Port Wine Stain Moedervlek


The Treatment of Choice

Een patiënt met een uitgebreide portwijnkleuring voor en na behandeling met een gepulseerde kleurstoflaser.

De gepulste kleurstoflaser in combinatie met cryogene sproeikoeling (“dynamisch koelapparaat” of “DCD”) is nu de voorkeursbehandeling voor PWS. Geel licht geproduceerd door de gepulseerde kleurstoflaser dringt tot 2 mm in de huid en wordt bij voorkeur geabsorbeerd door hemoglobine in de verwijde PWS-bloedvaten. De warmte in het vaatlumen veroorzaakt schade aan de bloedvaten, wat blijkt uit intense purpura (“gekneusd” uiterlijk van de huid). Meerdere behandelingen met tussenpozen van 4-8 weken zijn vereist voor maximale werkzaamheid. Het aantal behandelingen dat nodig is voor maximale PWS vervaging kan variabel en onvoorspelbaar zijn. Bijwerkingen van de behandeling zijn voornamelijk beperkt tot postoperatieve zwelling en purpura, die over het algemeen binnen 2 weken verdwijnt. Met de toevoeging van cryogene spraykoeling zijn de risicos op littekens of veranderingen in de normale huidpigmentatie minimaal na gepulseerde kleurstoflasertherapie uitgevoerd door een ervaren arts.

We nodigen u uit om meer te leren over het behandelen van portwijnvlekken in dit weerwoord gepubliceerd door Dr. J. Stuart Nelson en Dr. Roy Geronemus in de New England Journal of Geneeskunde.

Er zijn nu meerdere gepulseerde kleurstoflaserapparaten beschikbaar voor PWS-behandeling, elk met zijn eigen unieke golflengte en pulsduur. De golflengte of pulsduur van de laser wijzigen kan resulteren in substantiële PWS-vervaging die niet eerder is waargenomen bij therapie met één apparaat. Bovendien worden soms meerdere apparaten gebruikt tijdens een uitgebreid behandelingsprotocol om vaten van verschillende grootte te vernietigen.

PWS vroeg behandelen

Studies hebben onlangs aangetoond dat
agressieve behandeling van zuigelingen en jonge kinderen op jongere leeftijd verbeteren de vlekverwijdering van portwijn. Er zijn verschillende “optische” voordelen aan het behandelen van patiënten op een zo jong mogelijke leeftijd: 1) minder epidermale melanine die concurreert om de opname van laserlicht; 2) minder collageen in de huid resulteert in minder licht dat uit de huid; en 3) dunnere dermis en een lager fractioneel bloedvolume bij jongere patiënten zorgen ervoor dat er meer licht in de huid kan doordringen om gerichte PWS-bloedvaten te vernietigen.

Behandeling van PWS en hemangiomen in de kindertijd met laser- en medicamenteuze therapieën

Het is duidelijk geworden dat vroege behandeling van een PWS de ontwikkeling van de hypertrofische component van de laesie zal voorkomen. Postoperatieve biopsieën na laser behandeling van een portwijnvlek onthult dat de bestaande bloedvaten kleiner en minder in aantal zijn in vergelijking met biopsieën van voorbehandeling. De kans op progressie van deze laesies naar een meer ectatische toestand is dus minder waarschijnlijk. Hoewel de meerderheid van portwijnvlekken laesies herstellen niet r, is na een succesvolle PDL-therapie enige verkleuring van de laesies vele jaren later gemeld. Een mogelijke verklaring is de voortdurende dilatatie van de resterende ectatische bloedvaten die ook geen autonome innervatie hebben. Patiënten die enige verkleuring ervaren, hebben gewoonlijk slechts één of twee behandelingen nodig om terug te keren naar hun vroegere niveau van blancheren van portwijnvlekken.

Port-wijnvlekken veroorzaakt door somatische mutatie in GNAQ

Het Sturge-Weber-syndroom en port-wine-vlekken worden veroorzaakt door een somatische activerende mutatie in GNAQ. Deze bevinding bevestigt een al lang bestaande hypothese. Lees meer op het Sturge-Weber-syndroom en port-wijnvlekken veroorzaakt door somatische mutatie in GNAQ.

Onderzoek concludeert dat vroege behandeling veilig is & Effectief

Een recent onderzoek, gepubliceerd in maart 2019, concludeert dat vroege behandeling van wijnvlekken met lasertherapie, zonder anesthesie, zowel veilig als effectief is. Lees meer op Pulse Dye Laserbehandeling van Port-Wine-vlekken in de kindertijd zonder de noodzaak van algehele anesthesie.

VBF FACT SHEET: Port Wine Stains

Klik om te downloaden, op te slaan & Deel VBF Port Wine Stain Fact Sheet

Fact Sheet door: Dr.Linda Rozell-Shannon, PhD

MEDISCHE HULPBRONNEN

Port Wine Stains

  • Specifiek gen gedetecteerd in de huid van PWS-patiënten
  • Genetische determinanten bij PWS-patiënten
  • Erfelijkheid van PWS
  • PWS & Pulse Dye Laser
  • Belang van vroege behandeling bij PWS-patiënten
  • Classificatie en behandeling van Port-Wine-vlekken
  • Overwegingen bij de behandeling van PWS
  • Terugkerend oraal pyogeen granuloom in port-wijnvlek

Effecten van anesthesie

  • FDA-geneesmiddelenveiligheid: anesthesie
  • International Anesthesia Research Society: gebruik van anesthesie bij kinderen
  • Vroege blootstelling aan anesthesie en effecten op neurologische ontwikkeling

ONDERZOEKSSTUDIES EN KLINISCHE PROEVEN

  • Identificatie van biomarkers bij vasculaire anomalieën

HUIDIGE ONDERZOEKSSTUDIES

  • Gebruik van kankergenomica om de groei van vasculaire anomalieën te ontcijferen
  • Pulskleurstoflaserbehandeling voor PWS
  • Dynamica van de bloedstroom na lasertherapie van PWS
  • Portwijnvlekken: klaring, genezing en herhaling. Behandelen of niet behandelen
  • Iedereen verdient er normaal uit te zien

VBF VERHALEN VAN HOOP: Port Wijnvlekken

  • Retha: vroeg Toegang tot behandeling
  • Cole: wat we weten & Onthoud
  • Meghana: het perspectief van een moeder
  • River: A Speciale tweeling
  • Andrew: een verhaal van vertrouwen
  • Het verhaal van Peggy Buck: 72 jaar PWS
  • Het verhaal van Kaitlin: mijn portwijnvlek
  • Aleksandra Pannell: My Port Wine Stain Story

Bedankt aan Dr. Linda Rozell-Shannon, PhD & Sarah Kathryn Kenis, RN voor het bijdragen aan deze inhoud.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *