Hidrocefalia do rei Carlos II da Espanha, o rei enfeitiçado

Resumo

Rei da dinastia dos Habsburgos espanhóis e soberano do Império espanhol ultramarino, Carlos II da Espanha era deficiente físico, desfigurado, retardado mental e mostrou-se impotente. Ele é conhecido na história como El Hechizado (o Feiticeiro) porque tanto ele quanto o povo acreditavam que sua incapacidade mental e física se devia a um “ato de feitiçaria”. Embora vários autores especulem sobre diferentes doenças, a maioria delas genéticas, como deficiência de hormônio hipofisário, acidose tubular renal distal, síndrome de Klinefelter, síndrome do X frágil ou hermafroditismo masculino XX, a hipótese de hidrocefalia não foi levada em consideração. elementos claros para a hipótese de uma determinada etiologia da hidrocefalia de Carlos II; no entanto, achamos que a infecção herpética que ele sofreu após o nascimento não deve ser ignorada.

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Carlos II da Espanha, Carlos Segundo (1661–1700; Fig. 1) foi o último rei da dinastia espanhola dos Habsburgos e soberano do Império espanhol ultramarino, do México às Filipinas. Carlos foi o único filho seu sobrevivente predecessor, Filipe IV e sua segunda esposa, Mariana da Áustria. Seu nascimento foi aguardado com entusiasmo pelos espanhóis, que temiam o conflito que teria estourado se Filipe IV tivesse morrido sem herdeiros do sexo masculino.

La Gaceta de Madrid spread t a palavra de seu nascimento, descrevendo o príncipe herdeiro como “um homem robusto, muito bonito … uma cabeça proporcional, cabelos pretos …”. Curiosamente, não muito depois, um relatório enviado ao rei francês Luís XIV descreveu uma situação totalmente diferente: “o príncipe parece extremamente fraco, ele tem um herpético nas duas faces. A cabeça está coberta de crostas, uma espécie de canal ou drenagem que escorre debaixo da orelha direita.

O rei era fisicamente deficiente, desfigurado, mentalmente retardado e mostrou-se impotente, uma vez que não nasceram filhos dos seus 2 casamentos. Além disso, ao longo da sua vida, tem sofrido de várias doenças diferentes, e ele não falou até os 4 anos de idade nem andou até os 8-10 anos. Com 6-10 anos, ele teve sarampo, varicela, rubéola e varíola. Ele foi tratado como um bebê até aos 10 anos de idade e temendo que esta criança frágil fosse sobrecarregada, ele foi deixado completamente sem educação. Devido à sua incapacidade, os anos do reinado de Carlos II foram anos de agonia para a Espanha; sua mãe foi regente durante a maior parte de seu reinado.

Como mencionado acima, o rei não era apenas retardado mental ed, mas também deficiente físico e desfigurado por um prognatismo mandibular, condição herdada da família dos Habsburgos (um exemplo extremo da chamada mandíbula dos Habsburgos), que foi observada em seu antepassado, Carlos V, que tinha a mesma mandíbula proeminente . 1). A mandíbula de Carlos II estava tão deformada que ele mal conseguia falar ou mastigar e, portanto, teve que engolir quase totalmente a comida, o que muitas vezes lhe causava indigestão e vômito (fig. 1).

Ele é conhecido na história como El Hechizado (o Feiticeiro). Tanto ele quanto os governantes acreditavam que sua incapacidade mental e física se deviam a um “ato de feitiçaria”. No entanto, pesquisas posteriores mostraram que a forte preferência pela endogamia no ramo espanhol da família real dos Habsburgos levou à sua segregação em relação ao vizinho comunidades e o surgimento da consanguinidade.

Desde os primeiros anos de vida, Carlos II foi exorcizado na tentativa de curá-lo, e todos os exorcistas do reino foram convocados para questionar os demônios que costumavam expulsar. Além disso, as relíquias de Santo Isidoro e de Santo Iago foram trazidas para o palácio real, onde permaneceram por 6 meses, na esperança de que o Rei fosse curado. Ele se recuperou parcialmente da doença, mas permaneceu em um estado de imbecilidade mental, melancolia e letargia até o fim de sua vida: “sua mente também era uma presa constante de uma melancolia corrosiva, que parece ter sido em grande parte produzida pela mais ignóbil e mulher ish / superstitions ”.

Além disso, ele sofreu de convulsões crescentes nos últimos anos de sua vida. Os historiadores americanos Will e Ariel Durant descreveram Carlos II como “baixo, coxo, epiléptico, senil e completamente calvo antes dos 35, ele sempre esteve à beira da morte, mas repetidamente confundiu a cristandade por continuar a viver”. Perto do fim de sua vida vida, a saúde frágil de Charles começou a se deteriorar ainda mais, levando à sua morte aos 38 anos, em Madrid.

Quanto à doença de Carlos II, ainda não havia sido descoberto.Ainda assim, diversos autores especulam sobre diferentes doenças, a maioria delas genéticas, como: deficiência de hormônio hipofisário e acidose tubular renal distal, síndrome de Klinefelter, síndrome do X frágil ou hermafroditismo masculino XX associado à síndrome do X frágil. Qualquer que seja sua doença subjacente, sugerimos que os sintomas e sinais de Charles, como macrocefalia, crescimento tardio e desenvolvimento mental, bem como os episódios frequentes de vômitos e crises epilépticas desde a infância, estavam relacionados à hidrocefalia.

Nossa hipótese é corroborada pelo exame post-mortem, que concluiu que o cadáver do imperador “não continha uma única gota de sangue; seu coração era do tamanho de um grão de pimenta; seus pulmões corroídos; seus intestinos apodrecidos e gangrenados; ele tinha uma única gota testículo, preto como carvão, e sua cabeça estava cheia de água. ”A necropsia notou que os ventrículos do cérebro estavam cheios de líquido cefalorraquidiano, como na hidrocefalia. Não temos elementos claros para supor uma certa etiologia de Carlos II hidrocefalia; no entanto, achamos que a infecção herpética que ele sofreu após o nascimento não deve ser ignorada, ainda mais porque as infecções herpéticas podem causar hidrocefalia.

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