Marca de nacimiento de la mancha de vino de Oporto

El tratamiento preferido

Un paciente con una extensa mancha de vino de Oporto antes y después del tratamiento con un láser de colorante pulsado.

El láser de colorante pulsado junto con El enfriamiento por aspersión criogénica («dispositivo de enfriamiento dinámico» o «DCD») es ahora el tratamiento de elección para PWS. La luz amarilla producida por el láser de colorante pulsado penetra hasta 2 mm en la piel y es absorbida preferentemente por la hemoglobina dentro de los vasos sanguíneos PWS dilatados. El calor dentro de la luz del vaso causa daño a los vasos sanguíneos que se evidencia por una púrpura intensa (apariencia «magullada» de la piel). Se requieren varias sesiones de tratamiento espaciadas en intervalos de 4 a 8 semanas para lograr la máxima eficacia. el desvanecimiento puede ser variable e impredecible. Los efectos secundarios del tratamiento se limitan principalmente a la hinchazón y la púrpura posoperatorias, que generalmente se resuelven en 2 semanas. Con la adición de enfriamiento por aerosol criógeno, los riesgos de cicatrización o cambios en la pigmentación normal de la piel son mínimos después Terapia con láser de colorante pulsado realizada por un médico experimentado.

Lo invitamos a aprender más sobre el tratamiento de la mancha de vino de Oporto en esta refutación publicada por el Dr. J. Stuart Nelson y el Dr. Roy Geronemus en el New England Journal of Medicina.

Ahora hay disponibles varios dispositivos láser de colorante pulsado para el tratamiento con PWS, cada uno con su longitud de onda y duración de pulso únicas. Cambio de la longitud de onda o la duración del pulso del láser puede resultar en un desvanecimiento sustancial del PWS no observado previamente con la terapia con un solo dispositivo. Además, a veces se utilizan varios dispositivos durante un protocolo de tratamiento extendido para destruir vasos de diferentes tamaños.

Tratamiento temprano del SPW

Los estudios han demostrado recientemente que el tratamiento agresivo de los bebés y los niños pequeños a edades más tempranas mejora la eliminación de manchas de vino de Oporto. Existen varias ventajas «ópticas» para tratar a los pacientes a una edad lo más joven posible: 1) menos melanina epidérmica que compite por la absorción de la luz láser; 2) menos colágeno en la piel da como resultado que se retro-dispersa menos luz fuera de la piel; y 3) una dermis más delgada y un volumen de sangre fraccional más bajo en pacientes más jóvenes permite que penetre más luz en la piel para destruir los vasos sanguíneos PWS específicos.

Tratar el SPW y los hemangiomas en la infancia con láser y terapias farmacológicas

Ha quedado claro que el tratamiento temprano de un SPW evitará el desarrollo del componente hipertrófico de la lesión. Biopsias posoperatorias después del láser El tratamiento de una mancha de vino de Oporto revela que los vasos sanguíneos existentes son más pequeños y menos numerosos en comparación con las biopsias previas al tratamiento. Por lo tanto, la oportunidad de que estas lesiones progresen a un estado más ectásico es menos probable. Aunque la mayoría de las manchas de vino de Oporto las lesiones no se recuperan r, se ha informado algo de oscurecimiento de las lesiones muchos años después después de una terapia con PDL exitosa. Una posible explicación podría ser la dilatación continua de los vasos ectásicos restantes que también carecen de inervación autónoma. Los pacientes que experimentan algo de oscurecimiento generalmente solo requerirán uno o dos tratamientos para volver a su nivel anterior de blanqueamiento de las manchas de vino de Oporto.

Manchas de vino de Oporto causadas por una mutación somática en GNAQ

El síndrome de Sturge-Weber y las manchas en vino de Oporto son causados por una mutación activadora somática en GNAQ. Este hallazgo confirma una hipótesis de larga data. Lea más en Síndrome de Sturge-Weber y manchas en vino de Oporto causadas por una mutación somática en GNAQ.

El estudio concluye que el tratamiento temprano es seguro & Efectivo

Una investigación reciente, publicada en marzo de 2019, concluye que el tratamiento temprano de las manchas de vino de Oporto con terapia láser, sin anestesia, es seguro y efectivo. Obtenga más información en Tratamiento con láser pulsado para las manchas de vino de Oporto en la infancia sin necesidad de anestesia general.

FICHA TÉCNICA VBF: Manchas de vino de Oporto

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Hoja informativa de: Dr.Linda Rozell-Shannon, PhD

RECURSOS MÉDICOS

Manchas de vino de Oporto

  • Gen específico detectado en la piel de pacientes con PWS
  • Determinantes genéticos en pacientes con PWS
  • Herencia de PWS
  • PWS & Láser de colorante de pulso
  • Importancia del tratamiento temprano en pacientes con SPW
  • Clasificación y tratamiento de las manchas de vino de Oporto
  • Consideraciones para el tratamiento del SPW
  • Granuloma oral piógeno recurrente en la mancha de vino de Oporto

Efectos de la anestesia

  • Seguridad de los medicamentos de la FDA: Anestesia
  • Sociedad Internacional de Investigación de Anestesia: Uso de anestesia en niños
  • Exposición temprana a la anestesia y efectos sobre el neurodesarrollo

ESTUDIOS DE INVESTIGACIÓN Y ENSAYOS CLÍNICOS

  • Identificación de biomarcadores en anomalías vasculares

ESTUDIOS DE INVESTIGACIÓN ACTUALES

  • Uso de la genómica del cáncer para decodificar el crecimiento de anomalías vasculares
  • Tratamiento con láser de colorante de pulso para PWS
  • Dinámica del flujo sanguíneo después de la terapia con láser de PWS
  • Manchas de vino de Oporto: eliminación, curación y recurrencia. Tratar o no tratar
  • Todo el mundo merece lucir normal

VBF STORIES OF HOPE: Manchas de vino de Oporto

  • Retha: Early Acceso al tratamiento
  • Cole: lo que sabemos & Recuerde
  • Meghana: la perspectiva de una madre
  • Río: A Gemelo especial
  • Andrew: una historia de confianza
  • La historia de Peggy Buck: 72 años de PWS
  • La historia de Kaitlin: Mi mancha de vino de Oporto
  • Aleksandra Pannell: Mi historia sobre la mancha de vino de Oporto

Gracias a la Dra. Linda Rozell-Shannon, PhD & Sarah Kathryn Kenis, RN por contribuir a este contenido.

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