En 52-årig kvinde præsenterede for sin primærlæge, der klagede over en ikke-produktiv hoste og dyspnø ved anstrengelse. Disse symptomer opstod subakut over 4 uger før hendes første besøg. Hun nægtede feber, sputumproduktion, hæmoptyse, brystsmerter, hjertebank, mavesmerter, kvalme, opkastning og diarré. Hun havde ingen kendte sygekontakter.
Hendes tidligere medicinske historie var vigtig for fedme, hypertension og tilbagevendende bronkitis. Hendes kirurgiske historie var kun bemærkelsesværdig for bilaterale knæartroskopier. Koloskopi udført flere måneder tidligere var begrænset på grund af et overflødigt tyktarm.
Hendes medicin omfattede lisinopril, 10 mg dagligt; et dagligt multivitamin og et calciumtilskud. Hun rapporterede om allergi over for codein og penicillin, som begge forårsagede nældefeber. Hendes familiehistorie var bemærkelsesværdig for brystkræft, lungekræft og type 2-diabetes mellitus. Hun var en livslang ikke-ryger og rapporterede sjældent alkoholforbrug. Hun arbejdede som lærer og nægtede enhver erhvervsmæssig eksponering. Hun var enlig og boede alene.
Fysisk undersøgelse afslørede en afebril, overvægtig kvinde med normal puls, blodtryk og åndedrætsfrekvens. Hun var ikke i nogen akut nød. Undersøgelse af brystet var bemærkelsesværdig for nedsat åndedrætslyd i venstre lungebase. Hun blev henvist til ambulant posteroanterior og lateral røntgenbillede af brystet, som er vist nedenfor (figur 1).
At stille diagnosen
Patientens posteroanterior og laterale røntgenbilleder på brystet viste tilsyneladende markant højde af venstre hemidiaphragm med tilhørende forskydning af mediastinale strukturer til højre. Fremtrædende tarmsløjfer identificeres i området af tilsyneladende membranhøjde. Lungerne var bemærkelsesværdige for en fokal kileformet opacitet i venstre perihilære region. Der var ingen pleurale effusioner. Hjertestørrelse var vanskelig at vurdere på grund af markant forskydning og delvis tilsløring af den tilsyneladende membranhøjde.
Det mest slående radiografiske fund var den tilsyneladende højde af venstre hemidiaphragm. Generelt kan ensidig diafragmatisk forhøjelse forekomme sekundært i forhold til lungerne, intra-abdominale processer, lidelser i eller traumer til nerverne, der styrer membranen, eller direkte som et resultat af en diafragmatisk abnormitet. Membranen kan f.eks. trækkes opad af en primær lungeproces, der forårsager volumetab eller nedsat overholdelse, såsom en lobektomi eller lungefibrose. Imidlertid kan mellemgulvet fortrænges overlegen ved forstørrelse af abdominalt organ (såsom splenomegali eller en udstrakt mave) eller ved infektion eller inflammatoriske processer inden for abdominal (såsom subfrenisk eller miltabscess).
Lammelse af mellemgulvet kan skyldes en række tilstande, mest almindeligt, invasion af phrenic nerve ved lungekræft. Andre årsager til diafragmatisk lammelse inkluderer phrenic nerve skade, neuritis, CNS eller spinal abnormiteter, neural kompression og forskellige neurologiske tilstande. Fokal fordeling af mellemgulvet, en muskelfejl, der forårsager svaghed, kan også forårsage ensidig forhøjelse. Andre tilstande kan efterligne udseendet af en forhøjet hemidiaphragm, herunder en subpulmonisk effusion eller en diafragmatisk brok.
Vores patient havde ingen endelige kliniske eller radiografiske fund for at fremkalde en anelse om årsagen til tilsyneladende diafragmatisk forhøjelse og en fluoroskopisk undersøgelse blev oprindeligt anbefalet til vurdering af mulig diafragmatisk lammelse. Omhyggelig gennemgang af hendes radiologiske historie afslørede imidlertid, at tidligere CT-kolonografi havde demonstreret en venstre-sidet diafragmatisk brok med forskydning af omentum og 2 tyktarmssløjfer i brysthulen. Således var den tilsyneladende højde af venstre hemidiaphragm på røntgenbildet resultatet af en diafragmatisk brok snarere end en ægte diafragmatisk højde.
Det andet store radiografiske fund var den venstre perihile opacitet, som kunne have været forårsaget af fokal lungekompression ved brok og / eller en infektiøs proces, såsom en postobstruktiv lungebetændelse. Patienten fik en formodet klinisk diagnose af samfundserhvervet lungebetændelse og blev behandlet med azithromycin. Hendes symptomer forbedredes imidlertid ikke, og da hun vendte tilbage til sin læge, fik hun levofloxacin, prednison og en albuterolinhalator til resistent lungebetændelse og samtidig forværring af formodet reaktiv luftvejssygdom.
Ikke desto mindre hendes dyspnø og hoste fortsatte med at forværres ledsaget af ny produktion af grønt sputum og intermitterende feber. Hun nægtede stadig hæmoptyse, brystsmerter, hjertebanken, kvalme, opkastning, mavesmerter, melena og knallrødt blod fra endetarmen.
På grund af patientens forværrede kliniske forløb blev hun henvist til yderligere billeddannelse med CT.En CT-scanning på brystet demonstrerede det hernierede abdominale indhold i venstre side af brystet med tilstødende atelektase og nekrotiserende lungebetændelse i venstre lunge (figur 2). Yderligere CT-fund omfattede en abscess i venstre øvre lap og en lokaliseret venstre-sidet pleural effusion, som repræsenterede et empyema. Hun blev indlagt på hospitalet for yderligere oparbejdning og styring.
Ved indlæggelse viste patientens vitale tegn en temperatur på 38,4 ° C (101,1 ° F), puls på 118 slag i minuttet, blodtryk på 154/93 mm Hg, åndedrætsfrekvens på 15 vejrtrækninger pr. minut og en iltmætning på 95% på rumluft. Fysisk undersøgelse påviste formindskede åndedrætslyde i venstre nedre lungefelt sammen med nye venstre-sidede spredte knitrer og takykardi, men resultaterne var ellers normale og uændrede i forhold til patientens tidligere undersøgelse.
Laboratorietest var bemærkelsesværdigt for et antal røde blodlegemer på 3640 / µL; hæmatokrit på 29,7%; gennemsnitligt corpuscular volumen på 82 fL; og hvide blodlegemer (WBC) tæller på 12.500 / µL med 74% neutrofiler, 4% bånd og 18% lymfocytter. Kemier var bemærkelsesværdige for normale niveauer af urinstofnitrogen i blodet (9 mg / dL) og kreatinin (0,6 mg / dL).
Blod blev trukket til kulturer, og patienten fik vancomycin, levofloxacin og clindamycin til bred dækning. Hun gennemgik CT-styret abscessdrænering, som producerede ca. 70 ml purulent materiale, der voksede Streptococcus milleri i kultur. Hendes antibiotikakur blev forenklet til ceftriaxon, 2 g intravenøst hver 24. time. Hun reagerede positivt på dræningsproceduren og antibiotika med faldende feber og WBC-antal. Alle blodkulturer var negative.
Hendes anæmi blev tilskrevet kronisk inflammation. Efter at hæmatokritniveauet faldt til 23%, fik hun en transfusion af 2 enheder pakket røde blodlegemer. Efter transfusion forblev hendes hæmatokritniveau stabilt.
En postprocedural CT-scanning af brystet viste minimal abscessvæske, et næsten uændret empyema og det hernierede abdominale indhold. Brok bestod af to sløjfer med tyktarm, inklusive miltbøjning og en del af den nedadgående tyktarm og omentalt fedt samt den øverste pol i venstre nyre, et nyt fund, der antydede enten en forstørret brok eller forskydning af hernialindholdet. CT-scanningen viste også en bageste defekt i mellemgulvet på mindre end 10 cm, og en membranbrok af Bochdalek-typen blev diagnosticeret. Urgent herniorrhaphy blev udsat på grund af den akutte, purulente pleurale infektion og det mulige behov for en protesereparation.
Diskussion
Bochdalek brok ses oftest som en medfødt anomali af den posterolaterale membran hos børn . Som Wells1 beskrev i 1954 skyldes medfødte Bochdalek-brok normalt, at pleuroperitonealkanalerne ikke lukkes i løbet af graviditetens første trimester, før de snoede føtale tarme vender tilbage fra æggeblomme til bughulen.
Fordi denne embryologiske defekt i pleuroperitoneal membran muliggør vedvarende kommunikation mellem pleural og peritoneal hulrum, disse medfødte brok findes typisk uden en hernial sac. Imidlertid forekommer en lille brøkdel af medfødte Bochdalek brok senere i svangerskabet på grund af dårlig muskuløs udvikling omkring Bochdaleks foramen; disse brok har en pose. Bochdalek brok kan forekomme på den ene eller (sjældent) begge sider af mellemgulvet, men de har en venstre-overvægt, som tilskrives den større størrelse af den venstre pleuroperitoneale kanal tidligt i udvikling, 1 samt en formodet beskyttende virkning af leveren til højre og forhindrer brok.2
Der er andre typer medfødte diafragmatiske brok.1 Den sjældnere medfødte Morgagni-brok skyldes mangler i den udviklende mellemgulve anteromedialt bag brystbenet. Esophageal hiatus hernias, hyppigst set i forbindelse med gastroøsofageal reflux hos voksne, kan forekomme som en medfødt anomali i mellemgulvet.
Uanset type kan større medfødte diafragmatiske defekter muliggøre, at det hernierede abdominale indhold komprimerer det voksende føtal lunger og kompromitterer deres udvikling. Sådanne brok opdages typisk ved prænatal ultralyd og har tendens til at være akut med livstruende åndedrætsbesvær i de første dage af livet. Behandling af nyfødte med disse brok kræver klinisk stabilisering for at håndtere og forebygge lungekomplikationer, især pulmonal hypertension, efterfulgt af kirurgisk korrektion af brok.3
I modsætning til de medfødte diafragmatiske brok, der findes hos spædbørn, er voksne mere tilbøjelige til at præsentere med brok i mellemgulvet, der erhverves sekundært. Sådanne brok skyldes oftest traumatisk skade (stump eller gennemtrængende) i patientens bryst eller mave eller fra en postoperativ komplikation af thoracoabdominal kirurgi, såsom for kræft i spiserøret.4 Andre foreslåede årsager til Bochdalek brok erhvervet senere i livet inkluderer forskellige aktiviteter eller tilstande, der øger det intraabdominale tryk, såsom graviditet, fødsel og fødsel; dyrke motion; samleje nysen hoste og indtager et stort måltid.5
Ikke desto mindre kan små Bochdalek (eller Morgagni) brok af medfødt oprindelse undgå tidlig påvisning og fortsætte asymptomatisk i måneder til år indtil tilfældig diagnose eller symptomatisk præsentation, 2,6-8 som i vores tilfælde. En stor gennemgang af voksne, der gennemgik CT-scanning i underlivet, identificerede tilfældige Bochdalek-brok hos 0,17% af patienterne. 9 De fleste brok, der blev opdaget i denne voksne befolkning, indeholdt kun abdominal fedt eller omentum, men ca. en fjerdedel af disse asymptomatiske brok involverede fast eller enterisk organer, herunder tyktarmen, mave, lever, milt, bugspytkirtel og nyre.
I modsætning til nyfødte, der er åndedrætsbesvær, er voksne, der har Bochdalek-brok, mere tilbøjelige til at give gastrointestinale symptomer, såsom abdominal smerte, opkastning og forstoppelse eller med ikke-specifik brystsmerter.2,7 Sådanne klager kan være kroniske og tilbagevendende hos nogle personer, men der findes adskillige tilfælde af voksne med uopdagede diafragmatiske brok, der præsenterede akut livstruende gastrointestinale komplikationer, såsom obstruktion, strangulering og brud.10-12
Voksne kan også have respiratoriske lidelser, såsom kronisk dyspnø og hoste, 2,7 akut hoste med feber, 13 o r akut kardiopulmonalt kompromis.5,14,15 Tilbagevendende luftvejsinfektioner er en anden klinisk præsentation af senpræsenterende diafragmatiske brok, skønt dette hovedsagelig er rapporteret blandt børn, der præsenterer efter barndom.7
Vores patient havde en historie med tilbagevendende øvre luftvejsinfektioner og fik en diagnose af en kompliceret lungebetændelse. Det er kun spekulativt, at patientens brok kan have bidraget til hendes tilbagevendende luftvejsinfektioner. Man kan dog med rimelighed antage, at brokassocieret luftvejsobstruktion og atelektase, foreslået af hendes oprindelige røntgenfoto af brystet og bekræftet af senere billeddannende undersøgelser, kunne have forårsaget reduceret luftvejsclearance og måske resulteret i en postobstruktiv lungebetændelse. Præsentationen af en omfattende ipsilateral lungebetændelse med byld og multilokuleret empyema uden opløsning efter standardregimer med passende antibiotika i en ellers sund midaldrende kvinde understøtter klinisk tilstedeværelsen af en anatomisk abnormitet .
Fysisk undersøgelse af patienter med Bochdalek-brok kan påvise formindskede åndedrætslyde ved lungebasen, og afhængigt af brokens anatomi kan tarmlyde i brystkassen. Oftest er små Bochdalek-brok præsenteret radiografisk som en fokal bule i den bageste venstre hemidiaphragm kontur og er således let der kan skelnes fra ægte diafragmatisk højde, hvor hele membranens kontur er hævet. I tilfælde (som hos denne patient), hvor brok er stort, kan det radiografiske udseende efterligne en forhøjet membran.
Definitiv diagnose etableres ved tværsnitsbilleddannelse med CT eller MR, som kan tydeligt identificere den diafragmatiske defekt og involverede abdominale strukturer samt tilhørende komplikationer, såsom volvulus, tarmstrangulering eller lungeinfektion. Multiplanære billeder i de koronale og sagittale planer hjælper med at karakterisere den nøjagtige placering og omfanget af herniationen.
Små, tilfældige diafragmatiske brok hos voksne kan styres forventningsfuldt og overvåges med symptomvurdering og seriel tværsnitsbilleddannelse. Imidlertid er kirurgi den endelige behandling for symptomatiske og især komplicerede diafragmatiske brok hos voksne. Generelt medfører korrigerende kirurgi reduktion af abdominale strukturer efterfulgt af reparation af den defekte membran, enten gennem et åbent abdominalt eller thorax snit eller ved anvendelse af minimalt invasive teknikker, såsom laparoskopi16 eller thorakoskopi.17Offentlig i dette tilfælde
Patienten blev udskrevet afebril uden leukocytose på et regime med intravenøs ceftriaxon, der blev skiftet til oral levofloxacin og clindamycin (henholdsvis 500 mg og 450 mg dagligt) på grund af udviklingen af et kløende udslæt, mens hun tog ceftriaxon. Hendes hudsymptomer forsvandt hurtigt, og antibiotikabehandlingen fortsatte i i alt 19 uger med opløsning af empyem og uden diarré eller andre komplikationer. Patienten gennemgik efterfølgende kirurgisk korrektion af hendes membranbrok ved hjælp af en polytetrafluorethylenprotese gennem en venstre thoracotomi. Kirurgisk udforskning demonstrerede en stor hernial sac indeholdende mave, tværgående tyktarm og omentum herniating gennem en venstre-sidet posterolateral membranfejl, i overensstemmelse med en medfødt Bochdalek brok. Hendes postoperative forløb var ikke bemærkelsesværdigt, kun bemærkelsesværdigt for en forbigående, lille ipsilateral pneumothorax.
1.Wells LJ. Udvikling af den menneskelige mellemgulve og pleurasække. Bidrag embryol. 1954; 35: 109-134.2. Kirkland JA. Medfødt posterolateral diafragmatisk brok hos den voksne. Br J Surg. 1959; 47: 16-22.3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T, et al. Forbedrede resultater hos patienter, der har medfødt diafragmatisk brok ved hjælp af præoperativ stabilisering, ekstrakorporeal membran-iltning og forsinket operation. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1185-1189.4. Eren S, Kantarci M, Okur A. Imaging af diafragmatisk brud efter traume. Clin Radiol. 2006; 61: 467-477.5. Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. Bochdalek brok i voksenalderen: en gennemgang og en rapport om obduktion. J Forensic Sci. 1994; 39: 1112-1116,6. Sugg WL, Roper CL, Carlsson E. Fængslet Bochdalek brok hos den voksne. Ann Surg. 1964; 160: 847-851.7. Osebold WR, Soper RT. Medfødt posterolateral membranbrok efter barndom. Am J Surg. 1976; 131: 748-754.8. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Bochdalek diafragmatisk brok: ikke kun en nyfødt sygdom. Arch Dis Child. 2003; 88: 532-535.9. Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Udbredelse af tilfældig Bochdaleks brok i en stor voksen befolkning. AJR. 2001; 177: 363-366.10. Hines GL, Romero C. Medfødt diafragmatisk brok hos den voksne. Int Kirurg. 1983; 68: 349-351.11. Sinha M, Gibbons P, Kennedy SC, Matthews HR. Colopleural fistel på grund af kvalt Bochdalek brok hos en voksen. Thorax. 1989; 44: 762-763.12. Karanikas ID, Dendrinos SS, Liakakos TD, Koufopoulos IP. Komplikationer af medfødt posterolateral diafragmatisk brok i den voksen. Rapport om to tilfælde og litteraturoversigt. J Cardiovasc Surg (Torino). 1994; 35: 555-558. 13. Perhoniemi V, Helminen J, Luosto R. Posterolateral diafragmatisk brok hos voksne – akutte symptomer, diagnose og behandling. Sagsrapport.Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 26: 225-227.14.Kanazawa A, Yoshioka Y, Inoi O, et al. Akut respirationssvigt forårsaget af en fængslet højresidet voksen Bochdalek brok: rapport om en sag. Surg Today . 2002; 32: 812-815.15. Dalton AM, Hodgson RS, Crossley C. Bochdalek brok maskeret som en spændingspneumothorax. Emerg Med J. 2004; 21: 393-394.16. Frantzides CT, Carlson MA, Pappas C, Gatsoulis N. Laparoskopisk reparation af en medfødt diafragmatisk brok hos en voksen. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10: 287-290.17. Yamaguchi M, Kuwano H, Hashizume M, et al. Thorakoskopisk behandling af Bochdalek brok hos den voksne: rapport om en sag. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 8: 106-108.