Participe da pesquisa (Português)

  • Considere leito de ar fluidizado
  • Reposição nutricional e de fluidos (cristalóide) por via intravenosa e nasogástrica – revisada e ajustada diariamente
  • Manutenção da temperatura – como a regulação da temperatura corporal é prejudicada, o paciente deve ficar em uma sala quente (30–32C)
  • Alívio da dor – pois a dor pode ser extrema
  • Manuseio de esterilização e procedimentos de isolamento reverso.
  • Cuidados com a pele

    • Examine diariamente a extensão do descolamento e da infecção (pegue cotonetes para cultura bacteriana).
    • Antissépticos tópicos podem ser usados (por exemplo, nitrato de prata, clorexidina)
    • Curativos como gaze com vaselina, gaze de prata contendo nanocristalina não aderente ou substitutos biossintéticos da pele como Biobrane® podem reduzir dor.
    • Evite o uso de fitas adesivas e remoção desnecessária de pele morta; deixe o telhado da bolha como um curativo biológico.

    Cuidados com os olhos

    • Avaliação diária por um oftalmologista
    • Colírio frequente / pomadas (antissépticos, antibióticos, corticosteroides)

    Cuidados bucais

    • Enxaguantes bucais
    • Anestésico oral tópico

    Cuidado genital

    • Se ulcerado, evite aderências vaginais usando pomada esteróide intravaginal, dilatadores vaginais moles.

    Cuidado pulmonar

    • Considere aerossóis, aspiração brônquica, fisioterapia
    • Pode exigir intubação e ventilação mecânica se a traqueia e os brônquios estiverem envolvidos

    Cuidados urinários

    • Cateter devido ao envolvimento genital e imobilidade
    • Cultivar urina para infecção bacteriana

    Geral

    • Apoio psiquiátrico para ansiedade extrema e emocional labilidade
    • Fisioterapia para manter o movimento das articulações e reduzir o risco de pneumonia
    • Avaliação regular para estafilocócica ou gramínea infecção gativa
    • O antibiótico apropriado deve ser administrado se uma infecção se desenvolver; antibióticos profiláticos não são recomendados e podem até aumentar o risco de sepse
    • Considere heparina para prevenir o tromboembolismo (coágulos sanguíneos).

    O papel dos corticosteroides sistêmicos (cortisona) permanece controverso. Alguns médicos prescrevem altas doses de corticosteroides por um curto período de tempo no início da reação, geralmente prednisona 1–2 mg / kg / dia por 3–5 dias. No entanto, surgiram preocupações de que eles podem aumentar o risco de infecção, prejudicar a cicatrização de feridas e outras complicações, e não foi comprovado que eles trazem qualquer benefício. Eles não são eficazes mais tarde no curso da doença.

    Relatos de casos e pequenas séries de pacientes relataram benefícios de tratamentos adjuvantes ativos administrados durante as primeiras 24-48 horas da doença. Como SJS / TEN é uma condição rara, ensaios controlados de terapias em um grande número de pacientes são difíceis.

    Ciclosporina 3–5 mg / kg / dia é relatado para reduzir a mortalidade em 60% em comparação com pacientes com semelhantes Pontuação SCORTEN na admissão que não foram tratados com ciclosporina. Existem contra-indicações para o tratamento, como insuficiência renal.

    Outras opções incluem:

    • Anticorpos monoclonais anti-TNFα (por exemplo, infliximabe, etanercepte)
    • Ciclofosfamida
    • Imunoglobulina intravenosa (IVIG) 2–3 g / kg administrada em 2–3 dias
    • Plasmaferese
    • Fator estimulador de colônia de granulócitos (GCS-F) .

    A talidomida, testada por causa de seu efeito anti-TNFα, aumentou a mortalidade e não deve ser usada.

    Como a SSJ / NET pode ser prevenida?

    Pessoas que sobreviveram a SSJ / NET devem ser educadas para evitar tomar o medicamento causador ou medicamentos estruturalmente relacionados, pois a SSJ / NET pode ocorrer novamente. Reações cruzadas podem ocorrer entre:

    • Os anticonvulsivantes carbamazepina, fenitoína, lamotrigina e fenobarbital
    • Antibióticos beta-lactâmicos penicilina, cefalosporina e carbapenem
    • Não esteróide antiinflamatórios
    • Sulfonamidas: sulfametoxazol, sulfadiazina, sulfapiridina.

    No futuro, poderemos prever quem está em risco de SJS / NET usando métodos genéticos triagem.

    O alopurinol deve ser prescrito para boas indicações (por exemplo, gota com hiperuricemia) e iniciado com uma dose baixa (100 mg / dia), pois SJS / NET é mais provável em doses > 200 mg / dia.

    Qual é a perspectiva para SJS / TEN?

    A fase aguda de SSJ / TEN dura de 8 a 12 dias.

    A repitelização das áreas desnudas leva várias semanas e é acompanhada pela descamação da pele afetada menos gravemente. Os sobreviventes da fase aguda aumentaram a mortalidade contínua, especialmente se estiverem idosos ou doentes.

    As sequelas de longo prazo incluem:

    • Mudança de pigmento – uma colcha de retalhos de pigmentação aumentada e diminuída
    • Cicatrizes na pele, especialmente em locais de pressão ou infecção
    • Perda de unhas com cicatrizes permanentes (pterígio) e falta de crescimento
    • Genitália cicatrizada – fimose (prepúcio contraído que não pode retrair) e aderências vaginais (vagina ocluída)
    • Contratura articular
    • Doença pulmonar – bronquiolite, bronquiectasia, distúrbios obstrutivos.

    Problemas oculares podem levar à cegueira:

    • Seco e olhos lacrimejantes, que podem queimar e arder quando expostos à luz
    • Conjuntivite: conjuntiva vermelha, com crosta ou ulcerada
    • Úlceras, opacidades e cicatrizes da córnea
    • Symblepharon : adesão da conjuntiva da pálpebra ao globo ocular
    • Ectrópio ou entrópio: pálpebra voltada para fora ou para dentro
    • Triquíase: cílios invertidos
    • Sinéquias: íris gruda na córnea.

    Pode demorar um pouco ks a meses para os sintomas e sinais se estabilizarem.

    Complicações da SSJ / TEN

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