MEDIASTINUM
Het mediastinum is het middelste compartiment tussen de rechter en linker borstholte; het strekt zich uit van de thoracale inlaat craniaal tot het diafragma caudaal. Het strekt zich uit van het borstbeen anterieur naar de ruggengraat posterieur, en tussen de pleuraholten lateraal en van het diafragma tot aan de thoracale inlaat (Tabel 7-1). Het merendeel van de laesies van het mediastinum, zowel goedaardig als kwaadaardig, presenteren zich als asymptomatische massas die op de thoraxfoto worden aangetroffen. Als ze symptomatisch zijn, zijn deze laesies het gevolg van het aantasten van vitale structuren. Pijn, kortademigheid, hoest of vena cava superior syndroom kunnen het gevolg zijn van betrokkenheid van deze structuren. Metastasen komen vaker voor dan primaire tumoren bij de volwassen populatie.
Leeftijd speelt een belangrijke rol bij de juiste diagnose van tumoren in dit gebied omdat zeer verschillende laesies worden verwacht in de kindertijd in vergelijking met de volwassenheid (Tabel 7-2 ). De meeste mediastinale laesies in de kindertijd zijn primaire kwaadaardige tumoren. Frequent zijn hier de neurogene tumoren, met name neuroblastoom en ganglioneuroblastoom, lymfoom, kiemceltumoren en mesenchymale tumoren.
Bij volwassenen zijn metastatische laesies de meest voorkomende opgezogen tumoren, meestal kleincellig longcarcinoom, gevolgd door neurogene tumoren, zenuwmanteltumoren, paragangliomen, cysten, thymomen, kiemceltumoren en endocriene tumoren zoals schildklier, bijschildklier en carcinoïde. Mesechymale tumoren komen niet vaak voor in het volwassen mediastinum en de helft hiervan is endotheliaal van oorsprong.
De FNA-methode voor het afnemen van het mediastinum is dezelfde als die voor de long, met dezelfde contra-indicaties voor de procedure en een lager percentage complicaties. De meeste complicaties worden gevonden in het middelste mediastinum, waarschijnlijk door de aanwezigheid van de grote bloedvaten. Complicaties zijn onder meer pneumothorax, hemothorax, lokale bloeding en pijn. Sterfte is zeldzaam. Gevoeligheid en specificiteit zijn goed, maar variëren met de gerapporteerde serie. De algehele gevoeligheid en specificiteit van FNA versus kernbiopsie zijn bijna identiek, maar sommige onderzoekers geven de voorkeur aan kernbiopsie in gevallen van vermoedelijke mesenchymale laesies vanwege de grotere nauwkeurigheid van tumortypering en de beschikbaarheid van meer weefsel voor aanvullende onderzoeken.
FNA kan goedaardige van kwaadaardige laesies onderscheiden en meestal nauwkeurig de maligniteit subtypen. Bijzondere diagnostische uitdagingen worden gezien bij spoelcellaesies, misschien vanwege hun zeldzaamheid en gebrek aan ervaring bij pathologen. Andere uitdagingen zijn de subclassificatie van kleincellige maligniteiten, waaronder de verkeerde diagnose van kleincellig carcinoom voor lymfoom en de scheiding van de kiemceltumoren van adenocarcinoom. Vals-positieve diagnoses zijn zeldzaam en vals-negatieve percentages hier, zoals op andere sites, zijn te wijten aan steekproeffouten en fibrotische of necrotische aandoeningen. Het onbevredigende percentage zoals gepresenteerd in de literatuur is ongeveer 10%. Studies hebben aangetoond dat een enkele naaldpassage voldoende is bij ongeveer de helft van de patiënten, maar dat er in de resterende helft maar liefst drie biopsieën nodig kunnen zijn.
Leeftijd is geen factor bij het uitvoeren van de FNA van het mediastinum ; dus pediatrische laesies kunnen ook gemakkelijk worden opgezogen. De meeste aspiraties worden gedaan onder radiologische begeleiding, waarbij computertomografie (CT) de voorkeur heeft boven fluoroscopie. Echobegeleiding wordt vaak toegepast in het anterieure mediastinum. Volwassenen hebben bijvoorbeeld een veel lagere incidentie van neuroblastoom, ganglioneuroblastoom en mesenchymale laesies dan kinderen. Metastasen komen weliswaar voor, maar zijn zeldzaam in de pediatrische populatie en volgen bijna altijd een bekende primaire populatie.
Het verdelen van het mediastinum in compartimenten is nuttig om te bepalen welke laesies kunnen worden aangetroffen (tabel 7-3). Het mediastinum kan worden beschouwd als meerdere compartimenten te bevatten: het superieure mediastinum, het inferieure mediastinum en het middelste mediastinum. Het inferieure mediastinum is verder onderverdeeld in de voorste en achterste compartimenten.
Het superieure mediastinum bevat de thymus, lymfeklieren, schildklier en bijschildklier; daarom kunnen thymoom, carcinoïde tumor, lymfoom, struma, schildklier- en bijschildklieradenomen en verschillende cysten worden gevonden. Het anterieure mediastinum is de plaats voor tumoren en cysten van de thymus en voor kiemceltumoren. Lymfoïde weefsel is aanwezig in alle compartimenten en lymfoom kan in elk deel van het mediastinum voorkomen. Het middelste mediastinum bestaat voornamelijk uit het hart en de grote vaten, en atriale myxomen en bijbehorende hartlaesies kunnen hier worden gevonden. Neurogene tumoren, zowel goedaardig als kwaadaardig, bevinden zich meestal in het posterieure mediastinum.
Singh et al (1997) onderzochten en rapporteerden over 189 gevallen van mediastinale FNAs. In hun serie had minder dan de helft van de patiënten een chirurgische follow-up.Ongeveer 15% van de gevallen was onbevredigend en er werd een discordantie van 6% gevonden tussen cytologie en histologie. Dit was voornamelijk te wijten aan de verkeerde classificatie van carcinomen. Ze ondervonden ook moeilijkheden bij het scheiden van Hodgkin en non-Hodgkin lymfoom.
Geisinger (1995) verdeelde mediastinale tumoren in categorieën volgens morfologisch patroon. Zoals verwacht werden kleincellige patronen meestal gezien bij lymfomen, carcinoïden en kleincellig carcinoom. Veelhoekige of epithelioïde patronen werden gezien in thymomen, germinomen, embryonaal carcinoom en gemetastaseerd carcinoom. Powers et al (1996) ontdekten dat 71% van hun 189 gevallen neoplastisch waren. Interessant genoeg waren de meeste primaire tumoren thymoom en lymfoom, en de meerderheid van de metastasen waren kleincellig longcarcinoom. De overige gevallen zijn gelijkelijk verdeeld tussen onbevredigend en niet-neoplastisch. De gevoeligheid in deze reeks was 87%; specificiteit, 88% voor neoplasmata en 82% voor het onderscheiden van goedaardig en kwaadaardig. De positief voorspellende waarde voor tumoren was 97%. Er waren drie vals-positieve diagnoses in deze groep.
Aangezien de meeste mediastinale FNAs onder radiologische begeleiding worden uitgevoerd, is het voordeel van onmiddellijke beoordeling en feedback aan de operator door een ervaren cytopatholoog of cytotechnoloog duidelijk. Het is ook vooral belangrijk bij het overwegen van mediastinale pathologie, vanwege de frequentie van lymfomen hier. Beoordeling ter plaatse kan ervoor zorgen dat materiaal wordt verzonden voor flowcytometrie of aanvullende moleculaire onderzoeken, zoals nodig voor analyse van kiemceltumoren. Zorgvuldig teamwerk met cytologie en interventionele radiologie kan het verschil maken tussen een bevredigend monster en de noodzaak om de patiënt opnieuw te biopseren. De behandeling kan worden ondernomen als de resultaten van de FNA ondubbelzinnig zijn en kan de noodzaak van een operatie in gevallen van niet-operabele ziekte elimineren. Zoals altijd kunnen aanvullende studies van cytologiemateriaal worden uitgevoerd om diagnoses te ondersteunen, en materiaal zoals celblokken en preparaten op vloeistofbasis lenen zich goed voor immunoperoxidase-, moleculaire en genetische analyses.
De cytomorfologische verschijningen van cysten en ontsteking van de mediastinale compartimenten zijn vergelijkbaar met deze aandoeningen op elke andere plaats en zullen niet verder worden besproken. Chronische scleroserende mediastinitis kan worden verward met tumoren met een significante sclerotische of collagene component, zoals de nodulaire scleroserende ziekte van Hodgkin. Deze toestand zou echter waarschijnlijk niet veel materiaal opleveren bij een aspiraat, en zou waarschijnlijk een chirurgische biopsie nodig hebben ter bevestiging.