Em casos de TTTS, além de volumes anormais de líquido amniótico, os gêmeos também apresentam discrepâncias em tamanho, com discordância significativa em seus pesos fetais estimados. O sangue do receptor pode ficar espesso e difícil de bombear pelo corpo. O gêmeo receptor, tendo que bombear o grosso volume extra de sangue, pode desenvolver insuficiência cardíaca, edema generalizado dos tecidos moles (“hidropisia”) e, em alguns casos, morte fetal. O gêmeo doador corre o risco de desenvolver insuficiência renal e outros órgãos devido ao fluxo sanguíneo inadequado. Devido aos vasos sanguíneos que conectam as circulações dos dois fetos através da placenta compartilhada, se um gêmeo morrer, o outro gêmeo corre risco significativo de morte ou danos aos órgãos vitais. Se o outro gêmeo sobrevive, há um risco de até 40% de alguma forma de lesão cerebral. Infelizmente, sem tratamento, cerca de 70 a 80% dos gêmeos com TTTS morrerão. Os sobreviventes podem ter lesões no cérebro, coração e / ou rins.
Síndrome do espelho materno
Em casos de inchaço extremo do tecido fetal, ou “hidropisia”, a gestante pode correr o risco de desenvolver a síndrome do “espelho” materno, termo usado para descrever o processo em cuja condição da mãe imita a do feto doente. um estado cardiovascular de alto fluxo e alto volume, a mãe pode desenvolver sintomas semelhantes aos da pré-eclâmpsia – que podem incluir vômitos, hipertensão, inchaço corporal generalizado (mais do que o normal), excesso de proteína na urina (proteinúria), e perigoso acúmulo de líquido nos pulmões (edema pulmonar). Embora seja uma ocorrência rara, é imperativo que a mulher grávida seja cuidadosamente seguida. O manejo deve incluir cuidados obstétricos / pré-natais ideais contínuos com vigilância para tais condições maternas, enquanto se dá atenção à gravidez gemelar complicada.
Qual a gravidade da condição do meu feto?
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A gravidade da Síndrome da Transfusão Gêmeo-a-Gêmeo (TTTS) é parcialmente baseada no estágio da gravidez em que a condição se torna evidente (quanto mais cedo se apresenta, mais grave é). Além disso, o grau de desequilíbrio de fluidos entre os gêmeos é importante para classificar ou organizar o problema. True TTTS ocorre quando um gêmeo de um par monocoriônico é mostrado por ultrassom ter uma bolsa mais profunda de líquido amniótico em seu saco de menos de 2 cm (o doador), enquanto, ao mesmo tempo, a bolsa mais profunda de líquido amniótico mede mais de 8 cm no saco do outro gêmeo (o receptor).
Uma bexiga que permanece vazia no gêmeo doador é um sinal preocupante, indicando um estágio mais avançado de TTTS. A situação piora ainda mais quando, além de volumes anormais de fluido discrepantes, padrões anormais de fluxo sanguíneo são mostrados por ultrassom nos vasos do cordão umbilical de um ou ambos os gêmeos. Finalmente, a evidência de insuficiência cardíaca e inchaço do tecido (hidropisia) em qualquer um dos gêmeos, geralmente o receptor, é uma indicação de um estágio avançado muito sério.
Dr. Ruben Quintero desenvolveu o sistema de teste amplamente usado para TTTS (veja abaixo). Muitos pacientes nos quais há suspeita de TTTS podem, em investigações adicionais, ter gêmeos com volumes de fluidos discrepantes, mas não atendem à definição para estágio I de TTTS. Ainda assim, todos os pacientes portadores de gêmeos MC com volumes de líquido amniótico e / ou pesos fetais significativamente desiguais devem ser avaliados e acompanhados com muito cuidado quanto a alterações, pois o verdadeiro TTTS pode se desenvolver e piorar rapidamente.
Ecocardiograma fetal
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Para avaliar melhor a gravidade da TTTS, a ecocardiografia fetal é frequentemente realizada em nossa instituição. Ecocardiogramas fetais são estudos de ultrassonografia direcionados do coração, realizados por cardiologistas pediátricos com especialização nesta área.
Mudanças precoces de insuficiência cardíaca são geralmente vistas primeiro no gêmeo receptor, pois seu coração tem que funcionar difícil bombear o sangue extra. Esses exames podem revelar aumento do tamanho de algumas das câmaras cardíacas e alterações no fluxo através das válvulas cardíacas (por exemplo, regurgitação tricúspide). Se o estresse e a sobrecarga no receptor continuarem sem tratamento, as alterações progressivas podem incluir diminuição da função das câmaras cardíacas e possível desenvolvimento de estreitamento de uma das válvulas cardíacas (estenose pulmonar).
Fluxo sanguíneo da artéria umbilical
Finalmente, usando as informações do ecocardiograma e do exame de ultrassom obstétrico, procuramos padrões de fluxo sanguíneo na artéria e veia umbilical e em outros vasos sanguíneos fetais importantes. O sangue na artéria umbilical (UA) normalmente flui para longe do feto e em direção à placenta, em uma tentativa de obter oxigênio fresco e nutrientes da circulação da mãe. Se a condição da placenta piorar, será mais difícil para o sangue fluir em direção e dentro da placenta.A cada batimento cardíaco, o feto empurra o sangue em direção à placenta (a fase de sístole) através da artéria umbilical e, normalmente, esse batimento é forte o suficiente para que o sangue continue fluindo para a frente, em direção à placenta, mesmo quando o coração se recarrega batimento (fase de diástole).
Em alguns casos, à medida que o TTTS progride, o fluxo para a frente na artéria umbilical do doador pode diminuir entre os batimentos cardíacos. Se a condição piorar, pode não haver fluxo ou mesmo reversão da direção do fluxo durante o reenchimento (fase de diástole) do coração fetal.
Todos os achados do ecocardiograma e do exame de ultrassom são considerados na determinação do gravidade do TTTS para cada gravidez individual.
Que opções de tratamento eu tenho e o laser é a única opção?
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Porque gêmeos para gêmeos A Síndrome da Transfusão (TTTS) é uma doença progressiva, o tratamento precoce pode prevenir complicações, incluindo trabalho de parto prematuro e ruptura prematura das membranas devido ao excesso de fluido (polidrâmnio). O tratamento para TTTS depende da gravidade da condição e do estágio atual de sua gravidez.
Intervenção Fetoscópica a Laser
Todos os pacientes com TTTS de estágio II, III ou IV – e alguns pacientes com estágio I – deve aprender e considerar a intervenção fetal. Na maioria dos casos, a terapia ideal e apropriada será a intervenção fetoscópica com laser. Nosso centro foi um dos primeiros no mundo a realizar laser fetoscópico para tratar TTTS. As taxas de sobrevivência para pelo menos um gêmeo são maiores que 85% e para ambos os gêmeos é de aproximadamente 60% em nosso centro.
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O procedimento a laser fetal é realizado pela introdução de um o alcance da fibra óptica através da parede abdominal da mãe, através da parede do útero e na cavidade amniótica do gêmeo receptor. Ao examinar os vasos sanguíneos na superfície da placenta diretamente, as conexões vasculares anormais entre os gêmeos podem ser encontradas e eliminadas direcionando-se um feixe de laser para eles. Somente os vasos que vão de um gêmeo ao outro são coagulados pelo feixe de laser. Os vasos sanguíneos normais que ajudam a nutrir cada gêmeo permanecem intactos.
Um exame de ultrassom detalhado antes do procedimento demonstra os locais onde os cordões umbilicais se ligam à placenta compartilhada e pode ajudar a localizar conexões anormais entre os gêmeos, tornando mais rápido e fácil a identificação com o fetoscópio. Depois que o procedimento a laser é concluído, uma redução do volume (removendo o líquido amniótico extra) é realizada para diminuir a chance de parto prematuro e ajudar a tornar a gravidez mais confortável.
E quanto à redução da redução?
Muitas famílias perguntam se a redução é uma opção potencial de tratamento para TTTS. Alguns de nossos colegas europeus mais experientes tentaram abordar a questão de saber se o laser ou amniorredução era a melhor terapia para TTTS. Em um estudo prospectivo randomizado, eles encontraram 76% de sobrevivência de pelo menos um feto e 36% de sobrevivência de ambos os gêmeos com laser, em comparação com 51% de sobrevivência de pelo menos um feto e 26% de sobrevivência de ambos os gêmeos com amnioredução. Para muitos pesquisadores e especialistas neste campo, este estudo mostrou que o laser era a terapia preferida para TTTS.
Em nosso centro, no entanto, encontramos um grupo de pacientes com TTTS precoce que respondem bem à redução, uma terapia menos invasiva. Em uma pequena porcentagem de gestações que desenvolvem TTTS, uma conexão artéria a artéria (A-A) entre os gêmeos na superfície da placenta pode ser encontrada por meio de ultrassom. Os pares de gêmeos nos quais essas conexões são demonstradas por ultrassom demonstraram ter melhores resultados em geral e, em nossa experiência, sobrevida de mais de 80% de ambos os gêmeos após serem tratados com redução. Assim, embora o laser seja a terapia apropriada para a grande maioria dos pacientes com TTTS, ocasionalmente oferecemos redução para pacientes com TTTS que preencham os critérios para esta terapia.
Com nossa equipe multidisciplinar de radiologistas e cirurgiões especialistas, o Fetal O Centro de Tratamento é exclusivamente qualificado para avaliar qual tratamento é o melhor para você. Para saber mais, entre em contato com nosso centro.
Grupos de apoio & Outros recursos
- Clube de pais de múltiplos de São Francisco – uma rede de pais e futuros pais de múltiplos que oferece aos seus membros e suas famílias amizade, apoio e informações sobre pais de gêmeos, trigêmeos e quádruplos.
- The Fetal Hope Foundation – fornece suporte e informações aos pais, fundos pesquisa e aumenta a consciência sobre TTTS, Sequência TRAP, Síndrome da Banda Amniótica e Obstrução do Trato Urinário.
- Fundação TTTS – exclusivamente dedicada a fornecer suporte educacional, emocional e financeiro imediato e vital para famílias, profissionais médicos e outros cuidadores antes, durante e após um diagnóstico de síndrome da transfusão de gêmeos.
- Nascimentos múltiplos – oferece educação pré-natal e informações de apoio ao luto para pais com gêmeos.
- March of Dimes – Pesquisadores, voluntários, educadores, educadores e defensores trabalhando juntos para dar a todos os bebês uma chance de lutar
- Pesquisa de defeitos congênitos para crianças – um serviço de rede para pais que conecta famílias que têm filhos com os mesmos defeitos congênitos
- Kids Health – informações de saúde aprovadas por médicos sobre crianças antes do nascimento até a adolescência
- CDC – Defeitos congênitos – Departamento de Saúde & Serviços Humanos, Centros para Controle e Prevenção de Doenças
- NIH – Escritório de Doenças raras – Inst. Nacional of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (North American Fetal Therapy Network) é uma associação voluntária de centros médicos nos Estados Unidos e Canadá com experiência comprovada em cirurgia fetal e outros formas de atendimento multidisciplinar para doenças complexas do feto.