Pylorická stenóza

Hypertrofická pylorická stenóza (HPS) označuje idiopatické zesílení pylorického svalstva žaludku, které pak vede k progresivní obstrukci vývodu ze žaludku.

Epidemiologie

Pylorická stenóza je poměrně častá, s výskytem přibližně 2–5 na 1 000 narozených a má mužskou zálibu ( M: F ~ 4: 1). Běžněji se vyskytuje u bělochů 4 a je méně častý v Indii a mezi černou a další asijskou populací.

Rizikové faktory

• být prvorozenými
• anamnéza pylorické stenózy 10

Klinická prezentace

I když příznaky mohou začít již po 3 týdnech, obvykle se klinicky projevují ve věku od 6 do 12 týdnů. Klinický obraz je typický pro non-biliózní zvracení projektilu. Hypertrofovaný pylorus lze nahmatat jako masu velikosti oliv v pravém horním kvadrantu. Může být slyšet cákání do succussion, a přestože je běžné, je relevantní pouze tehdy, je-li slyšet hodiny po posledním jídle. 6. Kvůli ztrátě kyseliny chlorovodíkové v žaludečním obsahu v důsledku trvalého zvracení je u pacientů riziko nerovnováhy elektrolytů, zejména charakteristické hypochloremie metabolická alkalóza.

Patologie

Pylorická stenóza je výsledkem jak hyperplazie, tak hypertrofie pylorických kruhových svalových vláken. Patogeneze toho není známa. Existují čtyři hlavní teorie 9:

• imunohistochemické abnormality
• genetické abnormality
• infekční příčiny
• teorie překyselení

Sdružení

• Turnerův syndrom
• tracheoezofageální píštěl
• atrézie jícnu
• trizomie 18 10

Radiografické rysy

Jednoduchý rentgenový snímek

Rentgenové nálezy v břiše jsou nespecifické, ale mohou vykazovat roztažený žaludek s minimálním množstvím distálního střevního plynu .

Fluoroskopie

Série horního zažívacího traktu (baryové jídlo) vylučuje další, vážnější příčiny patologie, ale nálezy ze série horního zažívacího traktu spíše než přímo vizualizují hypertrofovanou sval. Při fluoroskopii horní části gastrointestinálního traktu:

• opožděné vyprazdňování žaludku
• peristaltické vlny (znak housenky)
• podlouhlý pylorus s úzkým lumenem (znak řetězce), který může vypadají duplikovaně kvůli svraštění sliznice (dvojitá stopa)
• pylorus odsazuje kontrastní antrum (znak ramene) a (znak tit) nebo základnu duodenální baňky (znak houby)
• vstup do pyloru může mít tvar zobáku (znak zobáku)

ultrazvuk

ultrazvuk je metodou volby ve správném klinickém prostředí, protože jeho výhod oproti baryovému jídlu je, že přímo vizualizuje pylorický sval a nepoužívá ionizující záření. Bohužel není schopen vyloučit další diagnózy, jako je volgulus midgut. Snadnou ultrazvukovou technikou je najít žlučník, poté otočit sondu šikmo sagitálně k tělu a pokusit se podélně najít pylor 7.

Hypertrofovaný sval je hypoechoický a centrální sliznice hyperechoická. Diagnostická měření zahrnují (mnemotechnická pomůcka „číslo pí“):

S pacientovou pravou stranou dolů by měl být sledován pylorus a nemělo by být vidět, že se otevírá.

Popsané sonografické znaky zahrnují :

• znamení antrálních bradavek
• znamení děložního čípku
• znamení cíle

léčba a prognóza

Počáteční lékařská péče je nezbytná s rehydratací a korekcí nerovnováhy elektrolytů. To by mělo být dokončeno před chirurgickým zákrokem.

Léčba je chirurgická pomocí pyloromyotomie, při které je pylorický sval rozdělen na submukózu. To lze provést otevřeně i laparoskopicky. Operace je léčebná a má velmi nízkou morbiditu 4,5. Opakování je vzácné a obvykle kvůli neúplné pyloromyotomii 11.

Diferenciální diagnostika

Pokud jsou zobrazovací nálezy vhodné, obvykle existuje malý rozdíl. Klinicky je samozřejmě důležité vzít v úvahu další příčiny zvracení v kojeneckém věku.

Stupeň pylo rospazmus je běžný v kojeneckém věku a je zodpovědný za určité zpoždění při vyprazdňování žaludku. Pylor však vypadá sonograficky normálně. V případech, kdy pochybnosti přetrvávají, lze provést tekutou žaludeční distenzi k „otevření“ zúženého pyloru.

Gastroezofageální reflux, který představuje příčinu zvracení u dvou třetin kojenců uvedených v radiologii 8.

Lze uvažovat o dalších příčinách obstrukce proximálního gastrointestinálního traktu 8:

• midgut volvulus
• žaludeční antrální pavučina
• duodenální pavučina / duodenální stenóza
• prstencová slinivka
• bezoar

Viz také

• Hypertrofická pylorická stenóza (mnemotechnická pomůcka pro ultrazvukové měření)