portviinipitoisten syntymämerkkien


valinnan kohtelu

Potilas, jolla on laaja portwine-tahra ennen pulssimaisen värilaserin käsittelyä ja sen jälkeen.

Pulssimainen värilaseri yhdessä kryogeenisumujäähdytys (”dynaaminen jäähdytyslaite” tai ”DCD”) on nyt PWS: n valinta. Pulssivärilaserin tuottama keltainen valo tunkeutuu jopa 2 mm: iin ihoon ja imeytyy ensisijaisesti hemoglobiinilla laajentuneissa PWS-verisuonissa. Aluksen ontelossa oleva lämpö aiheuttaa verisuonivaurioita, mistä on osoituksena voimakas purppura (”mustelmoitunut” ihon ulkonäkö). Parhaan tehon saavuttamiseksi tarvitaan useita hoitojaksoja 4-8 viikon välein. PWS-maksimi haalistuminen voi olla vaihteleva ja arvaamaton. Hoidon haittavaikutukset rajoittuvat pääasiassa leikkauksen jälkeiseen turvotukseen ja purppuraan, joka yleensä häviää 2 viikon kuluessa. Kriogeenisumujäähdytyksen lisäämällä arpien tai ihon normaalin pigmentaation muutokset ovat vähäisiä pulssi-väriainelasiterapia, jonka suorittaa kokenut lääkäri.

Kutsumme sinut oppimaan lisää portviinivärin hoidosta tässä kumouksessa, jonka julkaisivat tri J. Stuart Nelson ja Dr. Roy Geronemus New England Journal of Lääketiede.

PWS-hoitoon on nyt saatavana useita pulssitettuja värilaserlaitteita, joilla jokaisella on oma ainutlaatuinen aallonpituus ja pulssin kesto. Laserin aallonpituuden tai pulssin keston muuttaminen voi johtaa merkittävään PWS-haalistumiseen, jota ei aiemmin ole havaittu yhden laitteen hoidolla. Lisäksi laajennetun hoitoprotokollan aikana käytetään joskus useita laitteita erikokoisten astioiden tuhoamiseksi.

PWS: n hoito varhaisessa vaiheessa

Tutkimukset ovat äskettäin osoittaneet, että imeväisten aggressiivinen
kohtelu ja nuoremmat lapset aikaisemmissa ikäluokissa parantavat portviinivärjäystä. Potilaiden hoidossa mahdollisimman nuorena on useita ”optisia” etuja: 1) vähemmän epidermaalista melaniinia, joka kilpailee laservalon absorboinnista; 2) vähemmän kollageenia ihossa johtaa vähemmän valon hajaantumiseen ulos ihosta. iho ja 3) ohuempi dermis ja pienempi veritilavuus nuoremmilla potilailla antaa enemmän valoa tunkeutua ihoon tuhoamaan kohdennetut PWS-verisuonet.

PWS: n ja hemangioomien hoito lapsenkengissä laser- ja lääkehoidoilla

On käynyt selväksi, että PWS: n varhainen hoito estää vaurion hypertrofisen komponentin kehittymisen. portviinivärin hoito paljastaa, että olemassa olevien verisuonten lukumäärä on pienempi ja vähemmän kuin esikäsittelybiopsiat.Siksi näiden vaurioiden eteneminen ektaattisempaan tilaan on vähemmän todennäköistä. vauriot eivät toistu r, joidenkin vaurioiden redarkeningia vuosia myöhemmin on raportoitu onnistuneen PDL-hoidon jälkeen. Yksi mahdollinen selitys saattaa olla jäljellä olevien ektaattisten verisuonten jatkuva laajentuminen, joilta puuttuu myös autonominen innervaatio. Potilaat, jotka kokevat jonkin verran uudelleenvärjäytymistä, tarvitsevat yleensä vain yhden tai kaksi hoitoa palatakseen entiselle portviinivärjäytymisen tasolle.

GNAQ: n somaattisen mutaation aiheuttamat portviinitahrat

Sturge – Weberin oireyhtymä ja portviinitahrat johtuvat somaattisesta aktivoivasta mutaatiosta GNAQ: ssa. Tämä havainto vahvistaa pitkäaikaisen hypoteesin. Lue lisää osoitteesta Stoma-Weberin oireyhtymä ja somaattisen mutaation aiheuttamat portviinitahrat GNAQ: ssa.

Tutkimus päättelee, että varhainen hoito on turvallista & Tehokas

Tuoreessa, maaliskuussa 2019 julkaistussa tutkimuksessa todetaan, että portviinitahrojen varhainen hoito laserhoitolla ilman anestesiaa on sekä turvallista että tehokasta. Lue lisää osoitteesta Pulse Dye Laser Treatment of Port-Wine Stains imeväisikäisissä ilman yleistä anestesiaa.

VBF-TIEDOTE: Portviinitahrat

Napsauta ja lataa, tallenna & Jaa VBF-portviiniväritietosivu

Tietosivu: Dr.Linda Rozell-Shannon, PhD

LÄÄKETURVAVARAT

Portviinivärit

  • PWS-potilaiden ihossa havaittu spesifinen geeni
  • PWS-potilaiden geenitekijät
  • PWS-perinnöllisyys
  • PWS & Pulssivärilaser
  • Varhaisen hoidon merkitys PWS-potilailla
  • Portviinivärjäysten luokittelu ja hoito
  • PWS-hoidon näkökohdat
  • Toistuva oraalinen pyogeeninen
    granuloma portviinivärissä

Anestesian vaikutukset

  • FDA: n huumeiden turvallisuus: Anestesia
  • International Anesthesia Research Society: Anestesian käyttö lapsilla
  • Varhainen altistuminen anestesialle ja vaikutukset neurokehitykseen

TUTKIMUSTUTKIMUKSET JA KLIINISET KOKEET

  • Biomarkkerien tunnistaminen verisuonipoikkeavuuksissa

NYKYISET TUTKIMUSTUTKIMUKSET

  • Syövän genomiikan käyttäminen verisuonten poikkeavuuksien dekoodaamiseen l i>
  • Pulse Dye -laserhoito PWS: lle
  • Veren virtausdynamiikka PWS: n laserhoidon jälkeen
  • Portviinivärit: puhdistuma, parantuminen ja toistuminen. Hoitaa tai olla hoitamatta
  • Jokainen ansaitsee näyttää normaalilta

VBF-TOIMENPITEET: Portviinivärit

  • Retha: Varhainen Hoitoon pääsy
  • Cole: Mitä tiedämme & Muista
  • Meghana: äidin näkökulma
  • joki: A Erityinen kaksoset
  • Andrew: Tarina itsevarmuudesta
  • Peggy Buckin tarina: 72 vuotta PWS: ää
  • Kaitlinin tarina: Minun portviinitahrani
  • Aleksandra Pannell: Portviinin tahrani

Kiitos tohtori Linda Rozell-Shannonille & Sarah Kathryn Kenis, RN osallistumisesta tähän sisältöön.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *