A linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma doença rara que geralmente ocorre em bebês e crianças pequenas. Também pode ocorrer em adultos. As crianças geralmente herdam a doença. Em adultos, muitas condições diferentes, incluindo infecções e câncer, podem causar HLH.
Se você tem HLH, o sistema de defesa de seu corpo, chamado de sistema imunológico, não funciona normalmente. Certos glóbulos brancos – histiócitos e linfócitos – atacam suas outras células sanguíneas. Essas células sanguíneas anormais se acumulam o baço e o fígado, fazendo com que esses órgãos aumentem de tamanho.
O que causa a HLH?
A HLH é uma doença rara e os profissionais de saúde ainda estão aprendendo sobre suas causas. Existem 2 tipos de HLH: familiar e adquirido. HLH familiar é responsável por cerca de 25% dos casos e as famílias transmitem a doença. Se ambos os pais forem portadores genéticos de HLH, a criança tem 25% de chance de ter a doença, 25% de chance de não ter a doença e 50% de chance de ser um portador. Várias condições causam a HLH adquirida. Entre elas:
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Infecções virais, especialmente o vírus Epstein-Barr
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Outras infecções
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Um sistema imunológico fraco ou doente
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Câncer
Quais são os sintomas de HLH?
F nunca e aumento do baço são os sintomas mais comuns de HLH. Existem muitos outros sintomas possíveis, incluindo:
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Aumento do fígado
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Gânglios linfáticos inchados
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Erupções cutâneas
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Icterícia (cor amarela da pele e dos olhos)
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Problemas pulmonares, incluindo tosse e dificuldade para respirar
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Problemas digestivos, incluindo dor de estômago, vômitos e diarreia
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Problemas do sistema nervoso, incluindo dor de cabeça, dificuldade para andar, distúrbios visuais e fraqueza
Crianças pequenas e bebês podem ter sintomas adicionais, como irritabilidade e “falta de crescimento”. Isso significa que eles não crescem e se desenvolvem normalmente.
Como o HLH é diagnosticado?
Seu provedor de serviços de saúde baseia o diagnóstico de HLH em seus sintomas, achados de exames físicos e vários testes de laboratório . A febre prolongada é um sintoma comum. Um fígado ou baço aumentado (localizado no lado superior esquerdo do abdômen) são achados físicos importantes. Seu provedor de saúde realiza exames de sangue para procurar:
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Níveis baixos de glóbulos brancos chamados células assassinas naturais (essas células são importantes para um sistema imunológico saudável)
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Níveis baixos de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e células de coagulação chamadas plaquetas
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Níveis elevados de triglicérides (gorduras no sangue)
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Baixos níveis de fibrinogênio (uma proteína importante para a coagulação)
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Altos níveis de ferritina (uma proteína que armazena ferro)
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Níveis elevados de uma substância chamada CD25 que aumenta no sangue quando o sistema imunológico é estimulado
Outro teste importante, um A biópsia da medula óssea exige a coleta de uma amostra da medula óssea (o centro do osso, onde são feitas as células do sangue) e o exame ao microscópio. Outros testes podem incluir testes genéticos e hemoculturas, que são amostras de sangue, para procurar infecção em seu sangue.
Como o HLH é tratado?
O tratamento do HLH depende da causa, sua idade quando a doença começou e quão grave é a doença. A forma adquirida de HLH pode desaparecer quando o seu provedor de serviços de saúde identifica a causa e trata a doença. HLH de tipo familiar geralmente é fatal se não for tratado. O tratamento para HLH adquirido familiar ou persistente pode incluir:
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Quimioterapia (drogas contra o câncer)
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Imunoterapia (drogas que afetam seu sistema imunológico )
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Esteróides (medicamentos que combatem a inflamação)
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Antibióticos
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Medicamentos antivirais
Se os tratamentos com medicamentos não funcionarem, seus profissionais de saúde podem fazer um transplante de células-tronco. Neste procedimento, células saudáveis da medula óssea de um doador substituem as células doentes da medula óssea. O transplante de células-tronco pode curar o HLH na maioria dos casos.
Não há como prevenir o HLH, mas conforme os profissionais de saúde continuam a aprender mais sobre ele, o tratamento melhora. A maioria das crianças que são tratadas com sucesso levam uma vida normal.
Os profissionais de saúde não fazem regularmente testes genéticos para HLH em recém-nascidos, porque a doença é muito rara. Se um provedor de saúde diagnosticar HLH no irmão ou irmã de um recém-nascido, a chance de o recém-nascido ter a doença é de 25%. Os especialistas recomendam testes genéticos para essas crianças.