Komiker Bernie Mac døde lørdag (9. august) af komplikationer fra lungebetændelse. I dækningen af hans død har medierne rapporteret, at lægerne i 1983 diagnosticerede ham med en mystisk lidelse kaldet sarkoidose.
Hans publicist siger, at hans tre-ugers kamp med lungebetændelse og hans sarkoidose ikke var relateret, og CNN rapporterede tidligere dette uge, hvor Mac sagde, at hans sarkoidose var kommet i remission i 2005. Men det kan være fatalt: Sarkoidose i hjertet og lungerne blev impliceret i pro fodbold Hall of Famer, Reggie White, døde i 2004.
Så hvad er sarkoidose?
Mennesker med sygdommen udvikler typisk åndenød eller tør hoste, da betændelse reducerer deres lungekapacitet. Sygdommen – som kan inficere op til en million mennesker over hele verden – påvirker etniske grupper forskelligt. For eksempel forsvinder den simpelthen over tid hos 80 til 90 procent af de kaukasiere, der udvikler det, selv uden behandling. I mellemtiden udvikler sygdommen sig mere aggressivt hos afroamerikanere og forårsager flere symptomer og resulterer i flere hospitalsbesøg og længere behandlingsforløb.
Scientific American.com talte med Om Sharma, en sarkoidoseekspert ved LAC + U.S.C. Medical Center for at finde ud af mere om sygdommen. En redigeret interviewudskrift følger.
Hvad er sarkoidose?
Det er en inflammatorisk lungesygdom. Årsagen til denne betændelse vides ikke, men det påvirker næsten altid lungerne først. Halvfems procent af patienterne har lungeinddragelse , men sarkoidose kan påvirke ethvert organ i kroppen – lunger, hud, øjne, hjerte, hjerne, knogler.
De fleste af sarkoidosepatienterne går til en læge på grund af åndenød eller tør hoste eller måske deres bryst X- stråle viser sig at være unormal under en rutinemæssig undersøgelse. Den abnormitet, der er forårsaget af sarkoidose, er ganske typisk: en forstørrelse af kirtlerne i lungerne og arvæv i lungerne.
Hvad er symptomerne, når sygdommen skrider frem?
I starten kan det være åndenød, mens du spiller et spil tennis eller noget. Men senere kan du få åndenød ved bare at gå et par blokke. Og senere kan du få åndenød, mens du bare laver husarbejde Det samme kan ske med hosten, hvis den er mild , det er symptomer på lungesygdommen.
Hvis du får sarkoidose i huden, får du læsioner på huden…. De går ikke væk – og de kan gradvis blive værre. Hvis nogen får sarkoidose i øjet, har de sløret syn eller rødme i øjnene og smerter i øjnene. Hvis det ikke behandles, kan man blive jævn blindhed eller glaukom. Hvis sarkoidose påvirker leveren, kan leverfunktionen blive unormal. Så symptomerne på sygdommen afhænger af det involverede organ. Men de fleste af patienterne har lungesygdom.
Hvordan ser hudlæsionerne typisk ud?
Huden læsioner kan være af to hovedtyper. Den første er altid på benene. De er store, røde bump, som små jordbær. De er meget pludselige – patienten vågner op med dem. De siger ofte: “Jeg var okay i går, så jeg vågnede i morges, og disse ting var kommet frem.” Disse kaldes erythema nodosum, og de indikerer altid, at sarkoidose vil forsvinde – det er en god prognose. De forekommer altid hos kaukasiere. Og de forsvinder om cirka seks uger, og sarkoidosen forsvinder inden for seks måneder til 18 til 24 måneder.
Afroamerikanere får forskellige læsioner. De er i ansigtet. De er enten små knuder eller store pletter. De er næsten altid symmetriske, så hvis de er på den ene kind, vil de være på den anden Også. Hvis de er på panden, vil de være på hele panden. Hvis de er på bagagerummet, påvirkes begge sider af bagagerummet. Hvis de er på lemmerne, vil lemmerne på begge sider blive påvirket. Så de er rødlige, blå pletter. De er ikke ømme og de er ikke smertefulde, så de ligner ikke erythema nodosum. Dette er de kroniske sarkoidose hudlegioner, og når de opstår, betyder det, at sygdommen vil forblive hos patienten i lang tid.
Men hudlæsionerne i sig selv reducerer ikke forventet levealder, fordi intet andet organ er involveret. , mange gange bliver de behandlet, fordi de ser grimme ud.
Hvis det spredes til andre organer, er det en dødelig sygdom?
I, spontan remission set. Kræft, når den først er diagnosticeret, forsvinder aldrig. I sarkoidose, afhængigt af dine gener, hos 80 til 90 procent af mennesker vil det forsvinde. Så det er en ret godartet sygdom.
I afroamerikanere skrider den frem, så der er en dødelighed på 5 til 6 eller 7 procent i afrikansk-amerikanere Amerikanske patienter.
Kunne sarkoidose have dræbt Bernie Mac?
Bernie Mac s sarkoidose var ret omfattende. Jeg forstår, at han havde lungesygdom og hudinddragelse. Derefter blev han indlagt på et hospital i Chicago et sted, hvor han udviklede lungebetændelse.
Hans sarkoidose, tror jeg, var stabil; det betyder, at det blev bragt under kontrol af medicin, han tog, fordi han har været i stand til at arbejde. Så jeg har en fornemmelse af, at det ikke forårsagede for mange problemer.
Den behandling, som han muligvis har fået, kan have forårsaget en nedsat immunitet og kan have fået ham til at få disse infektioner, der muligvis har forårsaget lungebetændelse, der måske har været årsag til hans død. Jeg ved det ikke, fordi han var i Chicago, og jeg er i Los Angeles.
Hvad er behandlingerne for sarkoidose?
Da vi ikke kender årsagen til sarkoidose, er der ingen specifik behandling. Du har en behandling for f.eks. Tuberkulose, fordi vi ved, at bakterier forårsager tuberkulose, og vi har et halvt dusin antibiotika, der dræber tuberkulosebuggen.
De fleste patienter med sarkoidose får kortikosteroider, som prednison eller steroider. Nogle patienter får andre lægemidler kaldet immunsuppressive lægemidler. Og funktionen af alle disse lægemidler er ens: De undertrykker betændelsen. De undertrykker dannelse af granulom og forhindrer granulom i at udvikle sig til arvæv.
Ikke alle patienter reagerer på behandlingen. Nogle patienter tager prednison og steroider i årevis – 20, 30 år – og deres sygdom forbliver under kontrol, men det forsvinder aldrig. Når du stopper medicinen, kommer den tilbage. Dette sker oftest hos afroamerikanske patienter – afhængigt af ens gener manifesterer det sig enten på en relativt harmløs måde eller på en progressiv, farlig måde.
Hvis generne kan bestemme, hvordan sygdommen skrider frem, er der gener der prædisponerer en person til at udvikle sarkoidose?
Det er ikke som cystisk fibrose. Vi ved præcis, hvilket gen der er involveret i cystisk fibrose. I sarkoidose er der ikke et gen. Der er, hvad vi kalder “polymorfisme af mange gener” – så det er kompliceret.
Der er ingen enkelt genetisk komponent involveret i at få det i første omgang. Men visse løb har en dårlig prognose. Så jeg tror, at alle kan få sarkoidose, og det er forårsaget af noget, der kommer udefra, fordi det først vises i lungerne – så det skal inhaleres.
Fordi det forekommer overalt – her, i Japan, i Sydafrika, Australien – det kan ikke være relateret til patientens geografi eller patientens erhverv. Det er ikke relateret til indånding af støv eller kemikalier eller skimmelsvampe. Det påvirker normalt unge mennesker i alderen 20 år og 45 eller 50. Der er en anden top lidt senere, i en alder af 55 eller 60 år, hos kvinder. Næsten alle er raske, før de udvikler sarkoidose, så der er ingen prædisponerende sygdom, der gør den enkelte tilbøjelig.
Hvad ser stedet for en sarkoidoseinflammation ud? Hvilke celler er der involveret?
Hvis kirtlerne forstørres i lungerne, tager vi biopsi fra disse kirtler. Og disse kirtler viser, hvad vi kalder granulomer – som kun er samlinger af inflammatoriske celler, der inkluderer lymfocytter og kæmpeceller og makrofager .
De er sandsynligvis der for at slippe af med noget, der har inviteret dem. Vi ved ikke, hvad det er, så vi ved ikke den nøjagtige årsag til sarkoidose.