Portvin flekk fødselsmerke


Behandlingen av valg

En pasient med en omfattende portvin-flekk før og etter behandling med en pulserende fargelaser.

Den pulserende fargelaseren i forbindelse med Kryogensprøykjøling («dynamisk kjøleenhet» eller «DCD») er nå den valgte behandlingen for PWS. Gult lys produsert av den pulserende fargelaseren trenger inntil 2 mm inn i huden og absorberes fortrinnsvis av hemoglobin i de utvidede PWS-blodkarene. Varmen i karens lumen forårsaker skade på blodkaret, noe som fremgår av intens purpura («blåmerket» utseende av huden). Flere behandlingsøkter fordelt med 4-8 ukers intervaller er nødvendige for maksimal effekt. Antall behandlinger som kreves for maksimalt PWS falming kan være variabel og uforutsigbar. Behandlingsbivirkninger er hovedsakelig begrenset til postoperativ hevelse og purpura, som vanligvis forsvinner innen 2 uker. I tillegg til kryogenspraykjøling er risikoen for arrdannelse eller endringer i normal hudpigmentering minimal etter pulserende fargelaserterapi utført av en erfaren lege.

Vi inviterer deg til å lære mer om behandling av portvinflekk i denne tilbakevisningen publisert av Dr. J. Stuart Nelson og Dr. Roy Geronemus i New England Journal of Medisin.

Flere pulsede fargelaserenheter er nå tilgjengelig for PWS-behandling, hver med sin egen unike bølgelengde og pulsvarighet. Endring av laserens bølgelengde eller pulsvarighet kan resultere i betydelig PWS-falming som ikke tidligere er observert ved behandling av enkeltapparater. Videre brukes flere enheter noen ganger under en utvidet behandlingsprotokoll for å ødelegge kar av forskjellige størrelser.

Behandling av PWS tidlig

Studier har nylig vist at aggressiv behandling av spedbarn og små barn i tidligere aldre forbedrer portvinets flekkklarering. Det er flere «optiske» fordeler ved å behandle pasienter i så ung alder som mulig: 1) mindre epidermal melanin som konkurrerer om absorpsjon av laserlys; 2) mindre kollagen i huden resulterer i at mindre lys blir spredt tilbake fra hud og 3) tynnere dermis og lavere fraksjonalt blodvolum hos yngre pasienter lar mer lys trenge inn i huden for å ødelegge målrettede PWS-blodkar.

Behandling av PWS og hemangiomas i spedbarnsalderen med laser- og medikamentterapi

Det har blitt klart at behandling av en PWS tidlig vil forhindre utvikling av den hypertrofiske komponenten i lesjonen. Postoperative biopsier etter laser behandling av en portvinflekk avslører at de eksisterende blodkarene er mindre og færre i antall sammenlignet med forbehandlingsbiopsier. Dermed er det mindre sannsynlig at muligheten for progresjon av disse lesjonene til en mer ektatisk tilstand forekommer. Selv om flertallet av portvin flekker lesjoner ikke recu r, noen lesjonsendemarkering mange år senere har blitt rapportert etter vellykket PDL-behandling. En mulig forklaring kan være kontinuerlig utvidelse av de gjenværende ektatiske karene som også mangler autonom innervering. Pasienter som opplever noe ommarkering, vil vanligvis bare kreve en eller to behandlinger for å gå tilbake til sitt tidligere nivå av portvinsblanchering.

Portvinsflekker forårsaket av Somatic Mutation i GNAQ

Sturge – Webers syndrom og portvinflekker er forårsaket av en somatisk aktiverende mutasjon i GNAQ. Dette funnet bekrefter en langvarig hypotese. Les mer på Sturge – Weber-syndrom og portvinflekker forårsaket av Somatisk mutasjon i GNAQ.

Studien konkluderer med at tidlig behandling er trygg & Effektiv

En fersk undersøkelse, publisert i mars 2019, konkluderer med at tidlig behandling av portvinfletter med laserterapi, uten bedøvelse, er både trygg og effektiv. Les mer på Pulse Dye Laser Treatment av portvinflekker i spedbarn uten behov for generell anestesi.

VBF FAKTABLAD: Portvinflekker

Klikk for å laste ned, lagre & Del VBF Portvin Stain faktaark

Faktaark av: Dr.Linda Rozell-Shannon, PhD

MEDISINSKE RESSURSER

Portvinflekker

  • Spesifikt gen påvist i hud hos PWS-pasienter
  • Genetiske determinanter hos PWS-pasienter
  • Arvelighet hos PWS
  • PWS & Pulse Dye Laser
  • Betydningen av tidlig behandling hos PWS-pasienter
  • Klassifisering og behandling av portvinflekker
  • Hensyn til behandling av PWS
  • Tilbakevendende oral pyogenisk
    granulom i portvinflekk

Effekter av anestesi

  • FDA narkotikasikkerhet: anestesi
  • Internasjonalt anestesiforskningssamfunn: Bruk av anestesi hos barn
  • Tidlig eksponering for anestesi og effekter på nevroutvikling

FORSKNINGSSTUDIER OG KLINISKE FORSØK

  • Identifikasjon av biomarkører i vaskulære anomalier

AKTUELLE FORSKNINGSSTUDIER

  • Bruk av kreftgenomikk for å dekode veksten av vaskulære anomalier
  • Pulse Dye Laser Treatment for PWS
  • Blood Flow Dynamics After Laser Therapy of PWS
  • Portvin Fleks: Clearance, Cure, and Recurrence. Å behandle eller ikke å behandle
  • Alle fortjener å se normale ut

VBF STORIES OF HOPE: Port Wine Stains

  • Retha: Early Tilgang til behandling
  • Cole: What We Know & Husk
  • Meghana: A Mothers Perspective
  • River: A Spesiell tvilling
  • Andrew: A Story of Confidence
  • Peggy Bucks historie: 72 år med PWS
  • Kaitlins Story: My Port Wine Stain
  • Aleksandra Pannell: My Port Wine Stain Story

Takk til Dr. Linda Rozell-Shannon, PhD & Sarah Kathryn Kenis, RN for å ha bidratt til dette innholdet.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *