Leczenie z wyboru
Pulsacyjny laser barwnikowy w połączeniu z kriogeniczne chłodzenie natryskowe („dynamiczne urządzenie chłodzące” lub „DCD”) jest obecnie leczeniem z wyboru w przypadku PWS. Żółte światło wytwarzane przez pulsacyjny laser barwnikowy przenika do 2 mm w głąb skóry i jest preferencyjnie absorbowane przez hemoglobinę w rozszerzonych naczyniach krwionośnych PWS. Ciepło w świetle naczynia powoduje uszkodzenie naczyń krwionośnych, czego objawem jest intensywna plamica („posiniaczony” wygląd skóry). Dla uzyskania maksymalnej skuteczności wymagane jest kilka sesji zabiegowych w odstępach 4-8 tygodni. Liczba zabiegów wymagana do uzyskania maksymalnego PWS blaknięcie może być zmienne i nieprzewidywalne. Działania niepożądane związane z leczeniem są głównie ograniczone do obrzęku pooperacyjnego i plamicy, które zwykle ustępują w ciągu 2 tygodni. Po dodaniu chłodzenia sprayem kriogenicznym ryzyko powstania blizn lub zmian w normalnej pigmentacji skóry jest minimalne po Pulsacyjna laseroterapia barwnikowa przeprowadzona przez doświadczonego lekarza.
Zapraszamy do zapoznania się z tym obaleniem opublikowanym przez dr J. Stuarta Nelsona i dr Roya Geronemusa w New England Journal of Medycyna.
Do leczenia zespołu PWS jest teraz dostępnych wiele pulsacyjnych laserowych urządzeń barwnikowych, z których każdy ma własną unikalną długość fali i czas trwania impulsu. Zmiana długości fali lub czasu trwania impulsu lasera może powodować znaczne zanikanie zespołu PWS, którego wcześniej nie obserwowano w przypadku terapii jednym urządzeniem. Co więcej, kilka urządzeń jest czasami używanych podczas rozszerzonego protokołu leczenia w celu zniszczenia naczyń o różnych rozmiarach.
Wczesne leczenie PWS
Niedawno badania wykazały, że agresywne
leczenie niemowląt a małe dzieci w młodszym wieku poprawiają usuwanie plam z wina porto. Leczenie pacjentów w jak najmłodszym wieku ma kilka zalet „optycznych”: 1) mniej melaniny naskórka, która konkuruje o wchłanianie światła laserowego; 2) mniej kolagenu w skórze skutkuje tym, że mniej światła jest rozpraszane z tyłu skóry; oraz 3) cieńsza skóra właściwa i mniejsza ułamkowa objętość krwi u młodszych pacjentów pozwala na penetrację skóry przez więcej światła, aby zniszczyć docelowe naczynia krwionośne PWS.
Leczenie PWS i naczyniaków krwionośnych u niemowląt za pomocą lasera i farmakoterapii
Stało się jasne, że wczesne leczenie zespołu PWS zapobiegnie rozwojowi przerostowego komponentu zmiany. Biopsje pooperacyjne po zastosowaniu lasera leczenie plam z wina porto ujawnia, że istniejące naczynia krwionośne są mniejsze i mniej liczne w porównaniu z biopsjami przed leczeniem. Dlatego prawdopodobieństwo progresji tych zmian do stanu bardziej ektatycznego jest mniejsze. Chociaż większość plam z wina porto zmiany nie ustępują r, po skutecznej terapii PDL donoszono o pewnym zaczerwienieniu zmian wiele lat później. Jednym z możliwych wyjaśnień może być ciągłe rozszerzanie się pozostałych naczyń ektatycznych, które również nie posiadają unerwienia autonomicznego. Pacjenci, u których wystąpiło pewne zaczerwienienie, zwykle wymagają tylko jednego lub dwóch zabiegów, aby powrócić do poprzedniego poziomu blanszowania plam wina porto.
Plamy z wina porto spowodowane mutacjami somatycznymi w GNAQ
Zespół Sturge-Webera i plamy z wina porto są spowodowane przez somatyczną mutację aktywującą w GNAQ. To odkrycie potwierdza istniejącą od dawna hipotezę. Przeczytaj więcej na temat zespołu Sturge-Webera i plam z wina porto spowodowanych mutacjami somatycznymi w GNAQ.
Wnioski z badania Wczesne leczenie jest bezpieczne & Skuteczny
Ostatnie badania, opublikowane w marcu 2019 r., wskazują, że wczesne leczenie plam z wina porto za pomocą laseroterapii bez znieczulenia jest zarówno bezpieczne, jak i skuteczne. Przeczytaj więcej na temat laserowego usuwania plam z wina porto u niemowląt bez konieczności stosowania znieczulenia ogólnego.
VBF FAKTY: Plamy z wina porto
Kliknij, aby pobrać, zapisać & Udostępnij arkusz informacyjny o plamach wina porto VBF
Arkusz informacyjny: Dr.Dr Linda Rozell-Shannon
ZASOBY MEDYCZNE
Plamy z wina porto
- Specyficzny gen wykrywany w skórze pacjentów z PWS
- Uwarunkowania genetyczne u pacjentów z PWS
- Dziedziczność PWS
- PWS & laser pulsacyjny
- Znaczenie wczesnego leczenia pacjentów z zespołem Pradera-Willego
- Klasyfikacja i leczenie plam z wina porto
- Rozważania dotyczące leczenia zespołu PWS
- Nawracający ropotwórczy jamy ustnej
Ziarniniak w plamie z wina porto
Skutki znieczulenia
- Bezpieczeństwo leków FDA: znieczulenie
- Międzynarodowe Towarzystwo Badań Anestezjologii: Stosowanie znieczulenia u dzieci
- Wczesna ekspozycja na znieczulenie i wpływ na rozwój neurologiczny
BADANIA I PRÓBY KLINICZNE
- Identyfikacja biomarkerów w anomaliach naczyniowych
BIEŻĄCE BADANIA
- Wykorzystanie genomiki raka do odkodowania wzrostu anomalii naczyniowych
- Laserowe leczenie PWS za pomocą barwnika impulsowego
- Dynamika przepływu krwi po laseroterapii PWS
- Plamy z wina porto: oczyszczenie, wyleczenie i nawrót. Leczyć czy nie leczyć
- Każdy zasługuje na to, by wyglądać normalnie
VBF HISTORIE NADZIEI: Plamy z wina porto
- Retha: wczesna Dostęp do leczenia
- Cole: Co wiemy & Pamiętaj
- Meghana: perspektywa matki
- Rzeka: A Specjalny bliźniak
- Andrew: A Story of Confidence
- Historia Peggy Buck: 72 lata PWS
- Historia Kaitlin: Moja plama z wina porto
- Aleksandra Pannell: Moja historia o plamach wina porto
Dziękuję dr Lindy Rozell-Shannon & Sarah Kathryn Kenis, RN za wkład w tę zawartość.