Zúčastněte se průzkumu (Čeština)

Zvažte fluidní vzduchové lůžko

Nutriční a tekutinová náhrada (krystaloid) intravenózními a nasogastrickými cestami – denně revidováno a upravováno

Udržování teploty – protože je narušena regulace tělesné teploty, měl by být pacient v teplé místnosti (30–32 ° C)

Úleva od bolesti – bolest může být extrémní

Sterilní manipulace a postupy reverzní izolace.

Péče o pleť

• Denně kontrolujte, zda nedošlo k odtržení a infekci (bakteriální kulturu odeberte tampony).
• Lze použít topická antiseptika (např. dusičnan stříbrný, chlorhexidin)
• obvazy, jako je gáza s vazelínou, neadherentní nanokrystalická stříbrná gáza nebo biosyntetické náhražky kůže, jako je Biobrane® bolest.
• Nepoužívejte lepicí pásky a zbytečné odstraňování odumřelé kůže; ponechte puchýřovou střechu jako „biologický obvaz“.

Péče o oči

• Denní hodnocení oftalmologem
• Časté oční kapky / masti (antiseptika, antibiotika, kortikosteroidy)

Péče o ústa

• Ústní vody
• Místní orální anestetikum

Péče o pohlavní orgány

• V případě vředů zabraňte vaginálním adhezím pomocí intravaginální steroidní masti, měkkých vaginálních dilatátorů.

Péče o plíce

• Zvažte aerosoly, aspiraci průdušek, fyzioterapii
• Může vyžadovat intubaci a mechanickou ventilaci, pokud se jedná o průdušnici a průdušky

Péče o moč

• Katétr z důvodu postižení genitálií a nehybnosti
• Kultivujte moč pro bakteriální infekci

Obecné

• Psychiatrická podpora extrémní úzkosti a emocí labilita
• Fyzioterapie k udržení pohybu kloubů a snížení rizika pneumonie
• Pravidelné hodnocení stafylokoků nebo gramů infekční infekce
• V případě infekce by se mělo podat vhodné antibiotikum; profylaktická antibiotika se nedoporučují a mohou dokonce zvýšit riziko sepse
• Zvažte použití heparinu k prevenci tromboembolismu (krevních sraženin).

Role systémových kortikosteroidů (kortizonu) zůstává kontroverzní. Někteří lékaři předepisují vysoké dávky kortikosteroidů na krátkou dobu na začátku reakce, obvykle prednison 1–2 mg / kg / den po dobu 3–5 dnů. Byly však vzneseny obavy, že mohou zvýšit riziko infekce, zhoršit hojení ran a další komplikace, a nebylo prokázáno, že by měly jakýkoli přínos. Později v průběhu nemoci nejsou účinné.

Kazuistiky a malé série pacientů uvádějí přínos aktivní adjuvantní léčby prováděné během prvních 24–48 hodin nemoci. Protože SJS / TEN je vzácný stav, jsou kontrolované studie léčby u velkého počtu pacientů obtížné.

Uvádí se, že cyklosporin 3–5 mg / kg / den snižuje úmrtnost o 60% ve srovnání s pacienty s podobnými SCORTEN skóre při přijetí, které nebyly léčeny cyklosporinem. Existují kontraindikace léčby, jako je poškození ledvin.

Mezi další možnosti patří:

• Monoklonální protilátky proti TNFα (např. Infliximab, etanercept)
• Cyklofosfamid
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG) 2–3 g / kg podávaný po dobu 2–3 dnů
• Plazmaferéza
• Faktor stimulující kolonie granulocytů (GCS-F) .

Thalidomid, který byl vyzkoušen pro svůj anti-TNFα účinek, zvýšil úmrtnost, a neměl by být používán.

Jak lze zabránit SJS / TEN?

Lidé, kteří přežili SJS / TEN, musí být vzdělaní, aby se vyhnuli užívání příčinné látky nebo strukturně podobných léků, protože SJS / TEN se mohou opakovat. Křížové reakce mohou nastat mezi:

• antikonvulzivy karbamazepin, fenytoin, lamotrigin a fenobarbital
• betalaktamová antibiotika penicilin, cefalosporin a karbapenem
• nesteroidní protizánětlivé léky
• Sulfonamidy: sulfamethoxazol, sulfadiazin, sulfapyridin.

V budoucnu můžeme být schopni předpovědět, kdo je vystaven riziku SJS / TEN pomocí genetických screening.

Allopurinol by měl být předepisován pro dobrou indikaci (např. dna s hyperurikemií) a měl by být zahájen nízkou dávkou (100 mg / den), protože SJS / TEN je pravděpodobnější v dávkách > 200 mg / den.

Jaký je výhled SJS / TEN?

Akutní fáze SJS / TEN trvá 8–12 dní.

Repitelizace denudovaných oblastí trvá několik týdnů a je doprovázena odlupováním méně silně postižené pokožky. Přeživší akutní fáze zvýšili průběžnou úmrtnost, zejména pokud jsou ve věku nebo jsou nemocní.

Mezi dlouhodobá následky patří:

• Změna pigmentu – směsice zvýšené a snížené pigmentace
• Jizvy na kůži, zejména na místech tlaku nebo infekce
• Ztráta nehtů s trvalým zjizvením (pterygium) a neschopnost opětovného růstu.
• Zjizvená genitálie – fimóza (zúžená předkožka, která se nemůže zatáhnout) a vaginální adheze (uzavřená vagina)

li> Kloubní kontraktury

• Plicní onemocnění – bronchiolitida, bronchiektázie, obstrukční poruchy.

Oční problémy mohou vést až k slepotě:

• suché a vodnaté oči, které se při vystavení světlu mohou spálit a štípat
• Konjunktivitida: červená, krustovaná nebo ulcerovaná spojivka
• Rohovkové vředy, opacity a jizvy
• Symblepharon : adheze spojivky víčka k oční bulvě
• Ektropion nebo entropium: otočené nebo otočené víčko
• Trichiasis: obrácené řasy
• Synechiae: iris lepí se na rohovku.

Může to trvat dlouho ks na měsíce, než se příznaky a příznaky ustálí.

Komplikace SJS / TEN