Synonym: posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES)
Reversibel posterior leukoencefalopati syndrom presenterar snabbt symtom inklusive huvudvärk, kramper, förändrad medvetenhet och synstörning. Det är ofta men inte alltid förknippat med akut högt blodtryck. Om det omedelbart känns igen och behandlas, försvinner det kliniska syndromet vanligtvis inom en vecka och förändringarna i magnetisk resonanstomografi (MRI) försvinner över dagar till veckor.
Den underliggande patogenesen är inte helt klarlagd. Den patologiska mekanismen antas relatera antingen till högt blodtryck och hyperperfusion eller till vaskulopati med resulterande hypoperfusion.
Epidemiologi
Det är sällsynt. Men med ökad medvetenhet och ökad användning av MR kan diagnosen ställas oftare i framtiden.
Det mesta av litteraturen är enstaka eller några få fall. Det förekommer vanligtvis hos vuxna men har rapporterats hos barn.
Etiologi
Kronisk njursjukdom och akut njurskada är ofta närvarande och det finns en stark associering med tillstånd som sameksisterar hos patienter med njursjukdom, såsom högt blodtryck, kärl- och autoimmuna sjukdomar, exponering för immunsuppressiva läkemedel och organtransplantation. Underliggande riskfaktorer / fällningsmedel kan inkludera följande:
- Allvarlig högt blodtryck, preeklampsi eller njursjukdom, vilket leder till misslyckad automatisk reglering, hyperperfusion och endotelskada / vasogen ödem. Snabb utveckling, fluktuerande eller intermittent högt blodtryck är en speciell risk. Vasokonstriktion och hypoperfusion leder till hjärnischemi och därefter vasogent ödem. Senaste bevis tyder på att det senare är mer troligt.
- Ett brett utbud av läkemedel men oftast med immunsuppressiva medel och kemoterapi.
- Infektion med sepsis och chock, som ofta erkänns som andra etiologiska faktorer.
- Autoimmun sjukdom har också sett.
- Det kan också inträffa efter karotidendarterektomi när karotidbaroreceptorerna misslyckas.
- I en serie på sju patienter befanns sex ha en underliggande blödningsdiates eller koagulopati.
Trots namnet ”leukoencefalopati” kan lesioner förekomma i både vita och gråa områden. Det erkänns också alltmer att det kan påverka främre hjärnan, liksom den främre och bakre hjärnbarken, hjärnstammen, lillhjärnan eller till och med ryggmärgen.
Presentation
Kliniska tecken och symtom är ospecifika och kan vara akuta eller subakuta:
- Huvudvärk.
- Förändrat mentalt tillstånd, slöhet och somnolens, eventuellt fram till förvirring och koma.
- Kramper – status epilepticus har rapporterats.
- Suddig syn, hemianopi, synvård, hallucinationer, kortikal synstörning.
- Fundoskopi visar ofta papillödem, blödningar och utsöndringar.
- Blodtrycket är vanligtvis högt.
De kliniska symtomen räcker inte för att fastställa diagnosen men MR är ofta karakteristisk och väsentlig för diagnosen.
Imaging
I akutläge möjliggör CT-avbildning snabb bedömning. Det kan också utesluta större hjärnblödning och rymdupptagande lesioner. Även om det inte är 100% känsligt kan CT också visa venös sinustrombos eller arteriell ischemi eller trombos. CT-avbildning kan dock vara normal och bör inte nödvändigtvis ge försäkran.
Typiska MR-fynd är bilaterala avvikelser i vita ämnen i kärlområden i de bakre delarna av båda hjärnhalvorna, som mest påverkar occipitala och parietala lober . Med standard MR kan det inte vara lätt att skilja sig från andra akuta kärlsjukdomar, men venös sinustrombos kan snabbt diagnostiseras med CT eller MR-venografi.
Angiografi kan identifiera kärltrombos, dissektion eller vaskulit. Elektroencefalografi (EEG) kan användas för att identifiera subkliniska anfall och kan peka på andra orsaker till encefalopati. Lumbar punktering kan diagnostisera infektion eller subaraknoidalblödning men kan vara normal tidigt i sjukdomen eller efter antibiotikabehandling.
Differentialdiagnos
Presentationen är ofta ospecifik och det kan lätt förväxlas med andra tillstånd. Möjliga differentiella diagnoser inkluderar:
- Cerebrovaskulär händelse
- Sinustrombos
- Demyelinisering
- Vaskulit
- Encefalit
Associerade sjukdomar
- Hypertensiv encefalopati.
- Eklampsi eller svår preeklampsi.
- Användning av stimulerande läkemedel som kan höja blodtrycket, inklusive fenylefrin, pseudoefedrin och till och med koffein.
- Missbruk av kokain och amfetamin.
- Fäokromocytom.
- Hemolytiskt uremiskt syndrom.
- Blodtransfusion.
- Infektion.
- Autoimmun sjukdom – t.ex. systemisk lupus erythematosus.
Den här listan är långt ifrån från uttömmande men högt blodtryck är ett vanligt tema.
Följande läkemedel är bara några som har varit inblandade:
- Ciklosporin A
- Vincristine
- Tacrolimus
- Cisplatin
- Interferon alfa
- Antiretroviral terapi
- Erytropoietin
Hantering
Snabbt avdrag av avtryckaren påskyndar återhämtningen och minskar risken för komplikationer – t.ex. aggressiv blodtryckskontroll, uttag av det kränkande läkemedlet eller leverans i eklampsi. Antiepileptika bör användas för att behandla kramper; anestesi och ventilation bör användas för allmän status epilepticus och för att skydda luftvägarna hos komatospatienter.
Prognos
- Om den fångas i tid det är reversibelt men om infarkt har inträffat kommer det att finnas irreversibel skada.
- Det finns fallrapporter om patienter som upplever hjärnbråck och död.
- Fördröjning i diagnosen ger en sämre prognos.
- Återkommande kan inträffa men är ovanligt.