Marca de nascença da mancha de vinho do Porto

O tratamento de escolha

Um paciente com uma coloração extensa de vinho do porto antes e depois do tratamento com um laser de corante pulsado.

O laser de corante pulsado em conjunto com O resfriamento por spray criogênico (“dispositivo de resfriamento dinâmico” ou “DCD”) é agora o tratamento de escolha para PWS. A luz amarela produzida pelo laser de corante pulsado penetra até 2 mm na pele e é preferencialmente absorvida pela hemoglobina nos vasos sanguíneos dilatados do PWS. O calor dentro do lúmen do vaso causa danos aos vasos sanguíneos que são evidenciados por púrpura intensa (aparência de “hematoma” da pele). Várias sessões de tratamento com intervalos de 4-8 semanas são necessárias para a eficácia máxima. O número de tratamentos necessários para o PWS máximo o desbotamento pode ser variável e imprevisível. Os efeitos colaterais do tratamento são limitados principalmente ao inchaço pós-operatório e púrpura, que geralmente desaparece em 2 semanas. Com a adição do resfriamento por spray criogênico, os riscos de cicatrizes ou alterações na pigmentação normal da pele são mínimos após terapia com laser de corante pulsado realizada por um médico experiente.

Nós o convidamos a aprender mais sobre o tratamento da mancha de vinho do porto nesta refutação publicada pelo Dr. J. Stuart Nelson e Dr. Roy Geronemus no New England Journal of Medicina.

Vários dispositivos de laser de corante pulsado agora estão disponíveis para tratamento de PWS, cada um com seu próprio comprimento de onda e duração de pulso exclusivos. Alterando o comprimento de onda ou a duração do pulso do laser pode resultar em desbotamento substancial do PWS não observado anteriormente com a terapia com um único dispositivo. Além disso, vários dispositivos às vezes são usados durante um protocolo de tratamento estendido para destruir vasos de diferentes tamanhos.

Tratamento precoce da PWS

Estudos mostraram recentemente que o tratamento agressivo de bebês e crianças pequenas em idades mais precoces melhoram a eliminação de manchas do vinho do Porto. Existem várias vantagens “ópticas” em tratar pacientes o mais jovem possível: 1) menos melanina epidérmica que compete pela absorção da luz do laser; 2) menos colágeno na pele resulta em menos luz sendo retroespalhada para fora do pele; e 3) derme mais fina e menor volume de sangue fracionado em pacientes mais jovens permite que mais luz penetre na pele para destruir os vasos sanguíneos alvo de PWS.

Tratamento de PWS e hemangiomas na infância com laser e terapias medicamentosas

Tornou-se claro que o tratamento precoce de PWS impedirá o desenvolvimento do componente hipertrófico da lesão. Biópsias pós-operatórias após laser O tratamento de uma mancha em vinho do Porto revela que os vasos sanguíneos existentes são menores e em menor número em comparação com as biópsias pré-tratamento. Assim, a oportunidade de progressão dessas lesões para um estado mais ectático é menos provável de ocorrer. Embora a maioria das manchas em vinho do Porto lesões não recuperam r, algum redarkening lesional muitos anos mais tarde foi relatado após terapia PDL bem-sucedida. Uma possível explicação pode ser a dilatação contínua dos vasos ectáticos remanescentes que também carecem de inervação autonômica. Pacientes que apresentam algum redarkening geralmente precisarão de apenas um ou dois tratamentos para retornar ao seu nível anterior de branqueamento de mancha de vinho do Porto.

Manchas de vinho do Porto causadas por mutação somática em GNAQ

A síndrome de Sturge-Weber e as manchas em vinho do porto são causadas por uma mutação ativadora somática no GNAQ. Este achado confirma uma hipótese de longa data. Leia mais em Síndrome de Sturge-Weber e manchas no vinho do porto causadas por mutação somática no GNAQ.

Estudo conclui que o tratamento precoce é seguro & Eficaz

Uma pesquisa recente, publicada em março de 2019, conclui que o tratamento precoce de manchas vinho do porto com terapia a laser, sem anestesia, é seguro e eficaz. Leia mais em Pulse Dye Laser Tratamento de manchas de vinho do porto na infância sem a necessidade de anestesia geral.

FOLHA DE INFORMAÇÕES VBF: Manchas de vinho do porto

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Folha de informações de: Dr.Linda Rozell-Shannon, PhD

RECURSOS MÉDICOS

Manchas de Vinho do Porto

  • Gene específico detectado na pele de pacientes com PWS
  • Determinantes genéticos em pacientes com PWS
  • Hereditariedade de PWS
  • PWS & Laser Dye de pulso
  • Importância do tratamento precoce em pacientes com PWS
  • Classificação e tratamento de manchas de vinho do porto
  • Considerações para o tratamento de PWS
  • Piogênico oral recorrente
    Granuloma em mancha de vinho do Porto

Efeitos da anestesia

  • Segurança de medicamentos do FDA: anestesia
  • International Anesthesia Research Society: Use of Anesthesia in Children
  • Exposição precoce à anestesia e efeitos sobre o neurodesenvolvimento

ESTUDOS DE PESQUISA E ENSAIOS CLÍNICOS

  • Identificação de biomarcadores em anomalias vasculares

ESTUDOS DE PESQUISA ATUAIS

  • Uso da genômica do câncer para decodificar o crescimento de anomalias vasculares
  • Tratamento a laser Pulse Dye para PWS
  • Dinâmica do fluxo sanguíneo após terapia a laser de PWS
  • Manchas de vinho do porto: depuração, cura e recorrência. Tratar ou não tratar
  • Todo mundo merece parecer normal

HISTÓRIAS VBF DE ESPERANÇA: Manchas de vinho do Porto

  • Retha: Precoce Acesso ao tratamento
  • Cole: o que sabemos & Lembre-se
  • Meghana: a perspectiva de uma mãe
  • Rio: A Gêmeo especial
  • Andrew: Uma história de confiança
  • A história de Peggy Buck: 72 anos de PWS
  • A história de Kaitlin: My Port Wine Stain
  • Aleksandra Pannell: Minha história de mancha de vinho do Porto

Obrigado à Dra. Linda Rozell-Shannon, PhD & Sarah Kathryn Kenis, RN, por contribuir com este conteúdo.

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