En 52-årig kvinna presenterades för sin primärvårdsläkare som klagade på en icke-produktiv hosta och andnöd vid ansträngning. Dessa symtom uppträdde subakut mer än fyra veckor före hennes första besök. Hon förnekade feber, sputumproduktion, hemoptys, bröstsmärta, hjärtklappning, buksmärta, illamående, kräkningar och diarré. Hon hade inga kända sjukkontakter.
Hennes tidigare medicinska historia var viktig för fetma, högt blodtryck och återkommande bronkit. Hennes kirurgiska historia var anmärkningsvärd endast för bilaterala knäartroskopier. Koloskopi som utfördes flera månader tidigare var begränsad på grund av ett överflödigt kolon.
Hennes läkemedel inkluderade lisinopril, 10 mg dagligen; en daglig multivitamin; och ett kalciumtillskott. Hon rapporterade allergier mot kodein och penicillin, som båda orsakade nässelfeber. Hennes familjehistoria var anmärkningsvärd för bröstcancer, lungcancer och typ 2-diabetes mellitus. Hon var en livstid icke-rökare och rapporterade sällsynt alkoholkonsumtion. Hon arbetade som lärare och förnekade alla yrkesmässiga exponeringar. Hon var singel och bodde ensam.
Fysisk undersökning avslöjade en afebril, överviktig kvinna med normal hjärtfrekvens, blodtryck och andningsfrekvens. Hon var inte i någon akut nöd. Undersökning av bröstet var anmärkningsvärt för minskade andningsljud vid vänster lungbas. Hon hänvisades till polikliniska posteroanterior och laterala röntgenbilder på bröstet, som visas nedan (figur 1).
Att ställa diagnosen
Patientens posteroanterior och laterala röntgenbilder på bröstet visade tydlig markerad höjd av det vänstra hjärnhinnan med tillhörande förskjutning av mediastinumstrukturerna till höger. Framstående tarmöglor identifieras i området uppenbar membranhöjd. Lungorna var anmärkningsvärda för en fokal kilformad opacitet i det vänstra perihilarregionen. Det fanns inga pleurala effusioner. Hjärtstorleken var svår att bedöma på grund av markant förskjutning och partiell fördunkning av den uppenbara membranhöjningen.
Det mest slående röntgenfyndet var den uppenbara höjningen av det vänstra hjärnmembranet. I allmänhet kan ensidig diafragmatisk höjning inträffa sekundärt till tillstånden i lungan, intra-abdominala processer, störningar i eller trauma på nerverna som styr membranet, eller direkt som ett resultat av en membranavvikelse. Till exempel kan membranet dras uppåt genom en primär lungprocess som orsakar volymförlust eller minskad efterlevnad, såsom en lobektomi eller lungfibros. Membranet kan emellertid förskjutas överlägset genom förstoring av bukorganen (såsom splenomegali eller en utsträckt mage) eller genom infektions- eller inflammatoriska processer inom buken (såsom subfrenisk eller mjältabscess).
Förlamning av membranet kan bero på en mängd olika tillstånd, oftast, invasion av phrenic nerv genom lungcancer. Andra orsaker till diafragmatisk förlamning inkluderar skada på frenisk nerv, neurit, CNS eller ryggavvikelser, neural kompression och olika neurologiska tillstånd. Fokal eventration av membranet, en muskelfel som orsakar svaghet, kan också orsaka ensidig upphöjning. Andra tillstånd kan efterlikna uppkomsten av ett förhöjt hemidiaphragm, inklusive en subpulmonisk effusion eller en diafragmatisk bråck.
Vår patient hade inga definitiva kliniska eller röntgenfynd för att framkalla en aning om orsaken till uppenbar diafragmatisk höjning, och en fluoroskopisk studie rekommenderades initialt för att bedöma för eventuell diafragmatisk förlamning. En noggrann genomgång av hennes radiologiska historia avslöjade emellertid att tidigare CT-kolonografi hade visat en vänstersidig diafragmatisk bråck med förskjutning av omentum och 2 kolon i ögonen i brösthålan. Således var den uppenbara höjningen av det vänstra hjärnmembranet på röntgen resultatet av en diafragmatisk bråck snarare än en verklig diafragmatisk höjd.
Det andra stora röntgenbildsfyndet var den vänstra perihila opaciteten, vilket kunde ha orsakats av fokal lungkompression genom bråck och / eller en infektiös process, såsom en postobstruktiv lunginflammation. Patienten fick en förmodad klinisk diagnos av samhällsförvärvad lunginflammation och behandlades med azitromycin. Hennes symtom förbättrades dock inte och när hon återvände till sin läkare fick hon levofloxacin, prednison och en albuterolinhalator för resistent lunginflammation och samtidig förvärring av antagen reaktiv luftvägssjukdom.
Ändå hennes dyspné och hosta fortsatte att förvärras, åtföljd av ny produktion av grönt sputum och intermittenta feber. Hon förnekade fortfarande hemoptys, bröstsmärtor, hjärtklappning, illamående, kräkningar, buksmärtor, melena och ljusrött blod från ändtarmen.
På grund av att patientens försämrade kliniska förlopp hänvisades hon för ytterligare avbildning. med CT.En CT-skanning av bröstet visade det hernierade bukinnehållet i vänster sida av bröstet, med intilliggande atelektas och nekrotiserande lunginflammation i vänster lunga (Figur 2). Ytterligare CT-upptäckter inkluderade en vänster övre lobabscess och en lokaliserad vänstersidig pleural effusion, som representerade ett empyem. Hon togs in på sjukhuset för vidare upparbetning och hantering.
Vid inläggning visade patientens vitala tecken en temperatur på 38,4 ° C (101,1 ° F), puls på 118 slag per minut, blodtryck 154/93 mm Hg, andningsfrekvens på 15 andetag per minut och en syremättnad på 95% i rumsluft. Fysisk undersökning visade minskade andningsljud i det vänstra nedre lungfältet tillsammans med nya vänstersidiga spridda krakningar och takykardi, men resultaten var annars normala och oförändrade från patientens tidigare undersökning.
Laboratorietester var anmärkningsvärda för ett antal röda blodkroppar på 3640 / µL; hematokrit på 29,7%; medelkorpuskulär volym på 82 fL; och vita blodkroppar (WBC) på 12.500 / µL, med 74% neutrofiler, 4% band och 18% lymfocyter. Kemi var anmärkningsvärd för normala nivåer av ureakväve i blodet (9 mg / dL) och kreatinin (0,6 mg / dL).
Blod togs för kulturer och patienten fick vankomycin, levofloxacin och klindamycin för bred täckning. Hon genomgick CT-styrd abscessdränering, som producerade cirka 70 ml purulent material som odlade Streptococcus milleri i kultur. Hennes antibiotikabehandling förenklades till ceftriaxon, 2 g intravenöst var 24: e timme. Hon svarade positivt på dräneringsförfarandet och antibiotika med minskande feber och WBC-antal. Alla blodkulturer var negativa.
Hennes anemi tillskrevs kronisk inflammation. Efter att hennes hematokritnivå sjönk till 23% fick hon en transfusion av 2 enheter packade röda blodkroppar. Efter transfusion förblev hennes hematokritnivå stabil.
En post-procedur-CT-skanning av bröstet visade minimal abscessvätska, ett praktiskt taget oförändrat empyema och det hernierade bukinnehållet. Bråck bestod av två öglor med stor tarm, inklusive mjälteböjning och en del av den nedåtgående tjocktarmen och omentalfett, samt den övre polen i vänster njure, en ny upptäckt som antyder antingen en förstorande bråck eller skiftande hernialinnehåll. CT-skanningen visade också en bakre defekt i membranet mindre än 10 cm, och en membranbråck av Bochdalek-typen diagnostiserades. Brådskande herniorrhaphy blev uppskjuten med tanke på den akuta, purulenta pleurainfektionen och det möjliga behovet av en protesreparation.
Diskussion
Bochdalek-bråck förekommer oftast som en medfödd anomali av den posterolaterala membranet hos barn . Som Wells1 beskrev 1954 beror medfödda Bochdalek-brok vanligtvis på att pleuroperitonealkanalerna inte stängs under graviditetens första trimester innan de vridande fostertarmarna återvänder från äggula till bukhålan.
Eftersom denna embryologiska defekt i pleuroperitonealt membran möjliggör ihållande kommunikation mellan pleural och peritoneal kavitet, dessa medfödda bråck förekommer vanligtvis utan en hernial säck. Emellertid inträffar en liten del av medfödda Bochdalek-bråck senare i dräktigheten på grund av dålig muskelutveckling runt Bochdaleks foramen; dessa brok har en säck. Bochdalek-bråck kan förekomma på endera eller (sällan) båda sidor av membranet, men de har en vänstersidig dominans, vilket tillskrivs den större storleken på den vänstra pleuroperitonealkanalen tidigt i utvecklingen, 1 samt en antagen skyddande effekt av levern till höger, vilket förhindrar bråck.2
Det finns andra typer av medfödda diafragmatiska bråck.1 Den sällsynta medfödda Morgagni-bråcket härrör från defekter i utvecklingsmembranet anteromediellt bakom bröstbenet. Esophageal hiatus hernias, oftast sett i samband med gastroesofageal reflux hos vuxna, kan förekomma som en medfödd anomali i membranet.
Oavsett typ kan större medfödda diafragmatiska defekter tillåta det hernierade bukinnehållet att komprimera framväxande foster lungor och äventyra deras utveckling. Sådana bråck detekteras vanligtvis genom prenatal ultraljud och tenderar att ge akut livshotande andningssvårigheter under de första dagarna av livet. Behandling av nyfödda med dessa bråck kräver klinisk stabilisering för att hantera och förhindra lungkomplikationer, särskilt pulmonell hypertoni, följt av kirurgisk korrigering av bråck.3
Till skillnad från de medfödda diafragmatiska bråck som finns hos spädbarn är vuxna mer benägna att presentera bråck av membranet som förvärvas sekundärt. Oftast beror sådana bråck på traumatisk skada (trubbig eller trängande) i patientens bröst eller buk eller på grund av en postoperativ komplikation av bröstkörtelkirurgi, såsom för matstrupscancer.4 Andra föreslagna orsaker till Bochdalek-bråck som förvärvats senare i livet inkluderar olika aktiviteter eller tillstånd som ökar trycket i buken, såsom graviditet, förlossning och förlossning; övning; samlag; nysning; hosta och konsumerar en stor måltid.5
Icke desto mindre kan små Bochdalek (eller Morgagni) brok av medfödd ursprung undvika tidig upptäckt och kvarstå asymptomatiskt i månader till år tills en tillfällig diagnos eller symtomatisk presentation, 2,6-8 som i vårat fall. En stor genomgång av vuxna som genomgick CT-skanning i buken identifierade tillfälliga Bochdalek-bråck hos 0,17% av patienterna. 9 De flesta bråck som upptäcktes i denna vuxna befolkning innehöll endast bukfett eller omentum, men ungefär en fjärdedel av dessa asymptomatiska bråck involverade fast eller enterisk organ, inklusive tjocktarmen, magen, levern, mjälten, bukspottkörteln och njuren.
Till skillnad från nyfödda som uppvisar andningsbesvär är det mer sannolikt att vuxna som har Bochdalek-bråck har mag-symtom, såsom buken smärta, kräkningar och förstoppning eller med ospecifik bröstsmärta.2,7 Sådana klagomål kan vara kroniska och återkommande hos vissa personer, men det finns många fall av vuxna med oupptäckta diafragmatiska bråck som uppvisade akut livshotande gastrointestinala komplikationer, såsom obstruktion, strypning och bristning.10-12
Vuxna kan också få luftvägsbesvär, såsom kronisk dyspné och hosta, 2,7 akut hosta med feber, 13 o r akut kardiopulmonell kompromiss.5,14,15 Återkommande luftvägsinfektioner är en annan klinisk presentation av senpresenterande diafragmatiska bråck, även om detta har rapporterats mest bland barn som uppvisar efter spädbarn.7
Vår patient hade en historia av återkommande övre luftvägsinfektioner och fick diagnosen en komplicerad lunginflammation. Det är bara spekulativt att patientens bråck kan ha bidragit till hennes återkommande luftvägsinfektioner. Man kan dock rimligen anta att bråckassocierad luftvägsobstruktion och atelektas, som föreslagits av hennes första röntgenbild på bröstet och bekräftats av senare avbildningsstudier, kunde ha orsakat minskad luftvägsavstånd och kanske resulterat i en postobstruktiv lunginflammation. Presentation av en omfattande ipsilateral lunginflammation med abscess och multilokulerad empyem, utan upplösning efter standardregimer av adekvat antibiotika, hos en annars frisk medelålders kvinna, stöder kliniskt förekomsten av anatomisk abnormitet .
Fysisk undersökning av patienter med Bochdalek-bråck kan visa minskade andningsljud vid lungbasen och, beroende på bråckens anatomi, kan tarmljud i bröstkorgen. Vanligtvis förekommer små Bochdalek-bråck radiografiskt som en fokal utbuktning i den bakre vänstra hemidiaphragm konturen och är därmed lätt skiljer sig från äkta membranhöjd, där hela membrankonturen är upphöjd. I fall (som hos denna patient) där bråcket är stort kan det radiografiska utseendet efterlikna en förhöjd membran.
Definitiv diagnos fastställs genom tvärsnittsavbildning med CT eller MR, som kan tydligt identifiera den diafragmatiska defekten och involverade bukstrukturer samt associerade komplikationer, såsom volvulus, tarmstrypning eller lunginfektion. Multiplanära bilder i koronala och sagittala plan hjälper till att karakterisera den exakta placeringen och omfattningen av herniationen.
Små, tillfälliga diafragmatiska bråck hos vuxna kan hanteras förväntansfullt och övervakas med symptombedömning och seriell tvärsnittsavbildning. Men kirurgi är den slutgiltiga behandlingen för symtomatiska och särskilt komplicerade, diafragmatiska bråck hos vuxna. I allmänhet innebär korrigerande kirurgi minskning av bukstrukturer följt av reparation av det defekta membranet, antingen genom ett öppet snitt i buk eller bröstkorg eller genom att använda minimalt invasiva tekniker, såsom laparoskopi16 eller bröstkopi.17 Resultat i detta fall
Patienten släpptes afebril utan leukocytos i en behandling med intravenös ceftriaxon, som byttes till oralt levofloxacin och klindamycin (500 mg respektive 450 mg dagligen) på grund av utvecklingen av ett klådautslag medan hon tog ceftriaxon. Hennes hudsymtom försvann snabbt och antibiotikabehandlingen fortsatte i totalt 19 veckor med upplösning av empyem och utan diarré eller andra komplikationer. Patienten genomgick därefter kirurgisk korrigering av hennes diafragmatiska bråck med hjälp av en polytetrafluoretylenprotes genom en vänster torakotomi. Kirurgisk utforskning visade en stor hernial säck innehållande mage, tvärgående kolon och omentum herniating genom en vänstersidig posterolateral diafragmatisk defekt, i överensstämmelse med en medfödd Bochdalek-bråck. Hennes postoperativa kurs var inte anmärkningsvärd, endast anmärkningsvärd för en övergående, liten ipsilateral pneumothorax.
1.Wells LJ. Utveckling av det mänskliga membranet och pleurasäckarna. Contrib Embryol. 1954; 35: 109-134.2. Kirkland JA. Medfödd posterolateral diafragmatisk bråck hos vuxen. Br J Surg. 1959; 47: 16-22.3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T, et al. Förbättrade resultat hos patienter som har medfödd diafragmatisk bråck som använder preoperativ stabilisering, extrakorporeal membransyresättning och fördröjd operation. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1185-1189.4. Eren S, Kantarci M, Okur A. Avbildning av membranbrott efter trauma. Clin Radiol. 2006; 61: 467-477.5. Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. Bochdalek-bråck i vuxenlivet: en översyn och en obduktionsrapport. J Forensic Sci. 1994; 39: 1112-1116.6. Sugg WL, Roper CL, Carlsson E. Fängslade Bochdalek-bråck hos vuxen. Ann Surg. 1964; 160: 847-851.7. Osebold WR, Soper RT. Medfödd posterolateral diafragmatisk bråck efter spädbarn. Am J Surg. 1976; 131: 748-754.8. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Bochdalek diafragmatisk bråck: inte bara en neonatal sjukdom. Arch Dis Child. 2003; 88: 532-535.9. Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Förekomst av tillfällig bråck i Bochdalek i en stor vuxen befolkning. AJR. 2001; 177: 363-366.10. Hines GL, Romero C. Medfödd diafragmatisk bråck hos vuxen. Int Surg. 1983; 68: 349-351.11. Sinha M, Gibbons P, Kennedy SC, Matthews HR. Colopleural fistel på grund av strypad Bochdalek-bråck hos en vuxen. Thorax. 1989; 44: 762-763.12. Karanikas ID, Dendrinos SS, Liakakos TD, Koufopoulos IP. Komplikationer av medfödd posterolateral diafragmatisk bråck i buken vuxen.Rapport om två fall och litteraturöversikt.J Cardiovasc Surg (Torino). 1994; 35: 555-558. 13. Perhoniemi V, Helminen J, Luosto R. Posterolateral diafragmatisk bråck hos vuxna – akuta symptom, diagnos och behandling. Fallrapport Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 26: 225-227.14 Kanazawa A, Yoshioka Y, Inoi O, et al. 2002; 32: 812-815.15. Dalton AM, Hodgson RS, Crossley C. Bochdalek bråck maskerad som en spännings pneumorax. Emerg Med J. 2004; 21: 393-394.16. Frantzides CT, Carlson MA, Pappas C, Gatsoulis N. Laparoskopisk reparation av en medfödd diafragmatisk bråck hos en vuxen. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10: 287-290.17. Yamaguchi M, Kuwano H, Hashizume M, et al. Thorakoskopisk behandling av Bochdalek-bråck hos vuxen: rapportering av ett fall. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 8: 106-108.