifikus eredményei más krónikus állapotokban is gyakoriak, például Wegener granulomatosisában. Egyes szerzők azt is hangsúlyozták, hogy szignifikáns összefüggés van az emelkedett ESR és a betegség aktivitása között. Ezt azonban ebben a betegben nem figyelték meg. / p>
A vezető és a neuroszenzoros süketséget egyaránt leírják az RP-ben. A cochleáris és a vestibularis érintettség általában a szenzorineurális süketség előfordulását okozza. A belső fül érintettségének mechanizmusa nem világos, de vannak javaslatok, amelyek ennek eredményeként bekövetkezhetnek gyulladásos válaszreakció. Az anti-labirintus antitestek jelenlétét RP-ben szenvedő betegeknél korábban azonosították. A vezetõ hallásvesztés feltehetõen annak köszönhetõ, hogy az Eustachianus csõ bezárult a porcos falban fellépõ gyulladás következtében, amely szerosus otitis media-hoz vezet, a porc összeomlása vagy a csatorna ödémája. Az aurikuláris porc chondritis előfordulása és a külső rész érintettsége A hallójárat azonban gyakran azt jelenti, hogy a dobhártyákat nem lehet megfelelően megvizsgálni, hogy érdemi következtetéseket lehessen levonni. Az itt bemutatott betegnek kétoldali vezetőképesség-romlása volt, és megerősítették, hogy a műtéti fül károsodásának oka a kapcsok rögzítése. A másik fülnek azonos audiometriai jellemzői voltak (1A. Ábra).
A kapcsok rögzítésének és az RP közötti összefüggést a szakirodalom korábban nem írta le. Mindazonáltal, bár valószínűleg csak egybeesik a jelen jelentésben leírt páciensnél, a szerosus otitis media feltételezett diagnózisa összeomlott külső csatornákkal rendelkező betegeknél pontatlan lehet. A pózok rögzítésének jelenlétét a betegeknél is gyanítani kell. Az otoszklerózis prevalenciája 2% felnőtt férfiaknál és nőknél egyaránt. Az otosclerosis megjelenésének életkora általában a tinédzserkortól a 40-es évek végéig terjed, a 18 évesnél fiatalabbak a dokumentált esetek csupán 15% -át teszik ki. Ez a beteg 16 éves korában stapedectomián esett át.
Sőt, a családokban végzett legtöbb tanulmány alátámasztja az autoszomális domináns transzmissziót teljes behatolással, de számos tanulmány beszámolt az otosclerosis szórványos eseteiről is. Az itt közölt beteg nem adott családtörténetet, amely az otosclerosisra utalna.
Az RP okozta chondritis a porc minden típusát érintheti, ezért ésszerű feltételezni, hogy a generalizált chondritis folyamata a fissula ante fenestram chondrifikációját is magában foglalhatja. A chondritis relapszusának folyamatán keresztül a környező csont modellezésével és átalakításával Mivel a ragasztótalpak töredékeit nem vetették alá szövettani vizsgálatnak, a rögzítést legjobban úgy lehet leírni, hogy bizonytalan eredetű, nem pedig kifejezetten az otosclerosis miatt. Ezt a kapcsolatot korábban nem írták le, és teljesen lehetséges, hogy az itt jelentett betegnek két független betegségfolyamata van, és ez az egybeesés azért érdekes, mert a vezetőképes halláskárosodás már régóta társult az RP-hez.
A nyereg orrának deformitása ebben a betegségben általában az orr chondritisével jár, és állítólag ez a jellemző az 50 évesnél fiatalabb nőknél fordul elő leggyakrabban.Ennek a betegnek nagy a septum perforációja, amely az orr porcos és csontos részeit egyaránt magában foglalja, de összeomlást nem észleltek (4. ábra). A csontok pusztulása elhanyagolás és másodlagos atrófia következménye lehetett, de a csontos szeptum RP-ben való részvételéről korábban még nem számoltak be. A légúti chondritis a visszatérő polichondritis egyik legsúlyosabb szövődménye, és az RP miatt bekövetkező halálozások akár 50% -át is okozza. Úgy gondolják, hogy a dokumentált esetek akár 50% -ában a légzőrendszer vesz részt, ezért a megfelelő kezelés érdekében elengedhetetlen a légzőszervi tünetek felkutatása.
A szív- és érrendszeri károsodás a második leggyakoribb oka az RP-ben szenvedő betegek halála, valamint aorta- és mitrális regurgitáció a leggyakoribb kardiovaszkuláris megnyilvánulás. Ennek a betegnek egyetlen ilyen rendszerrel sem voltak tünetei, és az alapos klinikai vizsgálat és az EKG-vizsgálatok normális eredményeket hoztak. Az echokardiográfia csak a tricuspid szelepek triviális visszafolyását mutatta. Semmilyen szubglottis érintettség nem volt tapasztalható, amikor általános érzéstelenítésben vizsgálták. Korábbi tanulmányok azt mutatják, hogy a betegség kezdetének 70% -a négy éven belül és 55% között van a betegség kialakulásának 10 évében. Egy nemrégiben készült tanulmány szerint 94% -os túlélési arány 8 éven belül a javult orvosi és műtéti kezelésnek tudható be.