A választás kezelése
A pulzáló festéklézer kriogén permetezéses hűtés (“dinamikus hűtőberendezés” vagy “DCD”) a választott kezelés a PWS számára. A pulzáló festéklézer által előállított sárga fény 2 mm-ig behatol a bőrbe, és előnyösen a hemoglobin abszorbeálja a tágult PWS erekben. Az ér lumenében lévő hő erekárosodást okoz, amelyet intenzív purpura (a bőr “zúzódó” megjelenése) bizonyít. A maximális hatékonyság érdekében 4-8 hetes időközönként több kezelési alkalomra van szükség. A maximális PWS-hez szükséges kezelések száma a fakulás változékony és kiszámíthatatlan lehet. A kezelés mellékhatásai főként a műtét utáni duzzanatra és purpurára korlátozódnak, amelyek általában 2 héten belül megszűnnek. Kriogén spray-hűtés hozzáadásával a hegesedés vagy a bőr normál pigmentációjában bekövetkező változások kockázata minimális pulzáló festék lézerterápia tapasztalt orvos által.
Meghívjuk Önt, hogy tudjon meg többet a portborfolt kezeléséről ebben a cáfolatban, amelyet Dr. J. Stuart Nelson és Dr. Roy Geronemus közölt a New England Journal of Orvostudomány.
A PWS kezelésére ma már többféle pulzáló festéklézer eszköz áll rendelkezésre, mindegyiknek megvan a maga egyedi hullámhossza és impulzus-időtartama. A lézer hullámhosszának vagy impulzus-időtartamának megváltoztatása jelentős PWS elhalványulást eredményezhet, amelyet korábban nem figyeltek meg egyetlen eszköz terápiájával. Ezenkívül a kiterjesztett kezelési protokoll során néha számos eszközt használnak a különböző méretű erek elpusztítására.
A PWS korai kezelése
A tanulmányok nemrégiben kimutatták, hogy a csecsemők agresszív
kezelése és a kisgyermekek korábbi életkorban javítják a portbor foltok kiürülését. Számos “optikai” előnye van a betegek minél fiatalabb életkorú kezelésének: 1) kevesebb epidermális melanin, amely versenyben áll a lézerfény elnyeléséért; 2) kevesebb bőrben lévő kollagén kevesebb fényt szór vissza a és 3) a vékonyabb dermis és az alacsonyabb frakcionált vérmennyiség fiatalabb betegeknél több fényt enged be a bőrbe, hogy elpusztítsa a megcélzott PWS ereket.
PWS és hemangiómák kezelése csecsemőkorban lézeres és gyógyszeres terápiákkal
Világossá vált, hogy a PWS korai kezelése megakadályozza az elváltozás hipertrófiás komponensének kialakulását. a portborfolt kezelése azt mutatja, hogy a meglévő erek száma kisebb és kevesebb, mint a kezelés előtti biopsziákban. Így ritkábban fordul elő lehetőség ezeknek az elváltozásoknak ektatikusabb állapotba történő előrehaladására. elváltozások nem jelentkeznek r, a sikeres PDL-terápia után sok évvel később néhány elváltozás redarkeningről számoltak be. Az egyik lehetséges magyarázat a fennmaradó ektatikus erek folyamatos dilatációja lehet, amelyek szintén nem rendelkeznek autonóm beidegzéssel. Azoknál a betegeknél, akiknél némi átfedés tapasztalható, általában csak egy vagy két kezelésre van szükségük ahhoz, hogy visszatérjenek a portói borfoltok korábbi szintjére.
Port-bor foltok, amelyeket szomatikus mutáció okoz a GNAQ-ban
A Sturge – Weber szindrómát és a portborfoltokat a GNAQ szomatikus aktiváló mutációja okozza. Ez a megállapítás megerősíti a régóta fennálló hipotézist. További információ: Sturge – Weber-szindróma és a szomatikus mutáció okozta port-boros foltok a GNAQ-ban.
A tanulmány arra a következtetésre jutott, hogy a korai kezelés biztonságos & Hatékony
Egy nemrégiben közzétett, 2019 márciusában közzétett kutatás arra a következtetésre jutott, hogy a port-bor foltok korai kezelése lézerterápiával, altatás nélkül egyszerre biztonságos és hatékony. Olvasson többet a csecsemőkori pulzusfesték lézeres kezeléséről csecsemőkorban, anélkül, hogy általános érzéstelenítésre lenne szükség. > Kattintson ide a letöltéshez, mentéshez & VBF portborfoltos adatlap megosztása
Tájékoztató: Dr.Linda Rozell-Shannon, PhD
ORVOSI FORRÁSOK
Portborfoltok
- PWS betegek bőrén kimutatott specifikus gén
- PWS betegek genetikai meghatározói
- PWS öröklődése
- PWS & Pulse Dye Laser
- A korai kezelés fontossága a PWS-ben szenvedő betegeknél
- A port-bor foltok osztályozása és kezelése
- A PWS kezelésének szempontjai
- Ismétlődő orális pyogén és granuloma port-boros foltokban
Az érzéstelenítés hatásai
- Az FDA gyógyszerbiztonsága: érzéstelenítés
- Nemzetközi Anesztézia Kutató Társaság: Anesztézia alkalmazása gyermekeknél
- Korai érzéstelenítés és az idegfejlődésre gyakorolt hatások
KUTATÁSI TANULMÁNYOK ÉS KLINIKAI VIZSGÁLATOK
- Biomarkerek azonosítása érrendszeri rendellenességekben
JELENLEGI KUTATÁSI TANULMÁNYOK
- Rákgenomika használata az érrendszeri rendellenességek növekedésének dekódolásához
- Pulzusfestő lézeres kezelés a PWS számára
- A véráramlás dinamikája a PWS lézeres terápiája után
- Port borfoltok: ürítés, kúra és kiújulás. Kezelni vagy nem kezelni
- Mindenki megérdemli a normális megjelenést
VBF REMÉLETTÖRTÉNETEK: Portói borfoltok
- Retha: korai A kezeléshez való hozzáférés
- Cole: Amit tudunk & Emlékezzünk
- Meghana: Anya perspektívája
- Folyó: A Különleges iker
- Andrew: A bizalom története
- Peggy Buck története: A PWS 72 éve
- Kaitlin története: A portói foltom
- Aleksandra Pannell: A portói foltos történetem
Köszönöm Dr. Linda Rozell-Shannon, PhD & Sarah Kathryn Kenis, RN a tartalomhoz való közreműködésért.