Sarcoidose cutânea: um mascarador dermatológico

Reconhecimento de lesões cutâneas

O reconhecimento de lesões cutâneas é importantes porque fornecem uma pista visível para o diagnóstico e são uma fonte de tecido facilmente acessível para o exame histológico. A biópsia por punção ou cunha incisional é normalmente usada para obter uma amostra de pele que inclui a derme. Se forem encontrados granulomas não caseosos (Figura 1), a cultura de tecidos pode ser necessária para excluir causas infecciosas.

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FIGURA 1.

Histopatologia da sarcoidose cutânea, demonstrando a presença de granulomas não caseosos mal definidos.

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Histopatologia da sarcoidose cutânea, demonstrando a presença de granulomas não caseosos mal definidos.

A maioria dos autores divide as lesões de sarcoidose cutânea em tipos não específicos e específicos. Embora lesões inespecíficas ocorram em associação com sarcoidose sistêmica, nenhum granuloma é encontrado na biópsia. Lesões específicas exibem granulomas não caseosos na biópsia.3 A Tabela 1 fornece uma visão geral das apresentações comuns da sarcoidose cutânea com seus diagnósticos diferenciais correspondentes.

ERYTHEMA NODOSUM

O eritema nodoso é a lesão cutânea inespecífica mais comum da sarcoidose.4 Representa uma reação de hipersensibilidade a uma série de estímulos possíveis, incluindo medicamentos, infecções e doenças inflamatórias. O eritema nodoso geralmente se manifesta como nódulos eritematosos subcutâneos extremamente doloridos, geralmente na tíbia anterior (Figura 2). O início da doença pode ser súbito, acompanhado por sintomas sistêmicos, como febre, mal-estar e poliartralgias. A síndrome de Lofgren refere-se à constelação de eritema nodoso, linfadenopatia hilar bilateral e poliartralgias, que representa uma apresentação aguda de sarcoidose sistêmica.1 A biópsia do eritema nodoso revela paniculite com inflamação septal.

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FIGURA 2.

Eritema nodoso da parte inferior das pernas.

FIGURA 2.

Eritema nodoso da parte inferior das pernas.

LESÕES ESPECÍFICAS DE SARCOIDE

Todas as lesões cutâneas específicas exibem granulomas não caseosos na biópsia. Apesar dessa mesma aparência histológica, a aparência clínica das lesões pode ser marcadamente variável. O termo “específico” é enganoso porque a aparência clínica dessas lesões geralmente não é específica para sarcoidose, e o diagnóstico correto geralmente é alcançado somente após a realização da biópsia de pele.

Os tipos mais comuns de lesões específicas são pápulas.3 Eles comumente ocorrem na face, mas podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Embora apenas algumas pápulas possam ser observadas (Figura 3), múltiplas lesões dispersas ou confluentes são mais comuns. As pápulas da sarcoidose podem ser de várias cores, incluindo vermelho, marrom-avermelhado, violáceo, translúcido ou hiperpigmentado. A maioria exibe pouca mudança de superfície e é endurecida à palpação.

As placas são lesões maiores e achatadas que estão localizadas na face (Figura 4), tronco ou extremidades. As lesões podem ser únicas ou múltiplas.Quando as placas são múltiplas, a distribuição das lesões tende a ser simétrica (Figura 5). Tal como acontece com as pápulas, as placas também podem ser de várias cores. Eles podem estar associados a grandes vasos telangiectásicos ou podem apresentar descamação espessa que mimetiza a psoríase. Placas na face podem imitar lúpus discóide, especialmente quando atrofia central e descamação estão presentes.

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FIGURA 3.

Pápula de sarcoidose na perna.

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Pápula da sarcoidose na perna.

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FIGURA 4.

Placa de sarcoidose na face.

FIGURA 4.

Placa de sarcoidose na face.

O lúpus pérnio é uma das poucas manifestações cutâneas características da sarcoidose. As lesões são pápulas ou placas endurecidas crônicas que afetam o meio da face, particularmente a borda alar do nariz (Figura 6). Mesmo algumas pápulas pequenas neste local podem estar associadas à infiltração granulomatosa da mucosa nasal e do trato respiratório superior, resultando em massas, ulcerações ou até mesmo obstrução das vias aéreas com risco de vida.5

Lesões de sarcoidose cutânea podem também aparecem em cicatrizes preexistentes. Esta condição é conhecida como sarcoidose cicatricial. Portanto, a sarcoidose deve ser considerada no diagnóstico diferencial de uma cicatriz dilatada anteriormente inativa. Embora a patogênese da sarcoidose cicatricial seja desconhecida, as lesões podem se desenvolver em cicatrizes causadas por trauma mecânico, como punção venosa, e cicatrizes causadas por infecção, como herpes zoster, bem como em tatuagens.4 Clinicamente, as lesões são papulosas e podem ser confundido com queloides.

Múltiplas outras morfologias cutâneas são possíveis; muitos são bastante raros, embora a incidência seja difícil de determinar.6 A sarcoidose do couro cabeludo pode resultar em cicatrizes (Figura 7) ou alopecia sem cicatrizes.7 A sarcoidose ulcerativa pode levar a lesões ulceradas de sarcoidose ou pode até desenvolver úlceras de novo nas pernas .8 Outras manifestações incomuns incluem manchas hipopigmentadas, 6 ictiose na parte inferior das pernas, 9 nódulos subcutâneos e eritrodermia.

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FIGURA 5.

Múltiplas placas de sarcoidose na tronco.

FIGURA 5.

Placas múltiplas de sarcoidose no tronco.

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FIGURA 6.

Lúpus pérnio na borda alar .

FIGURA 6.

Lúpus pérnio na ala borda da borda.

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FIGURA 7.

Sarcoidose de o couro cabeludo.

FIGURA 7.

Sarcoidose do couro cabeludo.

A relação entre sarcoidose cutânea e sistêmica está sendo estudada. O envolvimento cutâneo na sarcoidose sistêmica pode ocorrer em qualquer estágio da doença. No entanto, está mais frequentemente presente no início e pode até ser a queixa apresentada. Todo paciente com sarcoidose cutânea requer uma investigação inicial para envolvimento sistêmico, seguido por triagem periódica. Em um estudo, 3 aproximadamente 30 por cento dos pacientes que inicialmente tinham apenas lesões cutâneas desenvolveram envolvimento sistêmico meses a anos mais tarde.

Embora as recomendações variem, uma investigação inicial para sarcoidose sistêmica deve incluir uma história completa e física exame, teste laboratorial de base (cálcio, função renal, função hepática), radiografia de tórax e teste de função pulmonar, eletrocardiografia e avaliação oftalmológica.1 Certos tipos de lesões cutâneas podem ter influência no prognóstico da sarcoidose sistêmica. As lesões de lúpus pérnio, em particular, estão associadas a um envolvimento sistêmico mais grave, enquanto o eritema nodoso geralmente indica doença benigna aguda.3