Syndrom zadní leukoencefalopatie

Synonymum: syndrom zadní reverzibilní encefalopatie (PRES)
Syndrom reverzibilní zadní leukoencefalopatie vykazuje rychlý nástup příznaků včetně bolesti hlavy, záchvatů, změněného vědomí a poruch zraku. Často, ale ne vždy, je spojena s akutní hypertenzí. Pokud je okamžitě rozpoznán a léčen, klinický syndrom obvykle odezní během jednoho týdne a změny pozorované při zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) odezní během několika dnů až týdnů.

Základní patogeneze není plně pochopena. Předpokládá se, že patologický mechanismus souvisí buď s hypertenzí a hyperperfuzí, nebo s vaskulopatií s výslednou hypoperfuzí.

Epidemiologie

Je to vzácné. Se zvyšujícím se povědomím a rostoucím využitím MRI však může být diagnóza v budoucnu stanovena častěji.

Většina literatury je ojedinělá nebo několik případů. Obvykle se projevuje u dospělých, ale byla hlášena u dětí.

Etiologie

Chronické onemocnění ledvin a akutní poškození ledvin jsou často přítomny a existuje silná souvislost s podmínkami, které existují u pacientů s onemocněním ledvin, jako je hypertenze, vaskulární a autoimunitní onemocnění, expozice imunosupresivním lékům a transplantace orgánů. Mezi základní rizikové faktory / urychlovače patří:

• Těžká hypertenze, preeklampsie nebo onemocnění ledvin, které vedou k neúspěšné autoregulaci, hyperperfuzi a poškození endotelu / vazogennímu edému. Zvláštní riziko představuje rychle se rozvíjející, kolísající nebo přerušovaná hypertenze. Vazokonstrikce a hypoperfuze vedou k mozkové ischemii a následnému vazogennímu edému. Nedávné důkazy naznačují, že druhá možnost je pravděpodobnější.
• Široká škála léků, nejčastěji však s imunosupresivy a chemoterapií.
• Infekce se sepsí a šokem, které jsou častěji považovány za další etiologické faktory.
• Bylo také pozorováno autoimunitní onemocnění.
• Může také nastat po karotické endarterektomii, když karotické baroreceptory selžou.
• U jedné série sedmi pacientů bylo u šesti zjištěno, že mají podkladovou krvácivou diatézu nebo koagulopatii.

Navzdory názvu „leukoencefalopatie“ se mohou objevit léze v bílé i šedé oblasti. Stále více se uznává, že může ovlivnit přední mozek, stejně jako přední a zadní kůru, mozkový kmen, mozeček nebo dokonce míchu.

Prezentace

Klinické příznaky jsou nespecifické a mohou být akutní nebo subakutní:

• Bolesti hlavy.
• Změněný duševní stav, letargie a somnolence, které mohou vést ke zmatku a kómatu.
• Křeče – byl hlášen status epilepticus.
• Rozmazané vidění, hemianopie, zanedbávání zraku, halucinace, kortikální poškození zraku.
• Fundoskopie často ukazuje edém, krvácení a výpotky.
• Krevní tlak je obvykle vysoký.

Klinické příznaky nestačí k určení diagnózy, ale MRI je pro diagnózu často charakteristická a zásadní.

Zobrazování

V akutním prostředí umožňuje CT zobrazení rychlé hodnocení. Může také vyloučit velké mozkové krvácení a léze zabírající prostor. Ačkoli není 100% citlivý, CT může také prokázat trombózu žilních dutin nebo arteriální ischemii nebo trombózu. CT zobrazení však může být normální a nemělo by nutně poskytovat jistotu.

Typickými nálezy MRI jsou bilaterální abnormality bílé hmoty v oblastech vaskulárního povodí v zadních oblastech obou mozkových hemisfér, postihující hlavně okcipitální a parietální laloky . Při použití standardního MRI nemusí být snadné odlišit se od jiných akutních vaskulárních onemocnění, ale trombóza žilního sinu může být rychle diagnostikována pomocí CT nebo MR venografie.

Angiografie může identifikovat trombózu cév, disekci nebo vaskulitidu. Elektroencefalografie (EEG) může být použita k identifikaci subklinických záchvatů a může poukazovat na další příčiny encefalopatie. Lumbální punkce může diagnostikovat infekci nebo subarachnoidální krvácení, ale může být normální na počátku onemocnění nebo po léčbě antibiotiky.

Diferenciální diagnostika

Prezentace je často nespecifická a lze jej snadno zaměnit za jiné stavy. Možné diferenciální diagnózy zahrnují:

• Cerebrovaskulární příhoda
• Sinusová trombóza
• Demyelinace
• Vaskulitida
• Encefalitida

Přidružená onemocnění

• Hypertenzní encefalopatie.
• Eklampsie nebo těžká preeklampsie.
• Užívání stimulantů, které mohou zvýšit krevní tlak, včetně fenylefrinu, pseudoefedrinu a dokonce i kofeinu.
• Zneužívání kokainu a amfetaminů.
• Feochromocytom.
• Hemolyticko-uremický syndrom.
• Transfuze krve.
• Infekce.
• Autoimunitní onemocnění – např. systémový lupus erythematodes.

Tento seznam je daleko z vyčerpávajícího, ale vysokého krevního tlaku je běžným tématem.
Následující léky jsou jen některé, kterých se to týká:

• Ciclosporin A
• vinkristin
• Takrolimus
• cisplatina
• interferon alfa
• antiretrovirová terapie
• erytropoetin

Management

Rychlé stažení spouštěče urychluje zotavení a snižuje riziko komplikací – např. agresivní kontrola krevního tlaku, vysazení léku, který je v rozporu, nebo porod v eklampsii. K léčbě záchvatů by se měla používat antiepileptika; pro generalizovaný status epilepticus a pro ochranu dýchacích cest u komatózních pacientů by měla být použita anestézie a ventilace.

Prognóza

• pokud je podchytena včas je reverzibilní, ale pokud dojde k infarktu, dojde k nevratnému poškození.
• Existují případové zprávy o pacientech, kteří zažili herniaci a smrt mozku.
• Zpoždění diagnostiky vede k horší prognóze.
• Může se objevit opakování, ale je neobvyklé.