Hypertrofisk pylorisk stenos (HPS) avser idiopatisk förtjockning av gastrisk pylorisk muskulatur som sedan resulterar i progressiv gastrisk utloppsstopp.
På denna sida:
Epidemiologi
Pylorisk stenos är relativt vanlig med en förekomst av cirka 2-5 per 1000 födda och har en manlig förkärlek ( M: F ~ 4: 1). Det ses oftare hos kaukasier 4 och är mindre vanligt i Indien och bland svarta och andra asiatiska befolkningar.
Riskfaktorer
- att vara förstfödda
- moderns historia av pylorisk stenos 10
Klinisk presentation
Även om symtomen kan börja så tidigt som 3 veckor, manifesteras det vanligtvis kliniskt mellan 6 och 12 veckors ålder. Klinisk presentation är typisk för icke-gallisk projektil kräkningar. Den hypertrofierade pyloren kan palperas som en olivstor massa i högra övre kvadranten. Ett stänk i suckorna kan vara hörbart, och även om det är vanligt, är det bara relevant om det hörs timmar efter sista måltid 6. På grund av förlusten av saltsyra i maginnehållet från ihållande kräkningar, riskerar patienterna elektrolytobalans, särskilt den karakteristiska hypokloremiska metabolisk alkalos.
Patologi
Pylorisk stenos är resultatet av både hyperplasi och hypertrofi av de pyloriska cirkulära muskelfibrerna. Patogenesen för detta förstås inte. Det finns fyra huvudteorier 9:
- immunhistokemiska abnormiteter
- genetiska abnormiteter
- infektiös orsak
- hyperaciditetsteori
Föreningar
- Turners syndrom
- tracheo-esofageal fistula
- esophageal atresia
- trisomy 18 10
Radiografiska särdrag
Vanlig röntgenbilder
Röntgenresultat i buken är ospecifika men kan visa en uppspänd mage med minimal distal tarmgas .
Fluoroskopi
En övre gastrointestinalserie (bariummjöl) utesluter andra, allvarligare orsaker till patologi, men resultaten av en övre gastrointestinalserie antar, snarare än direkt visualisera, den hypertrofierade muskel. Vid övre gastrointestinal fluoroskopi:
- fördröjd gastrisk tömning
- peristaltiska vågor (larvtecken)
- långsträckt pylorus med en smal lumen (strängtecken) som kan verkar dupliceras på grund av slemhinnan (dubbelspårstecken)
- pyloren drar in kontrastfylld antrum (axeltecken) och (titskylt) eller basen på duodenalkulan (svampskylt)
- ingången till pyloren kan vara näbbformad (näbbskylt)
Ultraljud
Ultraljud är valet i rätt klinisk miljö eftersom av dess fördelar jämfört med en bariummåltid är att den direkt visualiserar den pyloriska muskeln och inte använder joniserande strålning. Tyvärr är det oförmöget att utesluta andra diagnoser som volvulus i midgut. Enkel ultraljudsteknik är att hitta gallblåsan och sedan vrida sonden snett sagittal mot kroppen i ett försök att hitta pylorus longitudinellt 7.
Den hypertrofierade muskeln är hypoechoic och den centrala slemhinnan är hyperechoic. Diagnostiska mätningar inkluderar (mnemonic ”nummer pi”):
Med patientens högra sida nedåt ska pyloren ses och ska inte ses öppna.
Beskrivna sonografiska tecken inkluderar :
- antral bröstvårtsskylt
- livmoderhalsskylt
- måltecken
Behandling och prognos
Inledande medicinsk hantering är väsentlig med rehydrering och korrigering av elektrolytobalanser. Detta bör slutföras före kirurgiskt ingrepp.
Behandlingen är kirurgisk med en pyloromyotomi där den pyloriska muskeln är uppdelad till submucosa. Detta kan utföras både öppet och laparoskopiskt. Operationen är botande och har mycket låg sjuklighet 4,5. Återfall är sällsynt och brukar bero på en ofullständig pyloromyotomi 11.
Differentialdiagnos
Det är vanligtvis liten skillnad när avbildningsresultat är lämpliga. Naturligtvis är det kliniskt viktigt att överväga andra orsaker till kräkningar i spädbarn.
En grad av pylo rospasm är vanligt i spädbarn och är ansvarig för viss fördröjning av gastrisk tömning. Pyloren verkar emellertid sonografiskt normal. I de fall där tvivlen kvarstår kan flytande gastrisk utspänning utföras för att ”öppna” en avsmalnande pylorus.
Gastro-esofageal reflux som representerar orsaken till kräkningar hos två tredjedelar av spädbarn som hänvisas till radiologi 8.
Andra orsaker till proximal gastrointestinal obstruktion kan övervägas 8:
- midgut volvulus
- gastrisk antralbana
- duodenal web / duodenal stenosis
- ringformad bukspottkörtel
- bezoar
Se även
- Hypertrofisk pylorisk stenos (ultraljudsmätningar mnemonic)