Portvin-pletfødselsmærke

Behandlingen af valg

Den pulserende farvelaser i forbindelse med Kryogenspraykøling (“dynamisk køleenhed” eller “DCD”) er nu den valgte behandling for PWS. Gult lys produceret af den pulserende farvelaser trænger op til 2 mm ind i huden og absorberes fortrinsvis af hæmoglobin i de udvidede PWS-blodkar. Varmen i karens lumen forårsager beskadigelse af blodkarrene, hvilket fremgår af intens purpura (“forslået” udseende af huden). Der kræves flere behandlingssessioner med mellemrum på 4-8 ugers intervaller for at opnå maksimal effektivitet. falmning kan være variabel og uforudsigelig. Bivirkninger ved behandling er hovedsageligt begrænset til postoperativ hævelse og purpura, som normalt forsvinder inden for 2 uger. Med tilføjelse af kryogenspraykøling er risikoen for ardannelse eller ændringer i den normale hudpigmentering minimal efter pulserende farvelaserterapi udført af en erfaren læge.

Vi inviterer dig til at lære mere om behandling af portvinpletter i denne tilbagevisning, der blev offentliggjort af Dr. J. Stuart Nelson og Dr. Roy Geronemus i New England Journal of Medicin.

Flere pulserende farvelaser-enheder er nu tilgængelige til PWS-behandling, hver med sin egen unikke bølgelængde og pulsvarighed. Ændring af laserens bølgelængde eller pulsvarighed kan resultere i væsentlig PWS-falmning, der ikke tidligere er observeret ved behandling med en enkelt enhed. Desuden bruges flere enheder undertiden under en udvidet behandlingsprotokol for at ødelægge kar i forskellige størrelser.

Behandling af PWS tidligt

Undersøgelser har for nylig vist, at aggressiv behandling af spædbørn. og små børn i tidligere aldre forbedrer portvinplettering. Der er flere “optiske” fordele ved behandling af patienter i så ung alder som muligt: 1) mindre epidermal melanin, der konkurrerer om optagelsen af laserlys; 2) mindre kollagen i huden resulterer i, at mindre lys bliver spredt tilbage fra hud og 3) tyndere dermis og lavere fraktioneret blodvolumen hos yngre patienter tillader mere lys at trænge ind i huden for at ødelægge målrettede PWS-blodkar.

Det er blevet klart, at behandling af en PWS tidligt vil forhindre udviklingen af den hypertrofiske komponent i læsionen. Postoperative biopsier efter laser behandling af en portvinplet afslører, at de eksisterende blodkar er mindre og færre i antal sammenlignet med forbehandlingsbiopsier. Det er således mindre sandsynligt, at muligheden for progression af disse læsioner til en mere ektatisk tilstand. Selvom størstedelen af portvinpletten læsioner recu ikke r, der er rapporteret om nogle læsioner, der har ændret mange år senere, efter vellykket PDL-behandling. En mulig forklaring kan være kontinuerlig udvidelse af de resterende ektatiske kar, som også mangler autonom innervation. Patienter, der oplever en vis ommarkering, kræver normalt kun en eller to behandlinger for at vende tilbage til deres tidligere niveau af portvinsblanchering.

Portvinpletter forårsaget af somatisk mutation i GNAQ

Undersøgelse konkluderer, at tidlig behandling er sikker & Effektiv

En nylig undersøgelse, der blev offentliggjort i marts 2019, konkluderer, at tidlig behandling af portvinpletter med laserterapi uden anæstesi er både sikker og effektiv. Læs mere på Pulse Dye-laserbehandling af portvinpletter i barndommen uden behov for generel anæstesi.