Komikern Bernie Mac dog på lördag (9 augusti) av komplikationer från lunginflammation. I täckningen av hans död har medierna rapporterat att 1983 diagnostiserade läkare honom med en mystisk sjukdom som heter sarkoidos.
Hans publicist säger att hans tre veckors kamp mot lunginflammation och hans sarkoidos inte var relaterade, och CNN rapporterade tidigare detta vecka som Mac sa att hans sarkoidos hade gått in i remission 2005. Men det kan vara dödligt: Sarkoidos i hjärtat och lungorna var inblandad i Pro Football Hall of Famer, Reggie White, död 2004.
Så vad är sarkoidos?
Människor med sjukdomen utvecklar vanligtvis andfåddhet eller torr hosta eftersom inflammation minskar lungkapaciteten. Sjukdomen – som kan infektera upp till en miljon människor över hela världen – påverkar etniska grupper olika. Till exempel, hos 80 till 90 procent av kaukasierna som utvecklar det, försvinner det helt enkelt över tiden, även utan behandling. Under afroamerikaner fortskrider sjukdomen mer aggressivt och orsakar fler symtom och resulterar i fler sjukhusbesök och längre behandlingar.
Scientific American.com pratade med Om Sharma, en sarkoidosexpert vid LAC + U.S.C. Medical Center, för att ta reda på mer om sjukdomen. Ett redigerat intervjuutskrift följer.
Vad är sarkoidos?
Det är en inflammatorisk lungsjukdom. Orsaken till denna inflammation är inte känd, men den påverkar nästan alltid lungorna först. Nittio procent av patienterna har lunginvolvering , men sarkoidos kan påverka alla organ i kroppen – lungor, hud, ögon, hjärta, hjärna, ben.
De flesta av sarkoidospatienterna går till läkare på grund av andfåddhet eller torr hosta eller kanske bröstet X- stråle visar sig vara onormal under en rutinundersökning. Avvikelsen som orsakas av sarkoidos är ganska typisk: en förstoring av körtlarna i lungorna och ärrvävnad i lungorna.
Vilka är symtomen när sjukdomen fortskrider?
I början kan det vara andfåddhet när du spelar en omgång tennis eller något. Men senare kan du få andfåddhet genom att bara gå några kvarter. Och senare kan du få andfåddhet medan du bara gör hushållsarbete Detsamma kan hända hostan om den är mild , det är symtom på lungsjukdomen.
Om du får sarkoidos i huden får du skador på huden …. De försvinner inte – och de kan gradvis bli värre. Om någon får sarkoidos i ögat, har de suddig syn eller rodnad i ögonen och smärta i ögonen. Om det inte behandlas kan man bli jämn blindhet eller glaukom. Om sarkoidos påverkar levern kan leverfunktionen bli onormal. Så, symtomen på sjukdomen beror på vilket organ som är inblandat. Men de flesta av patienterna har lungsjukdom.
Hur ser hudskadorna ut?
Huden lesioner kan vara av två huvudtyper. Den första är alltid på benen. De är stora, röda knölar, som små jordgubbar. De är väldigt plötsliga – patienten vaknar med dem. De säger ofta ”Jag hade det bra igår, då vaknade jag i morse och dessa saker hade dykt upp.” Dessa kallas erythema nodosum och de indikerar alltid att sarkoidos kommer att försvinna – det är en bra prognos. De förekommer alltid hos kaukasier. Och de kommer att försvinna om cirka sex veckor och sarkoidos kommer att försvinna var som helst från sex månader till 18 till 24 månader.
Afroamerikaner får olika lesioner. De är i ansiktet. De är antingen små knölar eller stora fläckar. De är nästan alltid symmetriska, så om de är på ena kinden kommer de att vara på den andra Om de är på pannan kommer de vara på hela pannan. Om de är på bagageutrymmet kommer båda sidorna av bagaget att påverkas. Om de är på lemmarna påverkas lemmarna på båda sidor. Så de är rödaktiga, blå fläckar. De är inte ömma och de är inte smärtsamma, så de är inte som erythema nodosum. Det här är de kroniska sarkoidhudlegionerna och när de inträffar betyder det att sjukdomen kommer att stanna hos patienten länge.
Men hudskadorna i sig minskar inte livslängden eftersom inget annat organ är inblandat. , många gånger behandlas de för att de ser fula ut.
Om det sprider sig till andra organ, är det en dödlig sjukdom?
I, spontan remission sett. Cancer, en gång diagnostiserad, försvinner aldrig. I sarkoidos, beroende på dina gener, hos 80 till 90 procent av människorna kommer det att försvinna. Så det är en ganska godartad sjukdom.
Hos afroamerikaner fortskrider det, så det finns en dödlighet på 5 till 6 eller 7 procent i afrikansk-amerikanska Amerikanska patienter.
Kan sarkoidos ha dödat Bernie Mac?
Bernie Mac sarkoidos var ganska omfattande. Jag förstår att han hade lungsjukdom och hudinvolvering. Sedan togs han in på ett sjukhus i Chicago någonstans där han utvecklade lunginflammation.
Hans sarkoidos, tror jag, var stabil; det betyder att det togs under kontroll av medicin han tog för att han har kunnat arbeta. Så jag har en känsla av att det inte orsakade för många problem.
Den behandling som han kanske har fått kan ha orsakat en depression av immunitet och kan ha fått honom att få dessa infektioner som kan ha orsakat lunginflammation som kan ha varit orsaken till hans död. Jag vet inte, för han var i Chicago och jag var i Los Angeles.
Vad är behandlingarna för sarkoidos?
Eftersom vi inte vet orsaken till sarkoidos finns det ingen specifik behandling. Du har en behandling för exempelvis tuberkulos för vi vet att bakterier orsakar tuberkulos och vi har ett halvt dussin antibiotika som dödar tuberkulosfelet.
De flesta sarkoidospatienter får kortikosteroider, som prednison eller steroider. Vissa patienter får andra läkemedel som kallas immunsuppressiva läkemedel. Och funktionen hos alla dessa läkemedel är liknande: De undertrycker inflammationen. De undertrycker granulombildning och förhindrar att granulom utvecklas till ärrvävnad.
Inte alla patienter svarar på behandlingen. Vissa patienter tar prednison och steroider i flera år – 20, 30 år – och deras sjukdom förblir under kontroll, men det försvinner aldrig. När du slutar läkemedlet kommer det tillbaka. Detta händer oftast hos afroamerikanska patienter – beroende på generna manifesterar det sig antingen på ett relativt ofarligt sätt eller på ett progressivt, farligt sätt.
Om generna kan avgöra hur sjukdomen utvecklas, finns det gener som predisponerar en person för att utveckla sarkoidos?
Det är inte som cystisk fibros. Vi vet exakt vilken gen som är involverad i cystisk fibros. I sarkoidos finns det inte en gen. Det finns vad vi kallar ”polymorfism av många gener” – så det är komplicerat. Men vissa raser har en dålig prognos. Så jag tror att vem som helst kan få sarkoidos och det orsakas av något som kommer utifrån eftersom det först uppträder i lungorna – så det måste inhaleras.
Eftersom det förekommer överallt – här, i Japan, i Sydafrika, Australien – det kan inte vara relaterat till patientens geografi eller patientens yrke. Det är inte relaterat till inandning av damm eller kemikalier eller mögel. Det drabbar vanligtvis ungdomar mellan 20 år och 45 eller 50. Det finns en andra topp lite senare, i åldern 55 eller 60 år, hos kvinnor. Nästan alla är friska innan de utvecklar sarkoidos, så det finns ingen predisponerande sjukdom som gör individen benägen.
Vad ser platsen för en sarkoidosinflammation ut? Vilka celler är inblandade?
Om körtlarna förstoras i lungorna tar vi biopsi från dessa körtlar. Och de körtlarna kommer att visa vad vi kallar granulom – som bara är samlingar av inflammatoriska celler som inkluderar lymfocyter och jätteceller och makrofager .
De är förmodligen där för att bli av med något som har bjudit in dem. Vi vet inte vad det är, så vi vet inte den exakta orsaken till sarkoidos.