Kutan sarkoidose: En dermatologisk maskerader

Genkendelse af hudlæsioner

Genkendelse af kutane læsioner er vigtigt, fordi de giver en synlig anelse om diagnosen og er en let tilgængelig vævskilde til histologisk undersøgelse. Punch eller incisional kilebiopsi bruges typisk til at opnå en hudprøve, der inkluderer dermis. Hvis der findes ikke-sammenhængende granulomer (figur 1), kan det være nødvendigt med vævskultur for at udelukke infektiøse årsager.

Vis / udskriv figur

FIGUR 1.

Histopatologi af kutan sarkoidose, der viser tilstedeværelsen af ildefinerede ikke-sædende granulomer.

FIGUR 1.

Histopatologi af kutan sarkoidose, hvilket viser tilstedeværelse af dårligt definerede granulomer, der ikke falder ned.

De fleste forfattere deler læsioner af kutan sarkoidose i uspecifikke og specifikke typer. Selvom uspecifikke læsioner forekommer i forbindelse med systemisk sarkoidose, findes der ingen granulomer på biopsi. Specifikke læsioner viser granulomer, der ikke kasseres ved biopsi.3 Tabel 1 giver en oversigt over de almindelige præsentationer af kutan sarkoidose med deres tilsvarende differentierede diagnoser.

ERYTHEMA NODOSUM

Erythema nodosum er den mest almindelige uspecifikke kutane læsion af sarkoidose.4 Det repræsenterer en overfølsomhedsreaktion over for et antal mulige stimuli, herunder medicin, infektioner og inflammatoriske sygdomme. Erythema nodosum manifesterer sig normalt som ekstremt ømme, subkutane erytematøse knuder, ofte på den forreste tibia (figur 2). Tiltrædelsen kan være pludselig ledsaget af systemiske symptomer som feber, utilpashed og polyarthralgier. Lofgrens syndrom refererer til konstellationen af erythema nodosum, bilateral hilar lymfadenopati og polyarthralgias, som repræsenterer en akut præsentation af systemisk sarkoidose.1 Biopsi af erythema nodosum afslører panniculitis med septal inflammation.

Vis / udskriv figur

FIGUR 2.

Erythema nodosum i underbenene.

FIGUR 2.

Erythema nodosum i underbenene.

SÆRLIGE SARCOIDLESIONER

Alle specifikke kutane læsioner udviser granulomer, der ikke falder sammen ved biopsi. På trods af det samme histologiske udseende kan læsionernes kliniske udseende variere markant. Udtrykket “specifik” er vildledende, fordi det kliniske udseende af sådanne læsioner normalt ikke er specifikt for sarkoidose og den korrekte diagnose opnås ofte først efter hudbiopsi er udført.

De mest almindelige typer af specifikke læsioner er papler.3 De forekommer ofte i ansigtet, men kan forekomme hvor som helst på kroppen. Mens kun et par papler kan bemærkes (figur 3), er flere spredte eller sammenflydende læsioner mere almindelige. Papler af sarkoidose kan have forskellige farver, herunder rød, rødbrun, voldsom, gennemskinnelig eller hyperpigmenteret. De fleste udviser lidt overfladeskift og er foruroliget ved palpation.

Plader er større, flad-topede læsioner, der er placeret på ansigtet (figur 4), bagagerum eller ekstremiteter. Læsionerne kan være enkle eller flere.Når plaques er flere, har distributionen af læsionerne tendens til at være symmetrisk (figur 5). Som med papler kan plak også have forskellige farver. De kan være forbundet med store telangiektatiske kar eller kan udvise tyk skalering, der efterligner psoriasis. Plader i ansigtet kan efterligne discoid lupus, især når central atrofi og skalering er til stede.

Vis / Print figur

FIGUR 3.

Papir af sarkoidose på benet.

FIGUR 3.

Papir af sarkoidose på benet.

Vis / udskriv Figur

FIGUR 4.

Plaque af sarkoidose i ansigtet.

FIGUR 4.

Plaque af sarkoidose i ansigtet.

Lupus pernio er en af de få kutane manifestationer, der er karakteristiske for sarkoidose. Læsioner er kroniske, indurerede papler eller plaques, der påvirker midterfladen, især næsens alaristrand (figur 6). Selv et par små papler på dette sted kan være forbundet med granulomatøs infiltration af næseslimhinden og øvre luftveje, hvilket resulterer i masser, sårdannelser eller endda livstruende luftvejsobstruktion.5

Læsioner af kutan sarkoidose kan vises også i allerede eksisterende ar. Denne tilstand er kendt som ar-sarkoidose. Derfor bør sarkoidose overvejes ved differentiel diagnose af et forstørrende, tidligere inaktivt ar. Mens patogenesen af arsarkoidose er ukendt, kan læsioner udvikles i ar forårsaget af mekanisk traume, såsom venepunktur, og ar forårsaget af infektion, såsom herpes zoster, såvel som i tatoveringer.4 Klinisk er læsionerne papulære og kan være forveksles med keloider.

Flere andre kutane morfologier er mulige; mange er ret sjældne, selvom forekomsten er vanskelig at bestemme.6 Sarcoidose i hovedbunden kan resultere i ardannelse (figur 7) eller ikke-karring alopecia.7 Ulcerativ sarkoidose kan føre til ulcererede læsioner af sarkoidose eller kan endda udvikle sig i de novo sår i underben .8 Andre usædvanlige manifestationer inkluderer hypopigmenterede pletter, 6 ichthyose i underbenene, 9 subkutane knuder og erythroderma.

Vis / udskriv figur

FIGUR 5.

Flere plaques af sarkoidose på bagagerum.

FIGUR 5.

Flere plaques af sarkoidose på bagagerummet.

Vis / udskriv figur

FIGUR 6.

Lupus pernio på alarrand .

FIGUR 6.

Lupus pernio på ala r fælg.

Vis / udskriv figur

FIGUR 7.

Sarcoidose af hovedbunden.

FIGUR 7.

Sarcoidose i hovedbunden.

Forholdet mellem kutan og systemisk sarkoidose undersøges. Kutan involvering i systemisk sarkoidose kan forekomme på ethvert stadium af sygdommen. Det er dog oftest til stede ved starten og kan endda være den præsenterende klage. Hver patient med kutan sarkoidose kræver en indledende oparbejdning for systemisk involvering efterfulgt af periodisk screening. I en undersøgelse udviklede 3 ca. 30 procent af patienterne, der oprindeligt kun havde kutane læsioner, systemisk involvering måneder til år senere.

Selvom anbefalingerne varierer, bør en basisoparbejdning for systemisk sarkoidose omfatte en komplet historie og fysisk undersøgelse, laboratorieundersøgelse ved baseline (calcium, nyrefunktion, leverfunktion), radiografi af brystet og lungefunktionstest, elektrokardiografi og oftalmologisk evaluering.1 Visse typer kutane læsioner kan have betydning for prognosen for systemisk sarkoidose Især læsioner af lupus pernio er forbundet med mere alvorlig systemisk involvering, mens erythema nodosum ofte indikerer akut godartet sygdom.3