Mateřské značka Port Wine Stain


Léčba volby

Pacient s rozsáhlým barvením portwine před a po ošetření pulzním barvivovým laserem.

Pulzní barvivový laser ve spojení s kryogenní sprejové chlazení („dynamické chladicí zařízení“ nebo „DCD“) je nyní volbou volby pro PWS. Žluté světlo produkované pulzním barvivovým laserem proniká až do 2 mm do kůže a je přednostně absorbováno hemoglobinem v rozšířených krevních cévách PWS. Teplo v lumenu cévy způsobuje poškození cév, což dokazuje intenzivní purpura („pohmožděný“ vzhled pokožky). Pro maximální účinnost je zapotřebí několik ošetření v intervalech 4–8 týdnů. Počet ošetření vyžadovaných pro maximální PWS blednutí může být variabilní a nepředvídatelné. Vedlejší účinky léčby jsou omezeny hlavně na pooperační otoky a purpuru, které obvykle vymizí do 2 týdnů. Při přidání kryogenního sprejového chlazení jsou rizika jizev nebo změn normální pigmentace kůže minimální po laserová terapie pulzním barvivem prováděná zkušeným lékařem.

Zveme vás, abyste se dozvěděli více o ošetření skvrn na portském víně v tomto vyvrácení publikovaném Dr. J. Stuartem Nelsonem a Dr. Roy Geronemusem v New England Journal of Medicína.

Pro ošetření PWS je nyní k dispozici více laserových zařízení s pulzním barvivem, každé s vlastní jedinečnou vlnovou délkou a délkou pulzu. Změna vlnové délky nebo délky pulzu laseru může vést k výraznému vyblednutí PWS, které nebylo dříve pozorováno při terapii jedním zařízením. Navíc se během rozšířeného léčebného protokolu někdy používá několik zařízení, aby se zničily cévy různých velikostí.

Včasná léčba PWS

Studie nedávno ukázaly, že agresivní
léčba kojenců a malé děti v dřívějším věku zlepšuje odstraňování skvrn z portského vína. Léčba pacientů v co nejmladším věku má několik „optických“ výhod: 1) méně epidermálního melaninu, který soutěží o absorpci laserového světla; 2) méně kolagenu v kůži má za následek zpětné rozptýlení méně světla z těla kůže; a 3) tenčí dermis a nižší frakční objem krve u mladších pacientů umožňuje více světla proniknout do kůže a zničit cílené krevní cévy PWS.

Léčba PWS a hemangiomů v kojeneckém věku pomocí laserových a lékových terapií

Je zřejmé, že včasná léčba PWS zabrání rozvoji hypertrofické složky léze. Pooperační biopsie po laseru ošetření skvrny na portském víně odhalilo, že stávající krevní cévy jsou menší a méně v porovnání s biopsiemi před léčbou. Je tedy méně pravděpodobné, že by došlo k progresi těchto lézí do více ektatického stavu. léze se nezachycují r, po úspěšné terapii PDL bylo hlášeno určité poškození lézí o mnoho let později. Jedním možným vysvětlením může být kontinuální dilatace zbývajících ektatických cév, kterým také chybí autonomní inervace. Pacienti, u kterých dojde k určitému červenění, obvykle vyžadují pouze jedno nebo dvě ošetření, aby se vrátili na původní úroveň zbarvení portského vína.

Port-Wine Stains způsobené somatickou mutací v GNAQ

Sturge-Weberův syndrom a skvrny od portského vína jsou způsobeny somatickou aktivační mutací v GNAQ. Toto zjištění potvrzuje dlouhodobou hypotézu. Přečtěte si více na Sturge-Weberově syndromu a skvrnách portského vína způsobených somatickou mutací v GNAQ.

Studie uzavírá, že včasná léčba je bezpečná & Efektivní

Nedávný výzkum publikovaný v březnu 2019 dospěl k závěru, že včasné ošetření skvrn portského vína laserovou terapií bez anestézie je bezpečné i účinné. Přečtěte si více na Pulse Dye Laser Treatment of Port-Wine Stains in Infancy without the Need for General Anesthesia.

FAKTNÍ LIST VBF: Portské skvrny na víno

Kliknutím stáhněte, uložte & Sdílet VBF Port Wine Stain Stain Fact Sheet

Fact Sheet: Dr.Linda Rozell-Shannon, PhD

ZDRAVOTNÍ ZDROJE

Skvrny od portského vína

  • Specifický gen detekovaný v kůži pacientů s PWS
  • Genetické determinanty u pacientů s PWS
  • Dědičnost PWS
  • PWS & Pulse Dye Laser
  • Důležitost včasné léčby u pacientů s PWS
  • Klasifikace a léčba skvrn z portského vína
  • Pokyny k léčbě PWS
  • Opakující se orální pyogenní
    granulom ve skvrně od portského vína

Účinky anestézie

  • Bezpečnost léků FDA: anestézie
  • Mezinárodní společnost pro výzkum anestezie: Využití anestezie u dětí
  • Včasné vystavení anestezii a účinky na vývoj mozku

VÝZKUMNÉ STUDIE A KLINICKÉ ZKOUŠKY

  • Identifikace biomarkerů ve vaskulárních anomáliích

AKTUÁLNÍ VÝZKUMNÉ STUDIE

  • Využití genomiky rakoviny k dekódování růstu vaskulárních anomálií
  • Pulzní barvení laserem pro PWS
  • dynamika průtoku krve po laserové terapii PWS
  • skvrny na portském víně: clearance, léčba a opakování. Zacházet nebo nešetřit
  • Každý si zaslouží vypadat normálně

VBF PŘÍBĚHY NADĚJE: Skvrny od portského vína

  • Retha: Brzy Přístup k léčbě
  • Cole: Co víme & Pamatujte
  • Meghana: Perspektiva matky
  • Řeka: A Zvláštní dvojče
  • Andrew: Příběh důvěry
  • Příběh Peggy Buckové: 72 let PWS
  • Příběh Kaitlin: My Port Wine Stain
  • Aleksandra Pannell: My Port Wine Stain Story

Děkuji doktorce Lindě Rozell-Shannon, PhD & Sarah Kathryn Kenis, RN za přispění k tomuto obsahu.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *