O comediante Bernie Mac morreu no sábado (9 de agosto) de complicações decorrentes de pneumonia. Na cobertura de sua morte, a mídia noticiou que, em 1983, os médicos o diagnosticaram com uma doença misteriosa chamada sarcoidose.
Seu publicitário diz que sua batalha de três semanas contra a pneumonia e sua sarcoidose não estavam relacionadas, e a CNN informou anteriormente neste semana em que Mac disse que sua sarcoidose entrou em remissão em 2005. Mas pode ser fatal: a sarcoidose do coração e dos pulmões foi implicada na morte do jogador profissional do Hall da Fama, Reggie White, em 2004.
Então, o que é sarcoidose?
Pessoas com a doença geralmente desenvolvem falta de ar ou tosse seca, pois a inflamação diminui a capacidade pulmonar. A doença – que pode infectar até um milhão de pessoas em todo o mundo – afeta grupos étnicos de maneiras diferentes. Por exemplo, em 80 a 90 por cento dos caucasianos que o desenvolvem, ele simplesmente desaparece com o tempo, mesmo sem tratamento. Enquanto isso, em afro-americanos, a doença progride de forma mais agressiva, causando mais sintomas e resultando em mais visitas ao hospital e tratamentos mais longos.
A Scientific American.com conversou com Om Sharma, um especialista em sarcoidose do LAC + U.S.C. Centro Médico, para saber mais sobre a doença. Segue-se uma transcrição de entrevista editada.
O que é sarcoidose?
É uma doença pulmonar inflamatória. A causa dessa inflamação não é conhecida, mas quase sempre afeta os pulmões primeiro. Noventa por cento dos pacientes têm envolvimento pulmonar , mas a sarcoidose pode afetar qualquer órgão do corpo – pulmões, pele, olhos, coração, cérebro, ossos.
A maioria dos pacientes com sarcoidose vai ao médico por causa da falta de ar ou tosse seca ou talvez do peito X- raio é considerado anormal durante um exame de rotina. A anormalidade causada pela sarcoidose é bastante típica: um aumento das glândulas nos pulmões e tecido cicatricial nos pulmões.
Quais são os sintomas à medida que a doença progride?
No início, pode ser falta de ar ao jogar uma partida de tênis ou algo assim. Mas, mais tarde, você pode ficar com falta de ar apenas por caminhar alguns quarteirões. E, mais tarde, você pode ficar com falta de ar enquanto apenas faz as tarefas domésticas . O mesmo pode acontecer com a tosse, se for leve. , esses são sintomas da doença pulmonar.
Se você tiver sarcoidose de pele, terá lesões na pele…. Eles não vão embora – e podem piorar progressivamente. Se alguém tiver sarcoidose do olho, então terá visão embaçada ou vermelhidão nos olhos e dor nos olhos. Se não for tratada, pode-se piorar cegueira ou glaucoma. Se a sarcoidose afetar o fígado, a função hepática pode se tornar anormal. Portanto, os sintomas da doença dependem do órgão envolvido. Mas, a maioria dos pacientes tem doença pulmonar.
Qual é a aparência típica das lesões cutâneas?
A pele as lesões podem ser de dois tipos principais. O primeiro é sempre nas pernas. São protuberâncias grandes e vermelhas, como pequenos morangos. São muito repentinos – o paciente acorda com eles. Costumam dizer: “Eu estava bem ontem, então acordei esta manhã e essas coisas apareceram.” Eles são chamados de eritema nodoso e sempre indicam que a sarcoidose irá embora – é um bom prognóstico. Eles sempre ocorrem em caucasianos. E irão embora em cerca de seis semanas e a sarcoidose irá desaparecer em qualquer lugar de seis meses a 18 a 24 meses.
Afro-americanos apresentam lesões diferentes. Elas estão no rosto. São pequenos nódulos ou grandes manchas. Quase sempre são simétricos, portanto, se estiverem em uma bochecha, estarão na outra , também. Se estiverem na testa, estarão na testa inteira. Se eles estiverem no tronco, ambos os lados do tronco serão afetados. Se estiverem nos membros, os membros de ambos os lados serão afetados. Portanto, são manchas azuis avermelhadas. Eles não são sensíveis e não são dolorosos, portanto não são como o eritema nodoso. Essas são as legiões cutâneas da sarcoidose crônica e, quando ocorrem, significa que a doença permanecerá com o paciente por muito tempo.
Mas as lesões cutâneas por si mesmas não reduzem a expectativa de vida porque nenhum outro órgão está envolvido. Mas , muitas vezes são tratados porque parecem feios.
Se se espalhar para outros órgãos, é uma doença fatal?
Em, remissão espontânea observada. O câncer, uma vez diagnosticado, nunca desaparece. Na sarcoidose, dependendo de seus genes, em 80 a 90 por cento das pessoas irá embora. Portanto, é uma doença bastante benigna.
Em afro-americanos, ela progride, então há uma mortalidade de 5 a 6 ou 7 por cento em africanos Pacientes americanos.
A sarcoidose poderia ter matado Bernie Mac?
A sarcoidose de Bernie Mac era bastante extensa. Eu sei que ele tinha doença pulmonar e envolvimento de pele. Em seguida, ele foi internado em um hospital em Chicago, onde desenvolveu pneumonia.
Sua sarcoidose, eu acho, estava estável; isso significa que foi controlado pelos remédios que ele estava tomando porque ele conseguiu trabalhar. Portanto, tenho a sensação de que não estava causando muitos problemas.
O tratamento que ele pode ter recebido pode ter causado uma depressão da imunidade e pode tê-lo feito pegar essas infecções que podem ter causado pneumonia que pode ter sido a causa de sua morte. Não sei, porque ele estava em Chicago e eu em Los Angeles.
Quais são os tratamentos para a sarcoidose?
Como não sabemos a causa da sarcoidose, não há tratamento específico. Você tem um tratamento para, digamos, tuberculose porque sabemos que a bactéria causa a tuberculose e temos meia dúzia de antibióticos que matam o vírus da tuberculose.
A maioria dos pacientes com sarcoidose recebe corticosteroides, como prednisona, ou esteróides. Alguns pacientes recebem outros medicamentos chamados imunossupressores. E a função de todos esses medicamentos é semelhante: eles suprimem a inflamação. Eles suprimem a formação de granuloma e evitam que o granuloma se transforme em tecido cicatricial.
Nem todos os pacientes respondem ao tratamento. Alguns pacientes tomam prednisona e esteróides por anos – 20, 30 anos – e sua doença permanece sob controle, mas nunca vai embora. Quando você para o remédio, ele volta. Isso acontece com mais frequência em pacientes afro-americanos – dependendo de seus genes, ele se manifesta de uma maneira relativamente inofensiva ou de uma maneira progressiva e perigosa.
Se os genes de uma pessoa podem determinar como a doença progride, existem genes que predispõem uma pessoa a desenvolver sarcoidose?
Não é como a fibrose cística. Sabemos exatamente qual gene está envolvido na fibrose cística. Na sarcoidose, não existe um gene. Existem o que chamamos de “polimorfismo de muitos genes” – então, é complicado. Para começar, não há um único componente genético envolvido em obtê-lo. Mas, certas corridas têm um prognóstico ruim. Então, acho que qualquer pessoa pode pegar sarcoidose e ela é causada por algo que vem de fora porque aparece primeiro nos pulmões – então, deve ser inalado.
Porque ocorre em todos os lugares – aqui, no Japão, em África do Sul, Austrália – não pode estar relacionado à geografia do paciente ou à ocupação do paciente. Não está relacionado a qualquer inalação de poeira, produtos químicos ou bolores. Geralmente afeta jovens com idades entre 20 anos e 45 ou 50. Há um segundo pico um pouco mais tarde, aos 55 ou 60 anos, nas mulheres. Quase todas são saudáveis antes de desenvolverem sarcoidose, então não há doença predisponente que torne o indivíduo propenso.
O que o local de uma inflamação da sarcoidose se parece? Quais células estão envolvidas?
Se as glândulas estão aumentadas nos pulmões, fazemos uma biópsia dessas glândulas. E essas glândulas mostrarão o que chamamos de granulomas – que nada mais são do que coleções de células inflamatórias que incluem os linfócitos e as células gigantes e macrófagos .
Eles provavelmente estão lá para se livrar de algo que os convidou. Não sabemos o que é esse algo, então não sabemos a causa exata da sarcoidose.