PMC (Svenska)

Diagnos

HH diagnostiseras vanligtvis förresten i avbildningsstudier som utförs som rutinundersökningar eller av andra skäl än utvärdering av en möjlig levermassa. Mindre än hälften av HH uppvisar uppenbara kliniska symtom, bestående av övre buksmärta, känsla av vikt eller fyllighet (detta är vanligtvis fallet för stora lesioner, som orsakar utspänning av Glissons kapsel). av HH inkluderar konventionell ultraljud (US, B-mode och Doppler), kontrastförstärkt ultraljud (CEUS), kontrastförstärkt datortomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRI), angiografi och nukleära skanningar (scintigrafiska studier med Technetium-99m märkta röda blodkroppar), vilket ger god specificitet för diagnos av HH. Dessa används för att skilja HH från andra vaskulära tumörer, godartade lesioner (adenom) eller maligna (HCC, metastaser, dysplastiska knölar).

Ultraljud (USA)

På grund av dess breda tillgänglighet, brist på bestrålning och reproducerbarhet är ultraljud vanligtvis det första diagnostiska steget för HH. USA: s främsta begränsning är att de är mycket operatörs- och patientberoende. Vid konventionell ultraljud framträder HH som en hyperekoisk homogen knöl, med väldefinierade marginaler och bakre akustisk förstärkning. Vid uppföljningsundersökningar eller medan man jämför den aktuella genomsökningen med de tidigare ändras vanligtvis inte HH i storlek. Det hyperekoiska mönstret i USA förklaras av HH: s histologi – hyperekogeniciteten är ett resultat av de många gränssnitten mellan de endotelfodrade bihålorna som består av HH och blodet i dem. Detta hyperekoiska utseende är vanligtvis fallet för liten HH; större skador på grund av möjlig nekros, blödning eller fibros kan verka inhomogena, med blandad ekogenicitet (hypo- och hyperekoisk). Lesioner som har sådana ekomönster är märkta som atypiska HH. På Doppler US visar de flesta HH minimala eller inga dopplersignaler.

Men inte alla hyperekoiska massor bör märkas som HH. Detta ekomönster kan också ses med andra godartade (adenom) eller malign patologi (hepatocellulärt karcinom, metastas). Som diskuterat är stabila resultat vid serieundersökningar ett mycket tillförlitligt tecken i klinisk praxis för godartad sjukdom. USA har en god noggrannhet när det gäller att skilja HH från maligna hyperekoiska massor (känslighet 94,1% och specificitet 80,0% för lesioner under 3 cm diameter). Frånvaron av lesionsblodflöde i HH på Doppler US är också ett tillförlitligt tecken för differentiell diagnos med hepatocellulärt karcinom (HCC), som ofta har intra- eller peritumoral vaskularitet. I hypoechoiska lesioner kan en perifer ekogen kant föreslå HH. Däremot ses en perifer perilesional hypoekoisk kant, känd som ”måltecken”, sällan i HH. En annan differentiell diagnos som ska övervägas är fokal nodulär hyperplasi (FNH), som har det karakteristiska ”talade hjulet”. Försiktighet bör iakttas vid bedömning av fettlever, där ett typiskt hemangiom kan verka hypoekoiskt i förhållande till den intensiva hyperekoiska leverparenkymet.

Kontrastförstärkt ultraljud (CEUS)

CEUS är ett bra verktyg för en mer specifik diagnos av HH än konventionell USA. Med hjälp av mikrobubblor som bättre avgränsar mikrovaskulaturen genererar CEUS realtidsperfusionsavbildning i lesionen som liknar vaskularitetsmönstret som ses i CT-skanningar. Detta är särskilt användbart för differentiell diagnos av en levernodul, att kunna exakt diskriminera en HH från adenom, FNH, HCC eller metastas. Den typiska HH visar perifer nodulär förbättring i arteriell fas med fullständig (men ibland ofullständig) centripetalfyllning i portalvenösa och sena faser. Detta karakteristiska förstärkningsmönster har en känslighet på 98% för histologiskt bevisat HH. Förutom detta typiska utseende bör man vara medveten om att en HH sällan kan ha en centrifugalförbättring.

Två andra generationens ultraljudkontrastmedel (UCA) har godkänts för användning i Rumänien: SonoVue® (svavelhexafluorid) för leverapplikationer, introducerades 2001 av Bracco SpA, Milano, Italien och licensierat för leveravbildning i Europa, Kina, Indien, Korea, Hongkong, Nya Zeeland, Singapore och Brasilien, och Optison® – utformad som kontrastmedel i ekokardiografi. Två andra UCA är vanligt förekommande idag: Definity / Luminity® (oktafluorpropan – perfluten) tillgängligt sedan 2001 i Kanada och Australien och Sonazoid® (perfluorbutan), som introducerades 2007 i Japan och nu i Sydkorea och Norge.

Vanligtvis stabiliserar ett fosfolipidskal gasbubblor.De mikrobubblor som används i CEUS har ett antal egenskaper som signifikant förbättrar ultraljudssignalintensiteten: de är tillräckligt små för att undkomma lungkapillärbarriären (vanligtvis några mikrometer), men samtidigt för stora för att korsa det vaskulära endoteliet, därför är de förbli intravaskulär under hela undersökningen.

UCA kommer som ett pulver och ett lösningsmedel, efter blandning blir det en mjölkaktig vätska och administreras som en intravenös bolusinjektion följt av en spolad bolusinjektion på 10 ml saltlösning.

CEUS har många fördelar, de viktigaste inkluderar realtidsundersökning och leverans av resultat, förmåga att följa flera lesioner samtidigt, repeterbarhet, återinjektion och frånvaro av kontraindikationer (jodallergi, leversvikt, njursvikt). Noggrannheten hos CEUS minskar hos patienter med fettlever eller djupt placerade lesioner. Eftersom UCA är icke-joniserande och icke-toxiskt gör CEUS möjlig samtidig undersökning av flera lesioner, vilket kräver återinjektion av kontrastmaterial. Fig. 1a- bb.

Den typiska HH visas på CT-skanningar som en hypodens, väldefinierad lesion, som efter kontrastinjektion visar perifer nodulär förbättring med progressiv centripetal homogen fyllning. Detta speciella mönster kan inte markeras i mycket små skador på mindre än 5 mm, vilket kan vara svårt att karakterisera. Som med CEUS kan atypisk HH visa olika förbättringsmönster på CT. Icke-förstärkande intralesionsfläckar kan förekomma med fibros, trombos eller nekros, vilket leder till en heterogen presentation. HH som är homogena och snabbt förbättras i artärfasen kan misstas för hypervaskulära tumörer. Hos patienter med svår fettinfiltration i levern kan HH verka hypertät i förhållande till intilliggande leverparenkym. CT: s huvudsakliga begränsningar är strålning och användning av jodkontrastmedel (som kan orsaka kontrastinducerad nefropati) Fig. 2a-cc.

På MR är det typiska utseendet en brunn -avgränsad, homogen lesion, hypointense på T1-viktade bilder och hyperintense på T2-viktade bilder, ”bomullsull” -aspekten. Eftersom både malignitet och HH är hyperintense på T2-viktade bilder görs differentieringen genom att öka ekot tid (TE): medan signalen från maligna lesioner tenderar att minska, ökar signalen från HH. Diffusionsvägda bilder är också användbara för att skilja HH från maligna lesioner. UCA är gadoliniumbaserat i MR och kan användas hos patienter med allergi mot joderade kontrastmedel eller njursvikt, för vilken CT är kontraindicerat. Fig. 3.

Technetiu-99m märkt röda blodkroppar scintigrafi

Tc-99m RBC scintigrafi är en icke-invasiv metod , som ger den mest specifika diagnosen hepatisk hemangiom. Den karaktäristiska, diagnostiska presentationen av HH på Tc-99-märkta RBC-bilder är perfusion / blodpoolmatchning: minskad perfusion på tidiga dynamiska bilder och en gradvis ökning av aktiviteten på blodpoolbilder över tiden. Lesionen verkar ”kall” i den tidiga dynamiska fasen och slutligen intensiv i den sena fasen, 1-2 timmar efter Tc-99m-injektionen. Känsligheten är starkt storleksberoende, särskilt i den lilla änden av intervallet: 17-20% för detektering av lesioner mindre än 1 cm i storlek, 65-80% för lesioner mellan 1 cm och 2 cm och praktiskt taget 100% för de som är större än 2 cm. Specificiteten för Tc-99m-märkt RBC-scintigrafi med SPECT (Single Photon Emission) Beräknad tomografi) förblir 100% över hela storleksområdet. Trots att den har mycket hög känslighet och specificitet följs scintigrafi alltid av antingen en CT- eller en amerikansk undersökning för att fastställa lesionens placering, form och mångfald. Minskad tillgänglighet, hög kostnad och längden på proceduren, dess bestrålande natur och en mängd möjliga konkurrerande bildtekniker ledde till att den övergavs som en diagnostisk metod för HH, fig. 4.

Angiograp hy

Selektiv eller ultraselektiv leverangiografi har den högsta specificiteten för mönstret av HH, men den används inte för diagnos av sådana lesioner på grund av tillgängligheten av de icke-invasiva metoderna som tidigare beskrivits.

Histologiprovtagning

På grund av dess vaskulära natur har biopsi med histologisk provtagning en stor risk för blödning (särskilt i stora subkapsulära lesioner), inklusive dödlighet. Förutom denna risk är det diagnostiska utbytet inte så högt som förväntat: i en studie med 36 patienter erhölls det diagnostiska materialet hos endast 21 av dem. Biopsi är således reserverad för extremt atypiska lesioner, med tvetydiga egenskaper vid avbildning.

Histologisk undersökning

På mikroskopi med hematoxylin-eosinfärgning verkar HH som utvidgade vaskulära kanaler kantade av ett enda lager av endotelceller. Komplikationer av HH inkluderar nekros, trombin, skleros eller förkalkning. Ingen malign transformation har rapporterats.