Hudvård
- Undersök dagligen med avseende på avlägsnande och infektion (ta vattnet för bakteriekultur).
- Topiska antiseptika kan användas (t.ex. silvernitrat, klorhexidin)
- Förband som gasbind med vaselin, icke-vidhäftande nanokristallinhaltigt silvergas eller biosyntetiska hudersättningar som Biobrane® kan minska smärta.
- Undvik att använda tejp och onödigt avlägsnande av död hud. lämna blistertaket som ett biologiskt förband.
Ögonvård
- Daglig bedömning av en ögonläkare
- Frekventa ögondroppar / salvor (antiseptika, antibiotika, kortikosteroider)
Munvård
- Munvatten
- Aktuell oral bedövningsmedel
Könsvård
- Om du sår, förhindra vaginala vidhäftningar med intravaginal steroidsalva, mjuka vaginala dilatatorer.
Lungvård
- Överväg aerosoler, aspiration av bronkier, sjukgymnastik
- Kan kräva intubation och mekanisk ventilation om luftrör och luftrör är inblandade
Urinvård
- Kateter på grund av könsinvolvering och orörlighet
- Kultururin för bakteriell infektion
Allmänt
- Psykiatrisk stöd för extrem ångest och emotionell labilitet
- Fysioterapi för att upprätthålla ledrörelser och minska risken för lunginflammation
- Regelbunden bedömning för stafylokock eller gram ne gativ infektion
- Lämpligt antibiotikum bör ges om en infektion utvecklas; profylaktiska antibiotika rekommenderas inte och kan till och med öka risken för sepsis.
- Överväg heparin för att förhindra tromboembolism (blodproppar).
Systemiska kortikosteroider (kortison) kvarstår. kontroversiell. Vissa läkare ordinerar höga doser av kortikosteroider under en kort tid i början av reaktionen, vanligtvis prednison 1-2 mg / kg / dag i 3-5 dagar. Oro har dock uppkommit att de kan öka risken för infektion, försämra sårläkning och andra komplikationer, och de har inte visat sig ha någon fördel. De är inte effektiva senare under sjukdomsförloppet.
Fallrapporter och små patientserier har rapporterat nytta av aktiva adjuvansbehandlingar under de första 24–48 timmarna av sjukdomen. Eftersom SJS / TEN är ett sällsynt tillstånd är kontrollerade studier av terapier hos ett stort antal patienter svåra.
Ciclosporin 3–5 mg / kg / dag rapporteras minska dödligheten med 60% jämfört med patienter med liknande SCORTEN-poäng vid antagning som inte behandlades med ciklosporin. Det finns kontraindikationer för behandling såsom nedsatt njurfunktion.
Andra alternativ inkluderar:
- Monoklonala anti-TNFa-antikroppar (t.ex. infliximab, etanercept)
- Cyklofosfamid
- Intravenös immunglobulin (IVIG) 2-3 g / kg ges under 2-3 dagar
- Plasmaferes
- Granulocytkolonistimulerande faktor (GCS-F) .
Talidomid, testad på grund av dess anti-TNFα-effekt, ökad dödlighet och bör inte användas.
Hur kan SJS / TEN förhindras?
Människor som har överlevt SJS / TEN måste utbildas för att undvika att ta det orsakande läkemedlet eller strukturellt relaterade läkemedel eftersom SJS / TEN kan återkomma. Korsreaktioner kan förekomma mellan:
- Antikonvulsiva medel karbamazepin, fenytoin, lamotrigin och fenobarbital
- Betalaktamantibiotika penicillin, cefalosporin och karbapenem
- Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel
- Sulfonamider: sulfametoxazol, sulfadiazin, sulfapyridin.
I framtiden kanske vi kan förutsäga vem som löper risk för SJS / TEN genom att använda genetisk screening.
Allopurinol ska ordineras för goda indikationer (t.ex. gikt med hyperurikemi) och börja med en låg dos (100 mg / dag), eftersom SJS / TEN är mer sannolikt vid doser > 200 mg / dag.
Vad är utsikterna för SJS / TEN?
Den akuta fasen av SJS / TEN varar 8-12 dagar.
Repitelisering av avskilda områden tar flera veckor och åtföljs av avskalning av den mindre allvarligt drabbade huden. Överlevande från den akuta fasen har ökat den pågående dödligheten, särskilt om de är äldre eller sjuka.
Långvariga följder inkluderar:
- Pigmentförändring – ett lapptäcke med ökad och minskad pigmentering
- Ärrbildning i huden, särskilt vid tryck- eller infektionsställen
- Förlust av naglar med permanent ärrbildning (pterygium) och bristande återväxt
- Ärrade könsorgan – phimosis (förträngd förhud som inte kan dra sig tillbaka) och vaginala vidhäftningar (ockluderad vagina)
- Gemensamma kontrakturer
- Lungsjukdom – bronkiolit, bronkiektas, obstruktiva störningar.
Ögonproblem kan leda till blindhet:
- Torr och vattna ögon, som kan brinna och sveda vid exponering för ljus
- Konjunktivit: röd, skorpad eller sårad konjunktiva
- Hornhinnansår, opaciteter och ärrbildning
- Symblepharon : vidhäftning av ögonlocks konjunktiva till ögongloben
- Ektropion eller entropion: vänd ut eller vänd in ögonlocket
- Trichiasis: inverterade ögonfransar
- Synechiae: iris håller fast vid hornhinnan.
Det kan ta lite ks till månader för symtom och tecken att lösa sig.