I tilfælde af TTTS er tvillingerne ud over unormale fostervandsvolumener ofte også uoverensstemmende i størrelse med betydelig uoverensstemmelse i deres estimerede fostervægt. Modtagerens blod kan blive tykt og vanskeligt at pumpe rundt i kroppen. Den modtagende tvilling, der skal pumpe det tykke ekstra volumen blod, kan udvikle hjertesvigt, generel hævelse af blødt væv (“hydrops”) og i nogle tilfælde fosterdød. Donortvillingen er i risiko for at udvikle nyresvigt. og andre organer på grund af utilstrækkelig blodgennemstrømning. På grund af blodkar, der forbinder cirkulationen af de to fostre over den delte moderkage, hvis den ene tvilling dør, står den anden tvilling over for betydelig risiko for død eller beskadigelse af vitale organer. Hvis den anden tvilling overlever, er der op til 40% risiko for en eller anden form for hjerneskade. Uheldigvis vil 70-80% af tvillingerne med TTTS dø uden behandling, men overlevende kan have skader på deres hjerner, hjerter og / eller nyrer.
Maternelt spejlsyndrom
I tilfælde med ekstrem hævelse af føtal væv eller “hydrops” kan den gravide være i fare for moderens “spejl” -syndrom, det udtryk, der bruges til at beskrive processen i som moderens tilstand efterligner den for det syge foster en kraftig kardiovaskulær tilstand med stort volumen, moderen kan udvikle symptomer, der ligner præeklampsi – som kan omfatte opkastning, hypertension, generaliseret hævelse i kroppen (mere end normalt), overdreven protein i urinen (proteinuria), og farlig ophobning af væske i lungerne (lungeødem). Selv om dette er en sjælden begivenhed, er det bydende nødvendigt, at den gravide følges nøje. Ledelsen skal omfatte fortsat optimal obstetrisk / prænatal pleje med overvågning af sådanne moderlige forhold, mens opmærksomheden rettes mod den komplicerede tvillingegraviditet.
Hvor alvorlig er mit fosters tilstand?
se video
Alvorligheden af Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) er delvist baseret på det stadium i graviditeten, hvor tilstanden bliver tydelig (jo tidligere den præsenterer, jo mere alvorlig er den). Derudover er graden af væskeubalance mellem tvillingerne vigtig for at gradere eller iscenesætte problemet. Ægte TTTS opstår, når en tvilling af et monokorionisk par viser sig ved ultralyd at have en dybeste lomme af fostervand i sin sæk på mindre end 2 cm (donoren), mens den dybeste fostervandslomme på samme tid måler større end 8 cm i den anden tvillingsække (modtageren).
En blære, der forbliver tom i donortvillingen, er et angående tegn, der indikerer et mere avanceret stadium af TTTS. Situationen forværres yderligere, når der ud over unormale uoverensstemmende væskevolumener vises unormale blodgennemstrømningsmønstre ved ultralyd i navlestrengsbeholderne hos den ene eller begge tvillinger. Endelig er bevis for hjertesvigt og vævshævelse (hydrops) i begge tvillinger, normalt modtageren, en indikation på et meget alvorligt, avanceret stadium.
Dr. Ruben Quintero udviklede det meget anvendte iscenesættelsessystem til TTTS (se nedenfor). Mange patienter, hvor der er mistanke om TTTS, kan ved yderligere undersøgelse vise sig at have tvillinger med uoverensstemmende væskevolumener, men opfylder ikke definitionen for fase I TTTS. Alligevel skal alle patienter, der bærer MC-tvillinger med signifikant ulige fostervandsvolumener og / eller fostervægte, evalueres og følges meget omhyggeligt for ændringer, da ægte TTTS kan udvikle sig og forværres hurtigt.
Fostert ekkokardiogram
se video
For yderligere at evaluere sværhedsgraden af TTTS udføres ofte føtal ekkokardiografi på vores institution. Fostrets ekkokardiogrammer er specialiserede, målrettede ultralydundersøgelser af hjertet udført af pædiatriske kardiologer med særlig ekspertise inden for dette område.
Tidlige ændringer i hjertesvigt ses normalt først hos modtagertvilling, da hjertet skal arbejde svært at pumpe det ekstra blod. Disse undersøgelser kan afsløre øget størrelse på nogle af hjertekamrene og ændringer i strømmen over hjerteklapperne (for eksempel tricuspid regurgitation). Hvis stress og overbelastning på modtageren fortsætter ubehandlet, kan progressive ændringer omfatte nedsat funktion af hjertekamrene og mulig udvikling af indsnævring af en af hjerteklapperne (lungestenose).
Blodstrøm fra umbilical arterie
Endelig bruger vi information fra både ekkokardiogrammet og obstetrisk ultralydsundersøgelse og ser efter blodgennemstrømningsmønstre i navlearterien og venen og andre større fosterblodkar. Blod i navlearterien (UA) flyder normalt væk fra fosteret og mod moderkagen i et forsøg på at få frisk ilt og næringsstoffer fra moderens cirkulation. Hvis en placentatilstand forværres, bliver det sværere for blodet at strømme mod og inden for moderkagen.For hvert hjerterytme skubber fosteret blod mod moderkagen (systolefasen) gennem navlearterien, og normalt er dette slag stærkt nok til, at blod fortsætter med at strømme frem mod moderkagen, selv når hjertet genopfyldes til det næste slå (diastolfasen).
I nogle tilfælde kan fremadrettet flow i donorens navlestrengssår, når TTTS skrider frem, falde mellem hjerteslag. Hvis tilstanden forværres, kan der muligvis ikke være nogen strøm eller endda vending af strømningsretningen under genopfyldning (diastolfase) af føtale hjerte.
Alle resultaterne af ekkokardiogrammet og ultralydsundersøgelsen overvejes ved bestemmelse af sværhedsgraden af TTTS for hver enkelt graviditet.
Hvilke behandlingsvalg har jeg, og er laser den eneste mulighed?
se video
Fordi Twin-to-Twin Transfusionssyndrom (TTTS) er en progressiv lidelse, tidlig behandling kan forhindre komplikationer, herunder for tidlig fødsel og for tidligt brud på membraner på grund af overdreven væske (polyhydramnios). Behandling for TTTS afhænger af sværhedsgraden af tilstanden og den aktuelle fase af din graviditet.
Fetoskopisk laserintervention
Alle patienter med fase II, III eller IV TTTS — og nogle patienter med fase I – bør lære om og overveje føtal intervention. I de fleste tilfælde vil den passende, optimale terapi være fetoskopisk laserintervention. Vores center var et af de første i verden til at udføre fetoskopisk laser til behandling af TTTS. Overlevelsesgraden for mindst en tvilling er større end 85% og for begge tvillinger er cirka 60% i vores centrum.
se video
Fosteret laserprocedure udføres ved at indføre en tynd fiberoptisk omfang gennem moderens mavevæg, gennem livmodervæggen og ind i fostervandhulen hos modtager-tvillingen. Ved at undersøge blodkarrene direkte på placentaoverfladen kan de unormale vaskulære forbindelser mellem tvillingerne findes og elimineres ved at rette en laserstråle mod dem. Kun de skibe, der går fra den ene tvilling til den anden, koaguleres af laserstrålen. De normale blodkar, der hjælper med at fodre hver tvilling, forbliver intakte.
En detaljeret ultralydsundersøgelse før proceduren demonstrerer de steder, hvor navlestrengene fæstnes til den delte moderkage og kan hjælpe med at lokalisere unormale forbindelser mellem to tvillinger, hvilket gør det hurtigere og lettere at identificere sig med fetoskopet. Når laserproceduren er afsluttet, udføres en fostervandsreduktion (fjernelse af ekstra fostervand) for at mindske risikoen for tidlig fødsel og hjælpe med at gøre graviditeten mere behagelig.
Hvad med fostervandsreduktion?
Mange familier spørger, om fostervandsreduktion er en potentiel behandlingsmulighed for TTTS. Nogle af vores mest ekspertiserede europæiske kolleger forsøgte at tage fat på spørgsmålet, om laser eller fostervandsreduktion var den bedste behandling for TTTS. I et randomiseret prospektivt forsøg fandt de 76% overlevelse af mindst et foster og 36% overlevelse af begge tvillinger med laser sammenlignet med 51% overlevelse af mindst et foster og 26% overlevelse af begge tvillinger med fostervandsreduktion. For mange forskere og eksperter inden for dette felt viste denne undersøgelse, at laser var den foretrukne behandling for TTTS.
På vores center har vi dog fundet en gruppe patienter med tidlig TTTS, der reagerer godt på fostervandsreduktion, en mindre invasiv terapi. I en lille procentdel af graviditeter, der udvikler TTTS, kan en arterie til arterie (A-A) forbindelse mellem tvillingerne på overfladen af moderkagen findes ved hjælp af ultralyd. De to par, i hvilke disse forbindelser demonstreres ved ultralyd, har vist sig at have bedre resultater generelt, og efter vores erfaring er over 80% overlevelse af begge tvillinger efter behandling med fostervandsreduktion. Selvom laser er den passende terapi for langt størstedelen af patienter med TTTS, tilbyder vi lejlighedsvis amnioreduktion til patienter med TTTS, der opfylder kriterierne for denne terapi.
Med vores tværfaglige team af ekspert radiologer og kirurger Fosteret Behandlingscenter er unikt kvalificeret til at evaluere, hvilken behandling der er bedst for dig. For at finde ud af mere bedst bedes du kontakte vores center.
Supportgrupper & Andre ressourcer
- San Francisco Parents of Multiples Club – et netværk af forældre og forventningsfulde forældre til multipler, der giver sine medlemmer og deres familier venskab, støtte og information om forældre til tvillinger, tripletter og quads.
- Fetal Hope Foundation – yder støtte og information til forældre, fonde forskning og øger bevidstheden om TTTS, TRAP-sekvens, fostervandssyndrom og urinvejsobstruktion.
- TTTS Foundation – udelukkende dedikeret til at yde øjeblikkelig og livreddende uddannelsesmæssig, følelsesmæssig og økonomisk støtte til familier, medicinske fagfolk og andre pårørende inden, under og efter en diagnose af tvilling til tvilling transfusionssyndrom.
- Flere fødsler – tilbyder information om præ-fødselsundervisning og dødsfald til forældre med tvillinger.
- March of Dimes – Forskere, frivillige, undervisere, opsøgende arbejdere og fortalere, der arbejder sammen for at give alle babyer en kæmpe chance
- Fødselsdefektforskning for børn – en forældrenetværkstjeneste, der forbinder familier, der har børn med de samme fødselsdefekter
- Børnesundhed – læge-godkendt sundhedsinformation om børn fra før fødslen gennem ungdomsårene
- CDC – Fødselsdefekter – Sundhedsafdeling & Human Services, Center for Disease Control and Prevention
- NIH – Office of Sjældne sygdomme – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (the North American Fetal Therapy Network) er en frivillig sammenslutning af medicinske centre i USA og Canada med etableret ekspertise inden for føtal kirurgi og andet former for tværfaglig pleje af komplekse lidelser hos fosteret.