Posterior leukoencefalopati syndrom

Synonym: posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES)
Reversibel posterior leukoencefalopati syndrom præsenterer med hurtig debut af symptomer inklusive hovedpine, krampeanfald, ændret bevidsthed og synsforstyrrelse. Det er ofte men ikke altid forbundet med akut hypertension. Hvis det straks genkendes og behandles, forsvinder det kliniske syndrom normalt inden for en uge, og de ændringer, der ses i magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), løses over dage til uger.

Den underliggende patogenese forstås ikke fuldt ud. Den patologiske mekanisme antages at relateres til enten hypertension og hyperperfusion eller vaskulopati med resulterende hypoperfusion.

Epidemiologi

Det er sjældent. Men med stigende opmærksomhed og stigende brug af MR kan diagnosen stilles oftere i fremtiden.

Det meste af litteraturen er enkelt eller et par tilfælde. Det præsenteres normalt hos voksne, men er rapporteret hos børn.

Ætiologi

Kronisk nyresygdom og akut nyreskade er begge ofte til stede, og der er en stærk tilknytning til tilstande, der eksisterer samtidigt hos patienter med nyresygdom, såsom hypertension, vaskulære og autoimmune sygdomme, eksponering for immunsuppressive lægemidler og organtransplantation. Underliggende risikofaktorer / udfældende stoffer kan omfatte følgende:

• Alvorlig hypertension, præeklampsi eller nyresygdom, hvilket fører til mislykket auto-regulering, hyperperfusion og endotelskade / vasogent ødem. Hurtig udvikling, svingende eller intermitterende hypertension er en særlig risiko. Vasokonstriktion og hypoperfusion fører til hjerneiskæmi og efterfølgende vasogen ødem. Nylige beviser tyder på, at sidstnævnte er mere sandsynligt.
• En bred vifte af lægemidler, men oftest med immunsuppressiva og kemoterapi.
• Infektion med sepsis og chok, som oftere anerkendes som andre etiologiske faktorer.
• Autoimmun sygdom er også set.
• Det kan også forekomme efter carotisendarterektomi, når carotisbaroreceptorerne fejler.
• I en serie på syv patienter blev seks fundet at have en underliggende blødningsdiatese eller koagulopati.

På trods af navnet “leukoencefalopati” kan læsioner forekomme i både hvide og grå områder. Det erkendes også i stigende grad, at det kan påvirke den forreste hjerne, såvel som den forreste og bageste cortex, hjernestammen, lillehjernen eller endda rygmarven.

Præsentation

Kliniske tegn og symptomer er ikke-specifikke og kan være akutte eller subakutte:

• Hovedpine.
• Ændret mental tilstand, sløvhed og søvnighed, muligvis udviklet til forvirring og koma.
• Krampeanfald – status epilepticus er rapporteret.
• Sløret syn, hæmianopi, visuel forsømmelse, hallucinationer, kortikal synshandicap.
• Fundoskopi viser ofte papillødem, blødninger og ekssudater.
• Blodtrykket er normalt højt.

De kliniske symptomer er ikke nok til at fastslå diagnosen, men MR er ofte karakteristisk og afgørende for diagnosen.

Imaging

I den akutte indstilling giver CT-billeddannelse mulighed for hurtig vurdering. Det kan også udelukke store hjerneblødninger og pladsbesættende læsioner. Selvom det ikke er 100% følsomt, kan CT også demonstrere venøs sinus-trombose eller arteriel iskæmi eller trombose. CT-billeddannelse kan imidlertid være normal og bør ikke nødvendigvis give beroligelse.

Typiske MR-fund er bilaterale abnormiteter i det hvide stof i vaskulære vandområder i de bageste regioner i begge hjernehalvkugler, der mest påvirker occipitale og parietale lapper . Ved hjælp af standard-MR er det måske ikke let at skelne fra andre akutte vaskulære sygdomme, men venøs sinustrombose kan hurtigt diagnosticeres ved CT- eller MR-venografi.

Angiografi kan identificere blodtrombose, dissektion eller vaskulitis. Elektroencefalografi (EEG) kan bruges til at identificere subkliniske anfald og kan pege på andre årsager til encefalopati. Lændepunktur kan diagnosticere infektion eller subaraknoid blødning, men kan være normal tidligt i sygdommen eller efter antibiotikabehandling.

Differentialdiagnose

Præsentationen er ofte uspecifik og det kan let forveksles med andre tilstande. Mulige forskellige diagnoser inkluderer:

• Cerebrovaskulær hændelse
• Sinustrombose
• Demyelinering
• Vaskulitis
• Encephalitis

Associerede sygdomme

• Hypertensiv encefalopati.
• Eclampsia eller svær præeklampsi.
• Brug af stimulerende stoffer, der kan øge blodtrykket, herunder phenylephrin, pseudoephedrin og endda koffein.
• Misbrug af kokain og amfetamin.
• Fæokromocytom.
• Hæmolytisk uræmisk syndrom.
• Blodtransfusion.
• Infektion.
• Autoimmun sygdom – fx systemisk lupus erythematosus.

Denne liste er langt fra udtømmende men højt blodtryk er et almindeligt tema.
Følgende stoffer er blot nogle, der er blevet impliceret:

• Ciclosporin A
• Vincristine
• Tacrolimus
• Cisplatin
• Interferon alfa
• Antiretroviral terapi
• Erythropoietin

Management

Hurtig tilbagetrækning af aftrækkeren fremskynder genopretning og reducerer risikoen for komplikationer – fx aggressiv blodtrykskontrol, tilbagetrækning af det krænkende lægemiddel eller levering i form af eklampsi. Antiepileptika bør anvendes til behandling af anfald; anæstesi og ventilation skal anvendes til generel status epilepticus og til at beskytte luftvejene hos comatose-patienter.

Prognose

• Hvis den fanges i tide det er reversibelt, men hvis infarkt har fundet sted, vil der være irreversibel skade.
• Der er tilfælde rapporter om patienter, der oplever hjernebrytning og død.
• Forsinkelse i diagnosen giver en dårligere prognose.
• Gentagelse kan forekomme, men er usædvanlig.