Znamię z plam wina porto


Leczenie z wyboru

Pacjent z rozległym wybarwieniem portwina przed i po leczeniu pulsacyjnym laserem barwnikowym.

Pulsacyjny laser barwnikowy w połączeniu z kriogeniczne chłodzenie natryskowe („dynamiczne urządzenie chłodzące” lub „DCD”) jest obecnie leczeniem z wyboru w przypadku PWS. Żółte światło wytwarzane przez pulsacyjny laser barwnikowy przenika do 2 mm w głąb skóry i jest preferencyjnie absorbowane przez hemoglobinę w rozszerzonych naczyniach krwionośnych PWS. Ciepło w świetle naczynia powoduje uszkodzenie naczyń krwionośnych, czego objawem jest intensywna plamica („posiniaczony” wygląd skóry). Dla uzyskania maksymalnej skuteczności wymagane jest kilka sesji zabiegowych w odstępach 4-8 tygodni. Liczba zabiegów wymagana do uzyskania maksymalnego PWS blaknięcie może być zmienne i nieprzewidywalne. Działania niepożądane związane z leczeniem są głównie ograniczone do obrzęku pooperacyjnego i plamicy, które zwykle ustępują w ciągu 2 tygodni. Po dodaniu chłodzenia sprayem kriogenicznym ryzyko powstania blizn lub zmian w normalnej pigmentacji skóry jest minimalne po Pulsacyjna laseroterapia barwnikowa przeprowadzona przez doświadczonego lekarza.

Zapraszamy do zapoznania się z tym obaleniem opublikowanym przez dr J. Stuarta Nelsona i dr Roya Geronemusa w New England Journal of Medycyna.

Do leczenia zespołu PWS jest teraz dostępnych wiele pulsacyjnych laserowych urządzeń barwnikowych, z których każdy ma własną unikalną długość fali i czas trwania impulsu. Zmiana długości fali lub czasu trwania impulsu lasera może powodować znaczne zanikanie zespołu PWS, którego wcześniej nie obserwowano w przypadku terapii jednym urządzeniem. Co więcej, kilka urządzeń jest czasami używanych podczas rozszerzonego protokołu leczenia w celu zniszczenia naczyń o różnych rozmiarach.

Wczesne leczenie PWS

Niedawno badania wykazały, że agresywne
leczenie niemowląt a małe dzieci w młodszym wieku poprawiają usuwanie plam z wina porto. Leczenie pacjentów w jak najmłodszym wieku ma kilka zalet „optycznych”: 1) mniej melaniny naskórka, która konkuruje o wchłanianie światła laserowego; 2) mniej kolagenu w skórze skutkuje tym, że mniej światła jest rozpraszane z tyłu skóry; oraz 3) cieńsza skóra właściwa i mniejsza ułamkowa objętość krwi u młodszych pacjentów pozwala na penetrację skóry przez więcej światła, aby zniszczyć docelowe naczynia krwionośne PWS.

Leczenie PWS i naczyniaków krwionośnych u niemowląt za pomocą lasera i farmakoterapii

Stało się jasne, że wczesne leczenie zespołu PWS zapobiegnie rozwojowi przerostowego komponentu zmiany. Biopsje pooperacyjne po zastosowaniu lasera leczenie plam z wina porto ujawnia, że istniejące naczynia krwionośne są mniejsze i mniej liczne w porównaniu z biopsjami przed leczeniem. Dlatego prawdopodobieństwo progresji tych zmian do stanu bardziej ektatycznego jest mniejsze. Chociaż większość plam z wina porto zmiany nie ustępują r, po skutecznej terapii PDL donoszono o pewnym zaczerwienieniu zmian wiele lat później. Jednym z możliwych wyjaśnień może być ciągłe rozszerzanie się pozostałych naczyń ektatycznych, które również nie posiadają unerwienia autonomicznego. Pacjenci, u których wystąpiło pewne zaczerwienienie, zwykle wymagają tylko jednego lub dwóch zabiegów, aby powrócić do poprzedniego poziomu blanszowania plam wina porto.

Plamy z wina porto spowodowane mutacjami somatycznymi w GNAQ

Zespół Sturge-Webera i plamy z wina porto są spowodowane przez somatyczną mutację aktywującą w GNAQ. To odkrycie potwierdza istniejącą od dawna hipotezę. Przeczytaj więcej na temat zespołu Sturge-Webera i plam z wina porto spowodowanych mutacjami somatycznymi w GNAQ.

Wnioski z badania Wczesne leczenie jest bezpieczne & Skuteczny

Ostatnie badania, opublikowane w marcu 2019 r., wskazują, że wczesne leczenie plam z wina porto za pomocą laseroterapii bez znieczulenia jest zarówno bezpieczne, jak i skuteczne. Przeczytaj więcej na temat laserowego usuwania plam z wina porto u niemowląt bez konieczności stosowania znieczulenia ogólnego.

VBF FAKTY: Plamy z wina porto

Kliknij, aby pobrać, zapisać & Udostępnij arkusz informacyjny o plamach wina porto VBF

Arkusz informacyjny: Dr.Dr Linda Rozell-Shannon

ZASOBY MEDYCZNE

Plamy z wina porto

  • Specyficzny gen wykrywany w skórze pacjentów z PWS
  • Uwarunkowania genetyczne u pacjentów z PWS
  • Dziedziczność PWS
  • PWS & laser pulsacyjny
  • Znaczenie wczesnego leczenia pacjentów z zespołem Pradera-Willego
  • Klasyfikacja i leczenie plam z wina porto
  • Rozważania dotyczące leczenia zespołu PWS
  • Nawracający ropotwórczy jamy ustnej
    Ziarniniak w plamie z wina porto

Skutki znieczulenia

  • Bezpieczeństwo leków FDA: znieczulenie
  • Międzynarodowe Towarzystwo Badań Anestezjologii: Stosowanie znieczulenia u dzieci
  • Wczesna ekspozycja na znieczulenie i wpływ na rozwój neurologiczny

BADANIA I PRÓBY KLINICZNE

  • Identyfikacja biomarkerów w anomaliach naczyniowych

BIEŻĄCE BADANIA

  • Wykorzystanie genomiki raka do odkodowania wzrostu anomalii naczyniowych
  • Laserowe leczenie PWS za pomocą barwnika impulsowego
  • Dynamika przepływu krwi po laseroterapii PWS
  • Plamy z wina porto: oczyszczenie, wyleczenie i nawrót. Leczyć czy nie leczyć
  • Każdy zasługuje na to, by wyglądać normalnie

VBF HISTORIE NADZIEI: Plamy z wina porto

  • Retha: wczesna Dostęp do leczenia
  • Cole: Co wiemy & Pamiętaj
  • Meghana: perspektywa matki
  • Rzeka: A Specjalny bliźniak
  • Andrew: A Story of Confidence
  • Historia Peggy Buck: 72 lata PWS
  • Historia Kaitlin: Moja plama z wina porto
  • Aleksandra Pannell: Moja historia o plamach wina porto

Dziękuję dr Lindy Rozell-Shannon & Sarah Kathryn Kenis, RN za wkład w tę zawartość.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *