PMC (Português)

Diagnóstico

A HH é geralmente diagnosticada incidentalmente em estudos de imagem realizados como exames de rotina ou por outras razões que não a avaliação de uma possível massa hepática. Menos da metade dos HH apresentam sintomas clínicos evidentes, consistindo em dor abdominal superior, sensação de peso ou plenitude (este é geralmente o caso de lesões grandes, que causam a distensão da cápsula de Glisson).

Diagnóstico por imagem de HH inclui ultrassom convencional (US, modo B e Doppler), ultrassom com contraste (CEUS), tomografia computadorizada com contraste (TC), ressonância magnética (MRI), angiografia e varreduras nucleares (estudos cintilográficos com Tecnécio-99m células vermelhas do sangue marcadas), oferecendo boa especificidade para o diagnóstico de HH. Eles são usados para diferenciar HH de outros tumores vasculares, lesões benignas (adenoma) ou malignas (HCC, metástases, nódulos displásicos).

Ultrassom (US)

Devido a sua ampla disponibilidade, falta de irradiação e reprodutibilidade, o ultrassom costuma ser o primeiro passo diagnóstico para HH. A principal limitação da US é que ela é altamente dependente do operador e do paciente. Na ultrassonografia convencional, a HH aparece como um nódulo homogêneo hiperecoico, com margens bem definidas e realce acústico posterior. Além disso, nos exames de acompanhamento ou na comparação do exame atual com os anteriores, a HM geralmente não muda de tamanho. O padrão hiperecoico na US é explicado pela histologia do HH – a hiperecogenicidade é resultado das inúmeras interfaces entre os seios endoteliais revestidos que compõem o HH e o sangue dentro deles. Essa aparência hiperecóica costuma ser o caso de HH pequeno; lesões maiores, por possível necrose, hemorragia ou fibrose, podem aparecer não homogêneas, com ecogenicidade mista (hipo e hiperecoica). As lesões que apresentam tais padrões de eco são rotuladas como HH atípico. Na US Doppler, a maioria dos HH mostra um sinal Doppler mínimo ou nenhum sinal.

No entanto, nem toda massa hiperecoica deve ser rotulada como HH. Esse padrão de eco também pode ser observado em outras patologias benignas (adenomas) ou malignas (carcinoma hepatocelular, metástases). Conforme discutido, achados estáveis em exames seriados são um sinal muito confiável na prática clínica para doenças benignas. A US tem uma boa acurácia na diferenciação de HH de massas hiperecoicas malignas (sensibilidade de 94,1% e especificidade de 80,0% para lesões menores que 3 cm de diâmetro). A ausência de fluxo sanguíneo da lesão na HH à US Doppler também é um sinal confiável para o diagnóstico diferencial com o carcinoma hepatocelular (CHC), que freqüentemente apresenta vascularização intra ou peritumoral. Em lesões hipoecóicas, uma borda ecogênica periférica pode sugerir HH. Em contrapartida, uma borda hipoecóica perilesional periférica, conhecida como “sinal do alvo”, raramente é observada na HH. Outro diagnóstico diferencial a ser considerado é a hiperplasia nodular focal (HNF), que possui o característico “sinal da roda do raio”. Deve-se ter cuidado ao avaliar o fígado gorduroso, no qual um hemangioma típico pode parecer hipoecóico em relação ao parênquima hepático hiperecoico intenso.

Ultra-som com contraste (CEUS)

O CEUS é uma boa ferramenta para um diagnóstico mais específico de HH do que o US convencional. Usando microbolhas que delineiam melhor a microvasculatura, o CEUS gera imagens de perfusão em tempo real dentro da lesão, semelhante ao padrão de vascularização visto em tomografias computadorizadas. Isso é especialmente útil para o diagnóstico diferencial de um nódulo hepático, sendo capaz de discriminar com precisão um HH de adenomas, FNH, HCC ou metástase. O HH típico mostra realce nodular periférico na fase arterial com enchimento centrípeto completo (mas às vezes incompleto) nas fases venosa portal e tardia. Este padrão de realce característico tem uma sensibilidade de 98% para HH comprovada histologicamente. Além dessa aparência típica, deve-se estar ciente de que um HH raramente pode ter um realce centrífugo.

Dois agentes de contraste de ultrassonografia (UCA) de segunda geração foram aprovados para uso na Romênia: SonoVue® (hexafluoreto de enxofre) para aplicações hepáticas, lançado em 2001 pela Bracco SpA, Milão, Itália e licenciado para imagiologia hepática na Europa, China, Índia, Coréia, Hong Kong, Nova Zelândia, Cingapura e Brasil, e Optison® – desenvolvido como agente de contraste em ecocardiografia. Dois outros UCA estão em uso comum hoje: Definity / Luminity® (octafluoropropano-perflúten) disponível desde 2001 no Canadá e na Austrália, e Sonazoid® (perfluorobutano), introduzido em 2007 no Japão e agora na Coreia do Sul e Noruega.

Normalmente, uma camada de fosfolipídeo estabiliza as bolhas de gás.As microbolhas usadas no CEUS têm uma série de características que aumentam significativamente a intensidade do sinal de ultrassom: são suficientemente pequenas para escapar da barreira capilar pulmonar (normalmente alguns micrômetros), mas ao mesmo tempo muito grandes para atravessar o endotélio vascular, portanto, permanecerá intravascular durante o exame.

O UCA vem na forma de pó e solvente, ao ser misturado torna-se um líquido leitoso e é administrado como uma injeção intravenosa em bolus imediatamente seguida por uma injeção em bolus de 10 ml de solução salina.

CEUS tem muitas vantagens, as principais incluem o exame em tempo real e entrega de resultados, capacidade de acompanhar lesões múltiplas simultaneamente, repetibilidade, reinjeção e ausência de contra-indicações (alergia ao iodo, insuficiência hepática, insuficiência renal). A precisão do CEUS é reduzida em pacientes com fígado gorduroso ou lesões profundas. Como o UCA é não ionizante e não tóxico, o CEUS viabiliza a investigação simultânea de lesões múltiplas, que requerem a reinjeção do material de contraste Fig. 1a- bb.

O HH típico aparece em tomografias computadorizadas como uma lesão hipodensa bem definida, que após a injeção de contraste mostra realce nodular periférico com enchimento homogêneo centrípeto progressivo. Esse padrão particular não pode ser destacado em lesões muito pequenas, com menos de 5 mm, que podem ser difíceis de caracterizar. Como com CEUS, HH atípico pode mostrar diferentes padrões de realce na TC. Manchas intralesionais sem realce podem ocorrer com fibrose, trombose ou necrose, levando a uma apresentação heterogênea. HH que são homogêneos e aumentam rapidamente na fase arterial podem ser confundidos com tumores hipervasculares. Em pacientes com infiltração gordurosa grave do fígado, a HH pode parecer hiperdensa em relação ao parênquima hepático adjacente. As principais limitações da TC são a radiação e o uso de meios de contraste iodados (que podem causar nefropatia induzida por contraste) Fig. 2a- cc.

Na ressonância magnética, a aparência típica é um poço -demarcada, lesão homogênea, hipointensa em imagens ponderadas em T1 e hiperintensa em imagens ponderadas em T2, o aspecto “algodão”. Como ambos, malignidade e HH são hiperintensos em imagens ponderadas em T2, a diferenciação é feita pelo aumento do eco tempo (TE): enquanto o sinal de lesões malignas tende a diminuir, o de HH aumenta. As imagens ponderadas por difusão também são úteis na diferenciação de HH de lesões malignas. O UCA é baseado em gadolínio na ressonância magnética e pode ser usado em pacientes com alergia a agentes de contraste iodados ou insuficiência renal, para os quais a TC é contra-indicada Fig. 3.

Cintilografia de hemácias marcada com Technetiu-99m

A cintilografia de hemácias com Tc-99m é um método não invasivo , que fornece o diagnóstico mais específico de hemangioma hepático. A apresentação diagnóstica característica de HH em imagens de RBC marcadas com Tc-99 é incompatibilidade de perfusão / pool de sangue: perfusão diminuída em imagens dinâmicas iniciais e um aumento gradual na atividade em imagens de pool de sangue ao longo do tempo. A lesão parece “fria” na fase dinâmica inicial e finalmente intensa na fase tardia, 1-2 horas após a injeção de Tc-99m. A sensibilidade é fortemente dependente do tamanho, especialmente na extremidade pequena da faixa: 17-20% para a detecção de lesões menores que 1 cm de tamanho, 65-80% para lesões entre 1 cm e 2 cm, e virtualmente 100% para aquelas maiores que 2 cm. A especificidade da cintilografia de RBC marcada com Tc-99m com SPECT (Single Photon Emission Tomografia Computadorizada) permanece em 100% em toda a faixa de tamanho. Embora tenha altíssima sensibilidade e especificidade, a cintilografia é sempre seguida por uma TC ou US para estabelecer a localização, forma e multiplicidade da lesão. Disponibilidade reduzida, alto custo e a duração do procedimento, sua natureza de irradiação e uma variedade de tecnologias de imagem concorrentes viáveis levaram ao seu abandono como método diagnóstico para HH, Fig. 4.

Angiograp hy

A angiografia hepática seletiva ou ultra-seletiva tem a maior especificidade para o padrão de HH, mas não é usada para o diagnóstico dessas lesões devido à disponibilidade dos métodos não invasivos previamente descritos.

Amostra histológica

Devido à sua natureza vascular, a biópsia com amostra histológica apresenta um grande risco de hemorragia (especialmente em grandes lesões subcapsulares), incluindo mortalidade. Além desse risco, o rendimento diagnóstico não é tão alto quanto o esperado: em um estudo com 36 pacientes, o material diagnóstico foi obtido em apenas 21 deles. A biópsia é, portanto, reservada para lesões extremamente atípicas, com características ambíguas na imagem.

Exame histológico

Na microscopia de coloração de hematoxilina-eosina, HH aparecem como canais vasculares dilatados revestidos por uma única camada de células endoteliais. As complicações da HH incluem necrose, trombina, esclerose ou calcificação. Nenhuma transformação maligna foi relatada.