Kutan sarkoidos: En dermatologisk maskerare

Erkännande av hudskador

Erkännande av hudskador är viktigt eftersom de ger en synlig ledtråd till diagnosen och är en lättillgänglig vävnadskälla för histologisk undersökning. Stans eller snittkilbiopsi används vanligtvis för att erhålla ett hudprov som inkluderar dermis. Om icke-sätande granulom hittas (figur 1) kan vävnadsodling vara nödvändig för att utesluta smittsamma orsaker.

Visa / skriv ut figur

FIGUR 1.

Histopatologi av kutan sarkoidos, vilket visar närvaron av illdefinierade icke-sätande granulom.

FIGUR 1.

Histopatologi för kutan sarkoidos, vilket visar närvaro av odefinierade icke-sätande granulom.

De flesta författare delar upp lesioner av kutan sarkoidos i ospecifika och specifika typer. Även om ospecifika skador uppträder i samband med systemisk sarkoidos, finns inga granulom på biopsi. Specifika lesioner visar granulom som inte faller på biopsi.3 Tabell 1 ger en översikt över de vanliga presentationerna av kutan sarkoidos med motsvarande differentiella diagnoser.

ERYTHEMA NODOSUM

Erythema nodosum är den vanligaste ospecifika kutana lesionen av sarkoidos.4 Det representerar en överkänslighetsreaktion mot ett antal möjliga stimuli, inklusive läkemedel, infektioner och inflammatoriska sjukdomar. Erythema nodosum manifesterar sig vanligtvis som extremt ömma, subkutana erytematösa knölar, ofta på den främre tibia (figur 2). Uppkomsten av tillståndet kan vara plötsligt, åtföljd av systemiska symtom som feber, sjukdom och polyartralgi. Lofgrens syndrom refererar till konstellationen av erytem nodosum, bilateral hilar lymfadenopati och polyartralgi, vilket representerar en akut presentation av systemisk sarkoidos.1 Biopsi av erytem nodosum avslöjar pannikulit med septal inflammation.

Visa / skriv ut figur

FIGUR 2.

Erythema nodosum i underbenen.

FIGUR 2.

Erytem nodosum i underbenen.

SÄRSKILDA SARCOIDLESIONER

Alla specifika kutana lesioner uppvisar icke-sätande granulom vid biopsi. Trots samma histologiska utseende kan lesionernas kliniska utseende vara markant varierande. Termen ”specifik” är missvisande eftersom det kliniska utseendet på sådana lesioner vanligtvis inte är specifikt för sarkoidos och korrekt diagnos uppnås ofta först efter att hudbiopsi har utförts.

De vanligaste typerna av specifika lesioner är papler.3 De förekommer ofta i ansiktet men kan förekomma var som helst i kroppen. Medan endast ett fåtal papiller kan noteras (figur 3) är flera spridda eller sammanflytande lesioner vanligare. Paplar av sarkoidos kan ha olika färger, inklusive rött, rödbrunt, våtformigt, genomskinligt eller hyperpigmenterat. De flesta uppvisar liten ytförändring och är indurerade vid palpering.

Plack är större, platt-toppade lesioner som ligger i ansiktet (figur 4), bagageutrymmet eller extremiteterna. Skadorna kan vara enkla eller flera.När plack är flera tenderar fördelningen av lesionerna att vara symmetrisk (Figur 5). Som med papler kan plack också ha olika färger. De kan associeras med stora telangiektatiska kärl eller kan uppvisa tjock skalning som efterliknar psoriasis. Plack i ansiktet kan imitera discoid lupus, särskilt när central atrofi och skalning är närvarande.

Visa / Skriv ut figur

FIGUR 3.

Sarkoidos på benet.

FIGUR 3.

Sarkoidos på benet.

Visa / skriv ut Figur

FIGUR 4.

Plack för sarkoidos i ansiktet.

FIGUR 4.

Plack för sarkoidos i ansiktet.

Lupus pernio är en av få kutana manifestationer som är karakteristiska för sarkoidos. Lesioner är kroniska, indurerade papler eller plack som påverkar mitten av ansiktet, särskilt näsans alarkant (figur 6). Till och med några få små papler på denna plats kan associeras med granulomatös infiltration av nässlemhinnan och övre luftvägarna, vilket resulterar i massor, sår eller till och med livshotande luftvägsobstruktion.5

Skador på kutan sarkoidos visas också i redan existerande ärr. Detta tillstånd är känt som ärr sarkoidos. Därför bör sarkoidos övervägas vid differentiell diagnos av ett förstorande, tidigare inaktivt ärr. Även om patogenesen av ärr sarkoidos är okänd, kan lesioner utvecklas i ärr orsakade av mekaniskt trauma, såsom venpunktion, och ärr orsakade av infektion, såsom herpes zoster, liksom i tatueringar.4 Kliniskt är lesionerna papulära och kan förväxlas med keloider.

Flera andra kutana morfologier är möjliga; många är ganska sällsynta, även om förekomsten är svår att bestämma.6 Sarkoidos i hårbotten kan leda till ärrbildning (Figur 7) eller icke-rivande alopeci.7 Ulcerös sarkoidos kan leda till sårskador på sarkoidos eller kan till och med utvecklas i de novo sår i underbenet .8 Andra ovanliga manifestationer inkluderar hypopigmenterade fläckar, 6 iktyos i underbenen, 9 subkutana knölar och erytroderma.

Visa / skriv ut figur

FIGUR 5.

Flera plack av sarkoidos på bagageutrymme.

FIGUR 5.

Flera plack av sarkoidos på bagageutrymmet.

Visa / skriv ut figur

FIGUR 6.

Lupus pernio på alarfälgen .

FIGUR 6.

Lupus pernio på ala r fälg.

Visa / skriv ut figur

FIGUR 7.

Sarcoidos av hårbotten.

FIGUR 7.

Sarkoidos i hårbotten.

Förhållandet mellan kutan och systemisk sarkoidos studeras. Kutan involvering i systemisk sarkoidos kan inträffa i alla skeden av sjukdomen. Det är dock oftast närvarande vid början och kan till och med vara det presenterande klagomålet. Varje patient med kutan sarkoidos kräver en första upparbetning för systemiskt engagemang, följt av periodisk screening. I en studie utvecklade 3 cirka 30 procent av patienterna som ursprungligen bara hade hudskador systemiskt involvering månader till år senare.

Medan rekommendationerna varierar bör en basutveckling för systemisk sarkoidos innehålla en fullständig historik och fysisk undersökning, laboratorietestning vid baslinjen (kalcium, njurfunktion, leverfunktion), radiografi och lungfunktionstest i bröstet, elektrokardiografi och oftalmologisk utvärdering.1 Vissa typer av hudskador kan ha betydelse för prognosen för systemisk sarkoidos. Speciellt lesioner av lupus pernio är förknippade med allvarligare systemiskt engagemang, medan erythema nodosum ofta indikerar akut godartad sjukdom.3