Muttermal für Portweinflecken

Die Behandlung der Wahl

Ein Patient mit einer ausgedehnten Portweinfärbung vor und nach der Behandlung mit einem gepulsten Farbstofflaser.

Der gepulste Farbstofflaser in Verbindung mit Kryogen-Sprühkühlung („Dynamic Cooling Device“ oder „DCD“) ist jetzt die Behandlung der Wahl für PWS. Vom gepulsten Farbstofflaser erzeugtes gelbes Licht dringt bis zu 2 mm in die Haut ein und wird vorzugsweise vom Hämoglobin in den erweiterten PWS-Blutgefäßen absorbiert. Die Hitze im Gefäßlumen verursacht eine Schädigung der Blutgefäße, die durch eine intensive Purpura („Bluterguss“ der Haut) angezeigt wird. Für eine maximale Wirksamkeit sind mehrere Behandlungssitzungen im Abstand von 4 bis 8 Wochen erforderlich. Die Anzahl der Behandlungen, die für eine maximale PWS erforderlich sind Das Ausbleichen kann variabel und unvorhersehbar sein. Die Nebenwirkungen der Behandlung beschränken sich hauptsächlich auf postoperative Schwellungen und Purpura, die im Allgemeinen innerhalb von 2 Wochen abgeklungen sind. Durch die Zugabe von Kryogenspraykühlung ist das Risiko von Narbenbildung oder Veränderungen der normalen Hautpigmentierung danach minimal Von einem erfahrenen Arzt durchgeführte gepulste Farbstofflasertherapie.

Wir laden Sie ein, in dieser von Dr. J. Stuart Nelson und Dr. Roy Geronemus im New England Journal of Medizin.

Für die PWS-Behandlung stehen jetzt mehrere gepulste Farbstofflasergeräte mit jeweils eigener Wellenlänge und Pulsdauer zur Verfügung. Ändern der Wellenlänge oder Pulsdauer des Lasers kann zu einem erheblichen PWS-Fading führen, das bisher bei einer Einzelgerätetherapie nicht beobachtet wurde. Darüber hinaus werden manchmal mehrere Geräte während eines erweiterten Behandlungsprotokolls verwendet, um Gefäße unterschiedlicher Größe zu zerstören.

Behandlung von PWS Frühe

Studien haben kürzlich gezeigt, dass aggressive
Behandlung von Säuglingen und kleine Kinder in früheren Jahren verbessern die Beseitigung von Portweinflecken. Die Behandlung von Patienten in einem möglichst jungen Alter bietet mehrere „optische“ Vorteile: 1) weniger epidermales Melanin, das um die Absorption von Laserlicht konkurriert; 2) weniger Kollagen in der Haut führt dazu, dass weniger Licht aus der Haut zurückgestreut wird Haut und 3) eine dünnere Dermis und ein geringeres fraktioniertes Blutvolumen bei jüngeren Patienten lassen mehr Licht in die Haut eindringen, um gezielte PWS-Blutgefäße zu zerstören.

Behandlung von PWS und Hämangiomen im Säuglingsalter mit Laser- und Arzneimitteltherapien

Es ist klar geworden, dass eine frühzeitige Behandlung eines PWS die Entwicklung der hypertrophen Komponente der Läsion verhindert. Postoperative Biopsien nach dem Laser Die Behandlung eines Portweinflecks zeigt, dass die vorhandenen Blutgefäße im Vergleich zu Vorbehandlungsbiopsien kleiner und weniger zahlreich sind. Daher ist es weniger wahrscheinlich, dass diese Läsionen in einen ektatischeren Zustand übergehen. Obwohl der Großteil des Portweinflecks vorhanden ist Läsionen werden nicht erkannt r, einige Jahre später wurde nach erfolgreicher PDL-Therapie über eine Redarkierung der Läsionen berichtet. Eine mögliche Erklärung könnte die kontinuierliche Erweiterung der verbleibenden ektatischen Gefäße sein, denen auch eine autonome Innervation fehlt. Patienten, bei denen eine erneute Markierung auftritt, benötigen normalerweise nur eine oder zwei Behandlungen, um zu ihrem früheren Niveau der Blanchierung von Portweinflecken zurückzukehren.

Portweinflecken, die durch somatische Mutation in GNAQ

verursacht werden

Das Sturge-Weber-Syndrom und Portweinflecken werden durch eine somatisch aktivierende Mutation in GNAQ verursacht. Dieser Befund bestätigt eine langjährige Hypothese. Lesen Sie mehr über das Sturge-Weber-Syndrom und Portweinflecken, die durch somatische Mutation im GNAQ verursacht werden.

Studie kommt zu dem Schluss, dass eine frühzeitige Behandlung sicher ist & effektiv

Eine kürzlich im März 2019 veröffentlichte Studie kommt zu dem Schluss, dass eine frühzeitige Behandlung von Portweinflecken mit Lasertherapie ohne Anästhesie sowohl sicher als auch effektiv ist. Weitere Informationen finden Sie unter Pulse Dye Laser-Behandlung von Portweinflecken im Säuglingsalter ohne Vollnarkose.

VBF-FAKTENBLATT: Portweinflecken

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Datenblatt von: Dr.Linda Rozell-Shannon, PhD

MEDIZINISCHE RESSOURCEN

Portweinflecken

  • Spezifisches Gen in der Haut von PWS-Patienten nachgewiesen
  • Genetische Determinanten bei PWS-Patienten
  • Vererbung von PWS
  • PWS & Pulsfarbstofflaser
  • Bedeutung einer frühen Behandlung bei PWS-Patienten
  • Klassifizierung und Behandlung von Portweinflecken
  • Überlegungen zur Behandlung von PWS
  • Rezidivierendes orales pyogenes
    Granulom in Portweinfärbung

Auswirkungen der Anästhesie

  • FDA-Arzneimittelsicherheit: Anästhesie
  • Internationale Anästhesieforschungsgesellschaft: Anwendung der Anästhesie bei Kindern
  • Frühzeitige Exposition gegenüber Anästhesie und Auswirkungen auf die Neuroentwicklung

FORSCHUNGSSTUDIEN UND KLINISCHE STUDIEN

  • Identifizierung von Biomarkern bei Gefäßanomalien

AKTUELLE FORSCHUNGSSTUDIEN

  • Verwendung der Krebsgenomik zur Entschlüsselung des Wachstums von Gefäßanomalien
  • Pulsfarbstofflaserbehandlung für PWS
  • Blutflussdynamik nach Lasertherapie von PWS
  • Portweinflecken: Clearance, Cure und Rezidiv. Zu behandeln oder nicht zu behandeln
  • Jeder verdient es, normal auszusehen

VBF-GESCHICHTEN DER HOFFNUNG: Portweinflecken

  • Retha: Früh Zugang zur Behandlung
  • Cole: Was wir wissen & Denken Sie daran,
  • Meghana: Die Perspektive einer Mutter
  • Fluss: A. Special Twin
  • Andrew: Eine Geschichte des Vertrauens
  • Peggy Bucks Geschichte: 72 Jahre PWS
  • Kaitlins Geschichte: Mein Portweinfleck
  • Aleksandra Pannell: Meine Geschichte mit Portweinflecken

Vielen Dank an Dr. Linda Rozell-Shannon, PhD & Sarah Kathryn Kenis, RN für ihren Beitrag zu diesem Inhalt.

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