Uma mulher de 52 anos foi ao médico de cuidados primários queixando-se de tosse não produtiva e dispneia aos esforços. Esses sintomas tiveram um início subagudo mais de 4 semanas antes de sua visita inicial. Ela negou febre, produção de expectoração, hemoptise, dor no peito, palpitações, dor abdominal, náuseas, vômitos e diarreia. Ela não tinha nenhum contato conhecido com doença.
Seu histórico médico anterior era significativo para obesidade, hipertensão e bronquite recorrente. Sua história cirúrgica era notável apenas para artroscopias bilaterais do joelho. A colonoscopia realizada vários meses antes foi limitada por causa de um cólon redundante.
Seus medicamentos incluíam lisinopril, 10 mg por dia; um multivitamínico diário; e um suplemento de cálcio. Ela relatou alergia a codeína e penicilina, que causaram urticária. Sua história familiar era notável para câncer de mama, câncer de pulmão e diabetes mellitus tipo 2. Ela foi uma não fumante ao longo da vida e relatou consumo raro de álcool. Ela trabalhava como professora e negou qualquer exposição ocupacional. Ela era solteira e vivia sozinha.
O exame físico revelou uma mulher obesa e afebril com frequência cardíaca, pressão arterial e frequência respiratória normais. Ela não estava em perigo agudo. O exame do tórax foi notável pela diminuição dos sons respiratórios na base do pulmão esquerdo. Foi encaminhada para radiografia ambulatorial póstero-anterior e lateral de tórax, que são apresentadas a seguir (Figura 1).
Fazendo o diagnóstico
As radiografias póstero-anterior e lateral do tórax do paciente mostraram elevação acentuada aparente do hemidiafragma esquerdo com deslocamento associado das estruturas mediastinais para a direita. Alças proeminentes do intestino são identificadas na área de elevação aparente do diafragma. Os pulmões eram notáveis por uma opacidade focal em forma de cunha na região peri-hilar esquerda. Não havia derrames pleurais. O tamanho cardíaco era difícil de avaliar devido ao deslocamento acentuado e obscurecimento parcial pela elevação diafragmática aparente.
O achado radiográfico mais notável foi a elevação aparente do hemidiafragma esquerdo. Em geral, a elevação diafragmática unilateral pode ocorrer secundária a condições do pulmão, processos intra-abdominais, distúrbios ou trauma nos nervos que controlam o diafragma, ou diretamente como resultado de uma anormalidade diafragmática. Por exemplo, o diafragma pode ser puxado para cima por um processo pulmonar primário, causando perda de volume ou diminuição da complacência, como lobectomia ou fibrose pulmonar. No entanto, o diafragma pode ser deslocado superiormente pelo aumento do órgão abdominal (como esplenomegalia ou um estômago distendido) ou por processos infecciosos ou inflamatórios intra-abdominais (como abscesso subfrênico ou esplênico).
Paralisia do diafragma pode resultar de uma variedade de condições, mais comumente, invasão do nervo frênico por câncer de pulmão. Outras causas de paralisia diafragmática incluem lesão do nervo frênico, neurite, anormalidades do SNC ou da coluna vertebral, compressão neural e várias condições neurológicas. A eventração focal do diafragma, um defeito muscular que causa fraqueza, também pode causar elevação unilateral. Outras condições podem simular o aparecimento de um hemidiafragma elevado, incluindo um derrame subpulmonar ou uma hérnia diafragmática.
Nosso paciente não teve nenhum achado clínico ou radiográfico definitivo para eliciar uma pista da causa da aparente elevação diafragmática, e um estudo fluoroscópico foi inicialmente recomendado para avaliar uma possível paralisia diafragmática. No entanto, uma revisão cuidadosa de sua história radiológica revelou que a colonografia por TC anterior havia demonstrado uma hérnia diafragmática do lado esquerdo, com deslocamento de omento e 2 alças de cólon para a cavidade torácica. Assim, a aparente elevação do hemidiafragma esquerdo na radiografia foi o resultado de uma hérnia diafragmática em vez de uma elevação diafragmática verdadeira.
O segundo principal achado radiográfico foi a opacidade peri-hilar esquerda, que pode ter sido causada por compressão pulmonar focal pela hérnia e / ou um processo infeccioso, como uma pneumonia pós-obstrutiva. O paciente recebeu um diagnóstico clínico presuntivo de pneumonia adquirida na comunidade e foi tratado com azitromicina. No entanto, seus sintomas não melhoraram e, ao retornar ao médico, ela recebeu levofloxacina, prednisona e um inalador de albuterol para pneumonia resistente e exacerbação concomitante de doença reativa presumida das vias aéreas.
No entanto, sua dispneia e a tosse continuou a piorar, acompanhada de nova produção de expectoração verde e febres intermitentes. Ela ainda negava hemoptise, dor no peito, palpitações, náuseas, vômitos, dor abdominal, melena e sangue vermelho vivo do reto.
Devido à piora do curso clínico da paciente, ela foi encaminhada para exames de imagem adicionais com CT.A TC de tórax demonstrou conteúdo abdominal herniado no lado esquerdo do tórax, com atelectasia adjacente e pneumonia necrosante no pulmão esquerdo (Figura 2). Os achados adicionais da TC incluíram um abscesso no lobo superior esquerdo e um derrame pleural loculado no lado esquerdo, que representou um empiema. Ela foi internada no hospital para exames complementares e tratamento.
Na admissão, os sinais vitais da paciente mostravam temperatura de 38,4 ° C (101,1 ° F), pulso de 118 batimentos por minuto, pressão arterial de 154/93 mm Hg, taxa de respiração de 15 respirações por minuto e uma saturação de oxigênio de 95% em ar ambiente. O exame físico demonstrou sons respiratórios diminuídos no campo pulmonar inferior esquerdo junto com novos estertores espalhados no lado esquerdo e taquicardia, mas os achados eram normais e inalterados em relação ao exame anterior do paciente.
O teste laboratorial foi notável para uma contagem de glóbulos vermelhos de 3640 / µL; hematócrito de 29,7%; volume corpuscular médio de 82 fL; e contagem de leucócitos (leucócitos) de 12.500 / µL, com 74% de neutrófilos, 4% de bandas e 18% de linfócitos. As análises químicas foram marcantes para níveis normais de nitrogênio ureico no sangue (9 mg / dL) e creatinina (0,6 mg / dL).
O sangue foi coletado para as culturas, e o paciente recebeu vancomicina, levofloxacina e clindamicina por ampla cobertura. Ela foi submetida à drenagem do abscesso guiada por TC, que produziu aproximadamente 70 mL de material purulento que cresceu Streptococcus milleri em cultura. Seu regime de antibióticos foi simplificado para ceftriaxona, 2 g por via intravenosa a cada 24 horas. Ela respondeu favoravelmente ao procedimento de drenagem e antibióticos, com diminuição da febre e contagem de leucócitos. Todas as hemoculturas foram negativas.
Sua anemia foi atribuída à inflamação crônica. Depois que seu nível de hematócrito caiu para 23%, ela recebeu uma transfusão de 2 unidades de concentrado de hemácias. Após a transfusão, seu nível de hematócrito permaneceu estável.
Uma tomografia computadorizada pós-procedimento de tórax demonstrou líquido mínimo de abscesso, empiema virtualmente inalterado e conteúdo abdominal herniado. A hérnia consistia em 2 alças de intestino grosso, incluindo a flexura esplênica e parte do cólon descendente, e gordura omental, bem como o pólo superior do rim esquerdo, um novo achado sugerindo uma hérnia crescente ou conteúdo herniário alterado. A tomografia computadorizada também mostrou um defeito posterior no diafragma de menos de 10 cm, e uma hérnia diafragmática do tipo Bochdalek foi diagnosticada. A herniorrafia de urgência foi adiada devido à infecção pleural purulenta aguda e à possível necessidade de um reparo protético.
Discussão
A hérnia de Bochdalek é mais comumente encontrada como uma anomalia congênita do diafragma póstero-lateral em crianças . Como Wells1 descreveu em 1954, as hérnias de Bochdalek congênitas geralmente resultam da falha dos canais pleuroperitoneais em fechar durante o primeiro trimestre de gestação, antes que os intestinos fetais retorcidos retornem do saco vitelino para a cavidade abdominal.
Porque este defeito embriológico na membrana pleuroperitoneal permite a comunicação persistente entre as cavidades pleural e peritoneal, essas hérnias congênitas tipicamente presentes sem um saco herniário. No entanto, uma pequena fração das hérnias de Bochdalek congênitas ocorrem mais tarde na gestação devido ao desenvolvimento muscular deficiente ao redor do forame de Bochdalek; essas hérnias possuem um saco. As hérnias de Bochdalek podem ocorrer em um ou (raramente) ambos os lados do diafragma, mas têm uma predominância do lado esquerdo, que é atribuída ao maior tamanho do canal pleuroperitoneal esquerdo no início do desenvolvimento, 1 bem como um efeito protetor presumido de o fígado à direita, evitando a herniação.2
Existem outros tipos de hérnias diafragmáticas congênitas.1 A hérnia Morgagni congênita mais rara resulta de defeitos no diafragma em desenvolvimento anteromedialmente atrás do esterno. As hérnias de hiato esofágico, mais frequentemente observadas em associação com refluxo gastroesofágico em adultos, podem ocorrer como uma anomalia congênita do diafragma.
Independentemente do tipo, defeitos diafragmáticos congênitos maiores podem permitir que o conteúdo abdominal herniado comprima o feto nascente pulmões e comprometer o seu desenvolvimento. Essas hérnias são tipicamente detectadas por ultrassonografia pré-natal e tendem a se manifestar agudamente com dificuldade respiratória com risco de vida nos primeiros dias de vida. O tratamento de neonatos com essas hérnias requer estabilização clínica para controlar e prevenir complicações pulmonares, especialmente hipertensão pulmonar, seguida de correção cirúrgica da hérnia.3
Em contraste com as hérnias diafragmáticas congênitas que se apresentam em bebês, os adultos são é mais provável que se manifestem com hérnias do diafragma que são adquiridas secundariamente. Mais comumente, essas hérnias resultam de lesão traumática (contusa ou penetrante) no tórax ou abdômen do paciente ou de uma complicação pós-operatória de cirurgia toracoabdominal, como câncer de esôfago.4 Outras causas propostas de hérnias de Bochdalek adquiridas posteriormente na vida incluem várias atividades ou condições que aumentam a pressão intra-abdominal, como gravidez, trabalho de parto e parto; exercício; relação sexual; espirros; tosse; e consumir uma grande refeição.5
No entanto, pequenas hérnias de Bochdalek (ou Morgagni) de origem congênita podem escapar da detecção precoce e persistir assintomática por meses a anos até o diagnóstico incidental ou apresentação sintomática, 2,6-8 como no nosso caso. Uma grande revisão de adultos submetidos a tomografia computadorizada abdominal identificou hérnias de Bochdalek incidentais em 0,17% dos pacientes.9 A maioria das hérnias descobertas nesta população adulta continha apenas gordura abdominal ou omento, mas cerca de um quarto dessas hérnias assintomáticas envolviam sólidos ou entéricos órgãos, incluindo intestino grosso, estômago, fígado, baço, pâncreas e rins.
Ao contrário dos neonatos que apresentam dificuldade respiratória, os adultos com hérnias de Bochdalek têm maior probabilidade de apresentar sintomas gastrointestinais, como abdominais dor, vômito e constipação, ou com dor torácica inespecífica.2,7 Essas queixas podem ser crônicas e recorrentes em algumas pessoas, mas existem diversos relatos de casos de adultos com hérnias diafragmáticas não detectadas que apresentaram complicações gastrointestinais graves com risco de vida, como obstrução, estrangulamento e ruptura.10-12
Os adultos também podem apresentar queixas respiratórias, como dispneia crônica e tosse, 2,7 tosse aguda com febre, 13 o r comprometimento cardiopulmonar agudo.5,14,15 Infecções respiratórias recorrentes são outra apresentação clínica de hérnias diafragmáticas de apresentação tardia, embora isso tenha sido relatado principalmente entre crianças que se apresentam após a infância.7
Nosso paciente tinha uma história de infecções recorrentes do trato respiratório superior e recebeu o diagnóstico de uma pneumonia complicada. É meramente especulativo que a hérnia da paciente pode ter contribuído para suas infecções respiratórias recorrentes. No entanto, pode-se supor que a obstrução das vias aéreas associada à hérnia e atelectasia, sugeridas por sua radiografia de tórax inicial e confirmadas por estudos de imagem posteriores, podem ter causado redução da desobstrução das vias aéreas e talvez resultou em uma pneumonia pós-obstrutiva. A apresentação de uma pneumonia ipsilateral extensa com abscesso e empiema multiloculado, sem resolução após regimes padrão de antibióticos adequados, em uma mulher de meia-idade saudável de outra forma, dá suporte clínico para a presença de uma anormalidade anatômica .
O exame físico de pacientes com hérnias de Bochdalek pode demonstrar sons respiratórios diminuídos na base do pulmão e, dependendo da anatomia da hérnia, sons intestinais no tórax. Mais comumente, pequenas hérnias de Bochdalek se apresentam radiograficamente como um protuberância focal no contorno posterior do hemidiafragma esquerdo e são, portanto, prontamente distinguível da verdadeira elevação diafragmática, na qual todo o contorno do diafragma é elevado. No entanto, em casos (como neste paciente) em que a hérnia é grande, a aparência radiográfica pode mimetizar um diafragma elevado.
O diagnóstico definitivo é estabelecido por imagem em corte transversal com TC ou RNM, que pode identificar claramente o defeito diafragmático e as estruturas abdominais envolvidas, bem como as complicações associadas, como volvo, estrangulamento intestinal ou infecção pulmonar. Imagens multiplanares nos planos coronal e sagital ajudam a caracterizar a localização precisa e a extensão da hérnia.
Pequenas hérnias diafragmáticas incidentais em adultos podem ser tratadas com expectativa e monitoradas com avaliação de sintomas e imagem transversal em série. No entanto, a cirurgia é o tratamento definitivo para hérnias diafragmáticas sintomáticas e especialmente complicadas em adultos. Em geral, a cirurgia corretiva envolve a redução das estruturas abdominais seguida pelo reparo do diafragma defeituoso, seja por meio de uma incisão abdominal ou torácica aberta, seja pelo uso de técnicas minimamente invasivas, como laparoscopia16 ou toracoscopia.17 Resultado neste caso
A paciente recebeu alta afebril sem leucocitose em regime de ceftriaxona intravenosa, que foi mudada para levofloxacina oral e clindamicina (500 mg e 450 mg por dia, respectivamente) devido ao desenvolvimento de erupção cutânea pruriginosa enquanto ela estava em uso de ceftriaxona. Seus sintomas cutâneos se resolveram rapidamente e o tratamento com antibióticos continuou por um total de 19 semanas com resolução do empiema e sem diarreia ou outras complicações. Posteriormente, a paciente foi submetida à correção cirúrgica de sua hérnia diafragmática com prótese de politetrafluoretileno por meio de toracotomia esquerda. A exploração cirúrgica demonstrou um grande saco herniário contendo estômago, cólon transverso e omento herniados através de um defeito diafragmático póstero-lateral esquerdo, consistente com uma hérnia de Bochdalek congênita. Seu curso pós-operatório foi normal, notável apenas por um pequeno pneumotórax ipsilateral transitório.
1.Wells LJ. Desenvolvimento do diafragma humano e dos sacos pleurais. Contrib Embryol. 1954; 35: 109-134,2. Kirkland JA. Hérnia diafragmática póstero-lateral congênita no adulto. Br J Surg. 1959; 47: 16-22,3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T, et al. Melhores resultados em pacientes com hérnia diafragmática congênita usando estabilização pré-operatória, oxigenação por membrana extracorpórea e cirurgia retardada. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1185-1189.4. Eren S, Kantarci M, Okur A. Imagem de ruptura diafragmática após trauma. Clin Radiol. 2006; 61: 467-477.5. Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. Hérnia de Bochdalek na idade adulta: uma revisão e um relato de caso de autópsia. J Forensic Sci. 1994; 39: 1112-1116.6. Sugg WL, Roper CL, hérnias de Bochdalek Carlsson E. encarceradas no adulto. Ann Surg. 1964; 160: 847-851,7. Osebold WR, Soper RT. Hérnia diafragmática póstero-lateral congênita após a infância. Am J Surg. 1976; 131: 748-754,8. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Hérnia diafragmática de Bochdalek: não apenas uma doença neonatal. Arch Dis Child. 2003; 88: 532-535,9. Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Prevalência de hérnia de Bochdalek “incidental em uma grande população adulta. AJR. 2001; 177: 363-366.10. Hines GL, Romero C. Hérnia diafragmática congênita no adulto. Int Surg. 1983; 68: 349-351.11. Sinha M, Gibbons P, Kennedy SC, Matthews HR. Fístula colopleural devido a hérnia de Bochdalek estrangulada em um adulto. Thorax. 1989; 44: 762-763.12. Karanikas ID, Dendrinos SS, Liakakos TD, Koufopoulos IP. Complicações da hérnia diafragmática póstero-lateral congênita adulto. Relato de dois casos e revisão da literatura. J Cardiovasc Surg (Torino). 1994; 35: 555-558. 13. Perhoniemi V, Helminen J, Luosto R. Hérnia diafragmática posterolateral em adultos – sintomas agudos, diagnóstico e tratamento. Relato de caso. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 26: 225-227.14. Kanazawa A, Yoshioka Y, Inoi O, et al. Insuficiência respiratória aguda causada por uma hérnia de Bochdalek adulta encarcerada do lado direito: relato de um caso. Surg Today . 2002; 32: 812-815.15. Dalton AM, Hodgson RS, Crossley C. Bochdalek hérnia disfarçada de um pneumotórax de tensão. Emerg Med J. 2004; 21: 393-394.16. Frantzides CT, Carlson MA, Pappas C, Gatsoulis N. Reparação laparoscópica de uma hérnia diafragmática congênita em um adulto. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10: 287-290.17. Yamaguchi M, Kuwano H, Hashizume M, et al. Tratamento toracoscópico da hérnia de Bochdalek no adulto: relato de um caso. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 8: 106-108.