Bangladeshs ”trädman” vill ha händer amputerade: Allt att veta om den sällsynta sjukdomen


Som ett ärftligt tillstånd gör det en person mycket mottaglig för infektioner orsakade av humant papillomvirus (HPV).

  • Av: Lifestyle Desk | New Delhi |
  • Uppdaterad: 27 juni 2019 11:11:30 am

Färre än ett halvt dussin människor runt om i världen tros ha trädmans syndrom. (Källa: Wikimedia Commons)

Kallat som en ”trädman” på grund av de barkliknande tillväxterna på hans kropp, lider Bangladeshs Abul Bajandar av ett sällsynt genetiskt tillstånd som kallas Epidermodysplasia Verruciformis (EV). Han har levt med tillståndet i mer än två decennier nu och har genomgått 25 operationer sedan 2016 för att ta bort tillväxten från hans händer och fötter. Men tillståndet återföll med vissa tillväxter som blev flera centimeter långa. Bajandar, som är i slutet av 20-talet, har sagt att han vill att händerna ska amputeras för att befria honom från den outhärdliga smärtan.

Färre än ett halvt dussin människor runt om i världen tros ha syndromet. Här är allt du behöver veta om ”trädmans syndrom” inklusive tecken och symtom, orsaker och om tillståndet är botbart.

Annons

Vad är ”Tree Man” -syndromet

Du har uppdateringar

En extremt sällsynt autosomal recessiv ärftlig hudsjukdom kopplad till hög risk för hudcancer, EV uppträder när vårliknande skador täcker delar av kroppen. Ibland kan vårtorna utvecklas till långa, barkliknande tumörer, därför är sjukdomen också känd som ”trädmännens” syndrom. Det ärftliga tillståndet gör en person mycket mottaglig för infektioner orsakade av humant papillomvirus (HPV), den vanligaste sexuellt överförbara infektionen.

Orsaker

Annons

En person måste ha två onormala EV-gener – en från varje förälder – för att utveckla EV, vilket är ett genetiskt tillstånd. I de flesta fall är den genetiska mutationen sporadisk vilket innebär att den utvecklades när spermierna eller ägget först bildades. Dessa gener kan fortfarande överföras till framtida avkommor.

Cirka 10 procent av personer med EV har föräldrar som var blodsläktingar, vilket innebär att de delade en gemensam förfader. Människor som har EV har ett normalt immunsvar mot icke-HPV-infektioner. Av skäl som fortfarande inte är helt kända är dessa individer mer benägna att smittas med vissa HPV-undertyper.

Annons

Tillväxten kan begränsas till en liten kluster av bara några få vårtor eller sträcker sig till mer än 100 vårtor som täcker mycket av kroppen.

Tecken och symtom

Män och kvinnor verkar ha samma risk. Även om symtom främst uppträder vid puberteten kan EV utvecklas i alla åldrar inklusive spädbarn och medelåldrar. I mer än hälften av EV-fallen uppträder symtom först hos barn mellan 5 och 11 år.

Några av symtomen kan inkludera en blandning av platta eller ojämna lesioner; små, upphöjda stötar som kallas papler; stora fläckar av upphöjd och inflammerad hud, känd som plack; små och upphöjda bruna skador som liknar skorper.

Platta skador är vanligare i områden som utsätts för solljus inklusive händer, fötter, ansikte och öron medan plack vanligtvis utvecklas på nacke, armar, armhålor, ben, sulor på fötterna och könsorganen.

LÄS OCH: Sommarvårdstips: Saker att tänka på innan du köper solskyddsmedel

Diagnos

Att diagnostisera en sällsynt sjukdom av något slag kan vara en utmaning. Men om vårtor eller ovanliga skador uppträder, bör du se en hudläkare, även om symtomen verkar vara milda. Läkaren bör känna till din medicinska historia och ha förståelse för dina symtom: vad de är, när de började och om de har svarat på någon behandling. Din läkare kommer också att undersöka din hud.

Om din läkare misstänker EV eller något annat tillstånd kan små vävnadsprover tas för biopsi. Detta kommer att omfatta tester för HPV och andra tecken som kan peka på EV. Hudceller som kallas keratinocyter kan ibland avslöja HPV: er associerade med EV.

Behandling

EV anses vara en livslång sjukdom. Huvudmålet med behandlingen är att optimera livskvaliteten och lindra symtomen genom medicinering och kirurgiska ingrepp eftersom det inte finns någon definitiv bot för tillståndet. Därför rekommenderas patienter att stanna under medicinsk övervakning då och då.

Dessa behandlingar inkluderar kemiska behandlingar såsom flytande kväve; aktuella salvor som Verrugon som innehåller salicylsyra och kryoterapi där vårten förstörs genom att frysa den.

En annan viktig aspekt av behandlingen är att begränsa solens exponering och använda solskyddsmedel för att bevara hudens hälsa.Eftersom personer med EV har en ökad risk att utveckla hudcancer, är det mycket viktigt att följa hudläkarens råd om hudvård och solskydd.

📣 Indian Express är nu på Telegram. Klicka här för att gå med i vår kanal (@indianexpress) och håll dig uppdaterad med de senaste rubrikerna

För alla de senaste Lifestyle News, ladda ner Indian Express-appen.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *