I fall av TTTS, förutom onormala fostervattensvolymer, är tvillingarna ofta också avvikande i storlek, med signifikant överensstämmelse i deras uppskattade fostervikt. Mottagarens blod kan bli tjockt och svårt att pumpa runt kroppen. Den mottagande tvillingen, som måste pumpa den tjocka extra volymen blod, kan utveckla hjärtsvikt, generell svullnad av mjukvävnad (”hydrops”) och i vissa fall fosterdöd. och andra organ på grund av otillräckligt blodflöde. På grund av blodkärlen som förbinder de två fostrets cirkulationer över den delade moderkakan, om en tvilling dör, står den andra tvillingen inför en betydande risk för dödsfall eller skada på vitala organ. överlever finns det upp till 40% risk för någon form av hjärnskada. Tyvärr, utan behandling kommer cirka 70–80% av tvillingarna med TTTS att dö. Överlevande kan ha skador på hjärnan, hjärtan och / eller njurarna.
Maternal Mirror Syndrome
I fall med extrem fostervävnadssvullnad eller ”hydrops” kan den gravida kvinnan löpa risk för moderns ”mirror” -syndrom, den term som används för att beskriva processen i som moderns tillstånd härmar efter det sjuka fostret ett högflödigt kardiovaskulärt tillstånd med hög volym, mamman kan utveckla symtom som liknar preeklampsi – vilket kan inkludera kräkningar, högt blodtryck, allmän svullnad i kroppen (mer än vanligt), överdrivet protein i urinen (proteinuri), och farlig ansamling av vätska i lungorna (lungödem). Även om detta är en sällsynt händelse är det absolut nödvändigt att den gravida kvinnan följs noggrant. Ledningen måste inkludera fortsatt optimal obstetrisk / prenatal vård med övervakning för sådana moderförhållanden, medan uppmärksamhet ägnas åt den komplicerade tvillinggraviditeten.
Hur allvarligt är mitt fostrets tillstånd?
titta på video
Svårighetsgraden av tvilling-till-tvilling-transfusionssyndrom (TTTS) baseras delvis på det stadium under graviditeten då tillståndet blir uppenbart (ju tidigare det är, desto allvarligare är det). Dessutom är graden av vätskeobalans mellan tvillingarna viktig för att gradera eller iscensätta problemet. Sann TTTS inträffar när en tvilling av ett monokorioniskt par visas genom ultraljud att ha en djupaste ficka med fostervätska i sin säck på mindre än 2 cm (givaren), samtidigt som den djupaste ficka med fostervätska mäter mer än 8 cm i den andra tvillingens säck (mottagaren).
En urinblåsa som förblir tom i givartvillingen är ett betecknande tecken, vilket indikerar ett mer avancerat stadium av TTTS. Situationen förvärras ytterligare när, förutom onormala avvikande vätskevolymer, onormala blodflödesmönster visas med ultraljud i navelsträngsfartygen hos endera eller båda tvillingarna. Slutligen är bevis på hjärtsvikt och vävnadssvullnad (hydrops) hos endera tvillingen, vanligtvis mottagaren, en indikation på ett mycket allvarligt, avancerat stadium.
Dr. Ruben Quintero utvecklade det allmänt använda iscensystemet för TTTS (se nedan). Många patienter hos vilka TTTS misstänks kan vid ytterligare undersökningar visa sig ha tvillingar med avvikande vätskevolymer men uppfyller inte definitionen för steg I TTTS. Ändå bör alla patienter som bär MC-tvillingar med signifikant ojämna fostervattensvolymer och / eller fostervikt utvärderas och följas noggrant för förändringar, eftersom sann TTTS kan utvecklas och förvärras snabbt.
Fosterekokardiogram
titta på video
För att ytterligare utvärdera svårighetsgraden av TTTS utförs ofta fetokokardiografi på vår institution. Fosterekokardiogram är specialiserade, riktade ultraljudstudier av hjärtat, utförda av pediatriska kardiologer med speciell expertis inom detta område.
Tidiga förändringar av hjärtsvikt ses vanligtvis först hos mottagartvilling, eftersom hjärtat måste fungera svårt att pumpa extra blod. Dessa undersökningar kan avslöja ökad storlek på några av hjärtkamrarna och förändringar i flödet över hjärtklaffarna (till exempel trikuspid regurgitation). Om stressen och överbelastningen på mottagaren fortsätter obehandlad kan progressiva förändringar inkludera minskad hjärtekammares funktion och möjlig utveckling av förträngning av en av hjärtklaffarna (lungstenos).
Blodflöde i navelartären
Slutligen, med hjälp av information från både ekokardiogram och obstetrisk ultraljudundersökning, letar vi efter blodflödesmönster i navelartären och venen och andra stora fosterblodkärl. Blod i navelartären (UA) flyter normalt bort från fostret och mot moderkakan, i ett försök att få nytt syre och näringsämnen från moderns cirkulation. Om ett placentatillstånd förvärras blir det svårare för blodet att strömma mot och in i moderkakan.För varje hjärtslag trycker fostret blod mot moderkakan (systolefasen) genom navelartären, och normalt är den rytmen tillräckligt stark för att blodet fortsätter att flyta framåt mot moderkakan, även när hjärtat fylls igen för nästa slå (diastolfasen).
I vissa fall, när TTTS utvecklas, kan framåtflödet i givarens navelartär minska mellan hjärtslag. Om tillståndet försämras kan det inte finnas något flöde eller till och med reversering av flödesriktningen under återfyllningen (diastolfasen) av fostrets hjärta.
Alla fynd av ekokardiogram och ultraljud beaktas vid bestämning av svårighetsgrad av TTTS för varje enskild graviditet.
Vilka behandlingsalternativ har jag och är laser det enda alternativet?
titta på video
Eftersom Twin-to-Twin Transfusionssyndrom (TTTS) är en progressiv sjukdom, tidig behandling kan förhindra komplikationer, inklusive för tidigt förlossning och för tidigt brist på membran på grund av överdriven vätska (polyhydramnios). Behandling av TTTS beror på svårighetsgraden av tillståndet och det aktuella stadiet av din graviditet.
Fetoskopisk laserintervention
Alla patienter med TTTS i steg II, III eller IV – och vissa patienter med steg I – bör lära mig om och överväga fostrets ingripande. I de flesta fall kommer lämplig, optimal behandling att vara fetoskopisk laserintervention. Vårt centrum var en av de första i världen som utförde fetoskopisk laser för att behandla TTTS. Överlevnadsgraden för minst en tvilling är större än 85% och för båda tvillingarna är cirka 60% i vårt centrum.
titta på video
Fostrets laserprocedur utförs genom att införa en tunn fiberoptiskt omfång genom moderns bukvägg, genom livmoderns vägg och in i fostervattnet hos mottagartvilling. Genom att undersöka blodkärlen på placentaytan direkt kan de onormala vaskulära förbindelserna mellan tvillingarna hittas och elimineras genom att rikta en laserstråle mot dem. Endast de fartyg som går från en tvilling till en annan koaguleras av laserstrålen. De normala blodkärlen som hjälper till att ge näring åt varje tvilling lämnas intakta.
En detaljerad ultraljudundersökning före ingreppet visar de platser där navelsträngarna fäster vid den delade moderkakan och kan hjälpa till att lokalisera onormala tvillingförbindelser, vilket gör det snabbare och lättare att identifiera sig med fetoskopet. När laserproceduren är klar utförs en fostervattensreduktion (avlägsnande av extra fostervätska) för att minska risken för tidigt förlossning och göra graviditeten mer bekväm.
Vad sägs om fostervattenreduktion?
Många familjer frågar om fostervattensreduktion är ett potentiellt behandlingsalternativ för TTTS. Några av våra mest sakkunniga europeiska kollegor försökte ta itu med frågan om laser eller fostervattenreduktion var den bästa behandlingen för TTTS. I en randomiserad prospektiv studie fann de 76% överlevnad av minst ett foster och 36% överlevnad för båda tvillingarna med laser, jämfört med 51% överlevnad av minst ett foster och 26% överlevnad för båda tvillingarna med fostervattensreduktion. För många forskare och experter inom detta område visade den här studien att laser var den föredragna behandlingen för TTTS.
På vårt centrum har vi dock hittat en grupp patienter med tidig TTTS som svarar bra på fostervattenreduktion, en mindre invasiv terapi. I en liten andel av graviditeterna som utvecklar TTTS kan en artär till artär (A-A) -förbindelse mellan tvillingarna på placentans yta hittas med ultraljud. Tvillingparen i vilka dessa anslutningar demonstreras genom ultraljud har visat sig ha bättre resultat totalt sett, och enligt vår erfarenhet har över 80% överlevnad för båda tvillingarna efter att ha behandlats med fostervattendrag. Även om laser är lämplig terapi för de allra flesta patienter med TTTS, erbjuder vi ibland amnioreduktion till patienter med TTTS som uppfyller kriterierna för denna terapi.
Med vårt tvärvetenskapliga team av experter radiologer och kirurger fostret Behandlingscenter är unikt kvalificerat för att utvärdera vilken behandling som är bäst för dig. Kontakta vårt center för att få mer information.
Supportgrupper & Andra resurser
- San Francisco Parents of Multiples Club – ett nätverk av föräldrar och blivande föräldrar till multiplar som ger sina medlemmar och deras familjer vänskap, stöd och information om föräldraskap tvillingar, tripletter och fyrhjulingar.
- Fetal Hope Foundation – ger stöd och information till föräldrar, fonder forskning, och ökar medvetenheten om TTTS, TRAP-sekvens, fostervårssyndrom och obstruktion av urinvägar.
- TTTS Foundation – enbart dedikerat till att ge omedelbart och livräddande pedagogiskt, emotionellt och ekonomiskt stöd till familjer, vårdpersonal och andra vårdgivare före, under och efter en diagnos av tvilling till tvilling transfusionssyndrom.
- Flera födslar – erbjuder information om födseln för utbildning och sorg för föräldrar med tvillingar.
- March of Dimes – Forskare, volontärer, lärare, uppsökande arbetare och förespråkare som arbetar tillsammans för att ge alla barn en slåss chans
- Födelsedefektforskning för barn – en föräldernätverkstjänst som ansluter familjer som har barn med samma fosterskador
- Barnhälsa – läkarmottagad hälsoinformation om barn före födsel genom tonåren
- CDC – Födelseskador – Avdelning för hälsa & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
- NIH – Office of Sällsynta sjukdomar – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (the North American Fetal Therapy Network) är en frivillig sammanslutning av medicinska centra i USA och Kanada med etablerad expertis inom fosterkirurgi och andra former av tvärvetenskaplig vård för komplexa störningar hos fostret.