Portvin fläck födelsemärke

Behandlingen av val

Den pulserade färglasern i samband med Kryogenspraykylning (”dynamisk kylanordning” eller ”DCD”) är nu den behandling du väljer för PWS. Gult ljus som produceras av den pulserande färglasern tränger upp till 2 mm in i huden och absorberas företrädesvis av hemoglobin i de utvidgade PWS-blodkärlen. Värmen i kärlens lumen orsakar skador på blodkärlen vilket framgår av intensiv purpura (”blåmärkt” utseende på huden). Flera behandlingssessioner med mellanrum på 4-8 veckors intervall krävs för maximal effekt. Antalet behandlingar som krävs för maximal PWS blekning kan vara varierande och oförutsägbar. Behandlingens biverkningar är huvudsakligen begränsade till postoperativ svullnad och purpura, som vanligtvis försvinner inom 2 veckor. Med tillsats av kryogenspraykylning är risken för ärrbildning eller förändringar i normal hudpigmentering minimal efter pulserande färgämneslaserterapi utförd av en erfaren läkare.

Vi inbjuder dig att lära dig mer om behandling av portvinfläckar i denna motbevis publicerad av Dr. J. Stuart Nelson och Dr. Roy Geronemus i New England Journal of Medicin.

Flera pulserande färgämneslaseranordningar finns nu tillgängliga för PWS-behandling, var och en med sin egen unika våglängd och pulslängd. Ändring av laserns våglängd eller pulsvarighet kan resultera i avsevärd PWS-blekning som inte tidigare observerats med terapi för enstaka enheter. Dessutom används ibland flera enheter under ett utökat behandlingsprotokoll för att förstöra kärl i olika storlekar.

Behandling av PWS tidigt

Studier har nyligen visat att aggressiv behandling av spädbarn. och små barn i tidigare åldrar förbättrar portvinfläckar. Det finns flera ”optiska” fördelar med att behandla patienter i så ung ålder som möjligt: 1) mindre epidermalt melanin som konkurrerar om absorptionen av laserljus; 2) mindre kollagen i huden leder till att mindre ljus sprids tillbaka ut ur hud och 3) tunnare hud och lägre fraktionerad blodvolym hos yngre patienter tillåter mer ljus att tränga in i huden för att förstöra riktade PWS-blodkärl.

Det har blivit klart att behandling av en PWS tidigt kommer att förhindra utvecklingen av den hypertrofiska komponenten i lesionen. Postoperativa biopsier efter laser behandling av en portvinfläck avslöjar att de befintliga blodkärlen är mindre och färre i antal jämfört med förbehandlingsbiopsier. Således är möjligheten för progression av dessa lesioner till ett mer ektatiskt tillstånd mindre troligt. Även om majoriteten av portvinfläckar lesioner inte recu r, har en del lesarisk ommörkning många år senare rapporterats efter framgångsrik PDL-behandling. En möjlig förklaring kan vara kontinuerlig utvidgning av de återstående ektopiska kärlen som också saknar autonom innervering. Patienter som upplever viss ommarkering behöver vanligtvis bara en eller två behandlingar för att återgå till sin tidigare nivå av portvinsfläckblanchering.

Portvinfläckar orsakade av Somatic Mutation i GNAQ

Studien avslutar att tidig behandling är säker & Effektiv

En ny forskning, som publicerades i mars 2019, drar slutsatsen att tidig behandling av portvinfläckar med laserterapi utan anestesi är både säker och effektiv. Läs mer på Pulse Dye-laserbehandling av portvinfläckar i spädbarn utan behov av generell anestesi.