Pylorisk stenose

Hypertrofisk pylorisk stenose (HPS) henviser til den idiopatiske fortykning af gastrisk pylorisk muskulatur, som derefter resulterer i progressiv obstruktion af gastrisk udløb.

Epidemiologi

Pylorisk stenose er relativt almindelig med en forekomst på ca. 2-5 pr. 1.000 fødsler og har en mandlig forkærlighed ( M: F ~ 4: 1). Det ses mere almindeligt hos kaukasiere 4 og er mindre almindeligt i Indien og blandt sorte og andre asiatiske befolkninger.

Risikofaktorer

• at være førstefødt
• maternel historie med pylorisk stenose 10

Klinisk præsentation

Mens symptomer kan starte så tidligt som 3 uger, manifesterer det sig typisk klinisk mellem 6 og 12 ugers alderen. Klinisk præsentation er typisk ved ikke-biløs projektil opkastning. Den hypertrofierede pylorus kan palperes som en masse i olivenstørrelse i den øverste højre kvadrant. En succutionsstænk kan være hørbar, og selvom den er almindelig, er den kun relevant, hvis den høres timer efter det sidste måltid. 6. På grund af tabet af saltsyre i maveindholdet fra vedvarende opkastning, er patienter i risiko for elektrolytubalance, specifikt den karakteristiske hypokloræmiske metabolisk alkalose.

Patologi

Pylorisk stenose er resultatet af både hyperplasi og hypertrofi af de pyloriske cirkulære muskelfibre. Patogenesen af dette forstås ikke. Der er fire hovedteorier 9:

• immunhistokemiske abnormiteter
• genetiske abnormiteter
• infektiøs årsag
• hyperaciditetsteori

Associeringer

• Turners syndrom
• tracheo-esophageal fistula
• esophageal atresia
• trisomy 18 10

Radiografiske træk

Almindelig røntgenbillede

Røntgenundersøgelser fra maven er ikke-specifikke, men kan vise en udstrakt mave med minimal distal tarmgas .

Fluoroskopi

En øvre gastrointestinalserie (bariummel) udelukker andre, mere alvorlige årsager til patologi, men resultaterne af en øvre gastrointestinale serie udleder snarere end direkte visualisering af den hypertrofede muskel. Ved øvre gastrointestinale fluoroskopi:

• forsinket gastrisk tømning
• peristaltiske bølger (larvetegn)
• langstrakt pylorus med en smal lumen (strengtegn), som kan vises duplikeret på grund af puckering af slimhinden (dobbeltsportegn)
• pylorus indrykker kontrastfyldt antrum (skuldertegn) og (tittegn) eller bunden af duodenalpæren (champignontegn)
• indgangen til pylorus kan være næbformet (næbbetegn)

Ultralyd

Ultralyd er det valgte valg i den rigtige kliniske indstilling, fordi fordelene i forhold til et bariummåltid er, at det direkte visualiserer pylorisk muskel og ikke bruger ioniserende stråling. Desværre er det ude af stand til at udelukke andre diagnoser som midvarmevolvulus. Nem ultralydsteknik er at finde galdeblære og derefter dreje sonden skråt sagittal til kroppen i et forsøg på at finde pylorus i længderetningen 7.

Den hypertrofede muskel er hypoechoic, og den centrale slimhinde er hyperechoic. Diagnostiske målinger inkluderer (mnemonic “nummer pi”):

Med patientens højre side nedad skal pylorus overvåges og bør ikke ses åbne.

Beskrevne sonografiske tegn inkluderer :

• antralt brystvorte tegn
• livmoderhalsskilt
• måltegn

Behandling og prognose

Indledende medicinsk behandling er vigtig med rehydrering og korrektion af elektrolytubalancer. Dette skal afsluttes inden kirurgisk indgreb.

Behandling er kirurgisk med en pyloromyotomi, hvor pylorisk muskel er opdelt ned til submucosa. Dette kan udføres både åbent og laparoskopisk. Operationen er helbredende og har meget lav sygelighed 4,5. Gentagelse er sjælden og normalt på grund af en ufuldstændig pyloromyotomi 11.

Differentialdiagnose

Der er normalt kun lidt forskel, når billeddannelsesresultater er passende. Naturligvis er det klinisk vigtigt at overveje andre årsager til opkastning i barndommen.

En grad af pylo rospasme er almindelig i barndommen og er ansvarlig for en vis forsinkelse i gastrisk tømning. Pylorus ser dog sonografisk normal ud. I tilfælde, hvor tvivlen vedvarer, kan væske gastrisk udspilning udføres for at “åbne” en tilspidset pylorus.

Gastro-esophageal reflux, som repræsenterer årsagen til opkastning hos to tredjedele af de spædbørn, der henvises til radiologi 8.

Andre årsager til proksimal gastrointestinal obstruktion kan overvejes 8:

• midgut volvulus
• gastrisk antralvæv
• duodenal web / duodenal stenosis
• ringformet bugspytkirtel
• bezoar

Se også

• Hypertrofisk pylorisk stenose (ultralydsmålinger mnemonic)