Sinônimo: síndrome de encefalopatia reversível posterior (PRES)
A síndrome de leucoencefalopatia posterior reversível se apresenta com início rápido de sintomas, incluindo cefaléia, convulsões, alteração da consciência e distúrbios visuais. Frequentemente, mas nem sempre, está associada à hipertensão aguda. Se prontamente reconhecida e tratada, a síndrome clínica geralmente desaparece dentro de uma semana e as alterações vistas na ressonância magnética (MRI) remitem em dias ou semanas.
A patogênese subjacente não é totalmente compreendida. Acredita-se que o mecanismo patológico esteja relacionado à hipertensão e hiperperfusão ou à vasculopatia com hipoperfusão resultante.
Epidemiologia
É raro. No entanto, com o aumento da conscientização e o uso crescente da ressonância magnética, o diagnóstico pode ser feito com mais frequência no futuro.
A maior parte da literatura é um único ou poucos casos. Geralmente se apresenta em adultos, mas foi relatado em crianças.
Etiologia
Doença renal crônica e lesão renal aguda estão frequentemente presentes e há forte associação com condições que coexistem em pacientes com doença renal, como hipertensão, doenças vasculares e autoimunes, exposição a drogas imunossupressoras e transplante de órgãos. Fatores de risco / precipitantes subjacentes podem incluir o seguinte:
- Hipertensão grave, pré-eclâmpsia ou doença renal, levando a falha na autorregulação, hiperperfusão e lesão endotelial / edema vasogênico. Hipertensão de desenvolvimento rápido, flutuante ou intermitente é um risco particular. A vasoconstrição e a hipoperfusão levam à isquemia cerebral e subsequente edema vasogênico. Evidências recentes sugerem que o último é mais provável.
- Uma ampla variedade de medicamentos, mas mais comumente com imunossupressores e quimioterapia.
- Infecção por sepse e choque, que estão sendo mais frequentemente reconhecidos como outros fatores etiológicos.
- Doença autoimune também foi observada.
- Também pode ocorrer após a endarterectomia carotídea quando os barorreceptores carotídeos falham.
- Em uma série de sete pacientes, seis apresentaram diátese hemorrágica ou coagulopatia subjacente.
Apesar do nome “leucoencefalopatia”, as lesões podem ocorrer em áreas brancas e cinzentas. Também é cada vez mais reconhecido que pode afetar o cérebro anterior, bem como o córtex anterior e posterior, tronco cerebral, cerebelo ou mesmo a medula espinhal.
Apresentação
Os sinais e sintomas clínicos são inespecíficos e podem ser agudos ou subagudos:
- Cefaleias.
- Estado mental alterado, letargia e sonolência, possivelmente progredindo para confusão e coma.
- Convulsões – status epilepticus foi relatado.
- Visão turva, hemianopia, negligência visual, alucinações, deficiência visual cortical.
- A fundoscopia frequentemente mostra papiledema, hemorragias e exsudatos.
- A pressão arterial geralmente está alta.
Os sintomas clínicos não são suficientes para estabelecer o diagnóstico, mas a ressonância magnética costuma ser característica e essencial para o diagnóstico.
Imagem
No cenário agudo, a TC permite uma avaliação rápida. Também pode excluir hemorragia cerebral importante e lesões que ocupam espaço. Embora não seja 100% sensível, a TC também pode demonstrar trombose do seio venoso ou isquemia ou trombose arterial. No entanto, a tomografia computadorizada pode ser normal e não deve necessariamente fornecer segurança.
Os achados típicos de ressonância magnética são anormalidades bilaterais da substância branca em áreas vasculares divisórias nas regiões posteriores de ambos os hemisférios cerebrais, afetando principalmente os lobos occipital e parietal . Usando a ressonância magnética padrão, pode não ser fácil diferenciar de outras doenças vasculares agudas, mas a trombose do seio venoso pode ser rapidamente diagnosticada por tomografia computadorizada ou venografia por ressonância magnética.
A angiografia pode identificar trombose vascular, dissecção ou vasculite. A eletroencefalografia (EEG) pode ser usada para identificar convulsões subclínicas e pode apontar outras causas de encefalopatia. A punção lombar pode diagnosticar infecção ou hemorragia subaracnoide, mas pode ser normal no início da doença ou após o tratamento com antibióticos.
Diagnóstico diferencial
A apresentação é frequentemente inespecífica e pode ser facilmente confundido com outras condições. Possíveis diagnósticos diferenciais incluem:
- Evento cerebrovascular
- Trombose sinusal
- Desmielinização
- Vasculite
- Encefalite
Doenças associadas
- Encefalopatia hipertensiva.
- Eclâmpsia ou pré-eclâmpsia grave.
- Uso de drogas estimulantes que podem aumentar a pressão arterial, incluindo fenilefrina, pseudoefedrina e até cafeína.
- Abuso de cocaína e anfetaminas.
- Feocromocitoma.
- Síndrome hemolítico-urêmica.
- Transfusão de sangue.
- Infecção.
- Doença autoimune – por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico.
Esta lista está longe de exaustiva, mas hipertensão é um tema comum.
Os seguintes medicamentos são apenas alguns dos que foram implicados:
- Ciclosporina A
- Vincristina
- Tacrolimus
- cisplatina
- interferon alfa
- terapia antirretroviral
- eritropoietina
Tratamento
A retirada rápida do gatilho acelera a recuperação e reduz o risco de complicações – por exemplo, controle agressivo da pressão arterial, retirada do medicamento agressor ou administração na eclâmpsia. Drogas antiepilépticas devem ser usadas para tratar convulsões; anestesia e ventilação devem ser usadas para o estado epiléptico generalizado e para proteger as vias aéreas em pacientes em coma.
Prognóstico
- Se for detectado a tempo é reversível, mas, se ocorrer um infarto, haverá danos irreversíveis.
- Há relatos de casos de pacientes com hérnia cerebral e morte.
- O atraso no diagnóstico dá um prognóstico pior.
- A recorrência pode ocorrer, mas é incomum.