PMC (Čeština)

Diagnóza

HH je obvykle diagnostikována náhodně při zobrazovacích studiích prováděných jako rutinní vyšetření nebo z jiných důvodů, než je hodnocení možné jaterní hmoty. Méně než polovina HH se projevuje zjevnými klinickými příznaky, které zahrnují bolest v horní části břicha, pocit hmotnosti nebo plnost (to je obvykle případ velkých lézí, které způsobují distenzi Glissonovy kapsle).

Zobrazovací diagnostika HH zahrnuje konvenční ultrazvuk (USA, režim B a Doppler), kontrastní ultrazvuk (CEUS), kontrastní počítačovou tomografii (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), angiografii a nukleární skeny (scintigrafické studie s techneciem-99m označené červené krvinky), které nabízejí dobrou specificitu pro diagnostiku HH. Používají se k rozlišení HH od jiných vaskulárních nádorů, benigních lézí (adenom) nebo maligních (HCC, metastázy, dysplastické uzliny).

Ultrazvuk (USA)

Kvůli vzhledem k jeho široké dostupnosti, nedostatečnému ozařování a reprodukovatelnosti je ultrazvuk obvykle prvním diagnostickým krokem pro HH. Hlavní omezení USA je, že je vysoce závislé na operátorovi a pacientovi. Na konvenčním ultrazvuku se HH jeví jako hyperechoický homogenní uzlík s dobře definovanými okraji a zadním akustickým vylepšením. Navíc při následných zkouškách nebo při porovnání aktuálního skenování s předchozími se velikost HH obvykle nemění. Hyperechoický vzorec na USA je vysvětlen histologií HH – hyperechogenicita je výsledkem četných rozhraní mezi dutinami lemovanými endotelem, které tvoří HH, a krví v nich. Tento hyperechoický vzhled je obvykle případ malé HH; větší léze z důvodu možné nekrózy, krvácení nebo fibrózy se mohou jevit jako nehomogenní, se smíšenou echogenicitou (hypo- a hyperechoickou). Léze, které mají takové vzory ozvěny, jsou označeny jako atypické HH. U Dopplera v USA většina HH vykazuje minimální nebo žádný Dopplerův signál.

Ne každá hyperechoická hmota by však měla být označena jako HH. Tento vzor ozvěny lze pozorovat také u jiných benigních (adenomů) nebo maligních patologických stavů (hepatocelulární karcinom, metastázy). Jak již bylo uvedeno, stabilní nálezy při sériových vyšetřeních jsou velmi spolehlivým znamením v klinické praxi pro benigní onemocnění. USA mají dobrou přesnost v rozlišení HH od maligních hyperechoických hmot (citlivost 94,1% a specificita 80,0% pro léze pod průměrem 3 cm). Absence léze prokrvení HH u Dopplera US je také spolehlivým znamením pro diferenciální diagnostiku s hepatocelulárním karcinomem (HCC), který má často intra- nebo peritumorální vaskularitu. U hypoechoických lézí může periferní echogenní okraj naznačovat HH. Naproti tomu periferní perilezionální hypoechoický okraj, známý jako „cílové znaménko“, je u HH zřídka vidět. Další diferenciální diagnóza, kterou je třeba vzít v úvahu, je fokální nodulární hyperplazie (FNH), která má charakteristický „znak paprskového kola“. Při hodnocení tukových jater, u kterých se typický hemangiom může zdát hypoechoický vzhledem k intenzivnímu hyperechoickému jaternímu parenchymu, je třeba mít na paměti.

Ultrazvuk s kontrastem (CEUS)

CEUS je dobrý nástroj pro konkrétnější diagnostiku HH než konvenční USA. Použitím mikrobublinek, které lépe vymezují mikrovaskulaturu, generuje CEUS perfúzní zobrazení v reálném čase v lézi podobné vzoru vaskularity pozorovaného na CT. To je zvláště užitečné pro diferenciální diagnostiku jaterního uzlíku, který je schopen přesně rozlišit HH od adenomů, FNH, HCC nebo metastáz. Typický HH ukazuje periferní nodulární zesílení v arteriální fázi s úplnou (ale někdy neúplnou) dostředivou výplní v portální venózní a pozdní fázi. Tento charakteristický vzorec vylepšení má pro histologicky prokázanou HH citlivost 98%. Kromě tohoto typického vzhledu je třeba si uvědomit, že HH může mít jen zřídka odstředivé vylepšení.

Pro použití v Rumunsku byly schváleny dvě ultrazvukové kontrastní látky druhé generace (UCA): SonoVue® (fluorid sírový) pro jaterní aplikace, zavedené v roce 2001 společností Bracco SpA, Milán, Itálie a licencované pro zobrazování jater v Evropě, Číně, Indii, Koreji, Hongkongu, na Novém Zélandu, Singapuru a Brazílii a Optison® – navržený jako kontrastní látka v echokardiografii. Dnes se běžně používají dva další UCA: Definity / Luminity® (oktafluorpropan – perfluten) dostupný od roku 2001 v Kanadě a Austrálii a Sonazoid® (perfluorobutan), představený v roce 2007 v Japonsku a nyní v Jižní Koreji a Norsku.

Fosfolipidový obal obvykle stabilizuje plynové bubliny.Mikrobubliny používané v CEUS mají řadu charakteristik, které významně zvyšují intenzitu ultrazvukového signálu: jsou dostatečně malé, aby unikly z plicní kapilární bariéry (obvykle několik mikrometrů), ale zároveň příliš velké, aby prošly vaskulárním endotelem, proto zůstat intravaskulární po celou dobu vyšetření.

UCA se dodává ve formě prášku a rozpouštědla, po smíchání se z ní stane mléčná kapalina a podává se jako bolusová intravenózní injekce bezprostředně následovaná propláchnutou bolusovou injekcí 10 ml solného roztoku.

CEUS má mnoho výhod, mezi hlavní patří vyšetření a dodání výsledků v reálném čase, schopnost sledovat více lézí současně, opakovatelnost, opakovaná injekce a absence kontraindikací (alergie na jod, selhání jater, selhání ledvin). Přesnost CEUS je snížena u pacientů s tukovými játry nebo hluboko umístěnými lézemi. Vzhledem k tomu, že UCA je neionizující a netoxický, provádí CEUS proveditelné simultánní vyšetření více lézí, které vyžadují opětovné vstřikování kontrastního materiálu. Obr. 1a-bb.

Typická HH se na CT skeny objevuje jako hypodense, dobře definovaná léze, která po injekci kontrastu vykazuje periferní nodulární zesílení s progresivní dostředivou homogenní výplní. Tento konkrétní vzor nelze zvýraznit u velmi malých lézí menších než 5 mm, což lze obtížně charakterizovat. Stejně jako u CEUS může atypický HH vykazovat na CT různé vzorce vylepšení. Nezvýšení místa v lézi mohou nastat při fibróze, trombóze nebo nekróze, což vede k heterogenní prezentaci. HH, které jsou homogenní a rychle se zvyšují v arteriální fázi, lze zaměnit za hypervaskulární nádory. U pacientů s těžkou tukovou infiltrací jater může HH vypadat hyperdensivně vzhledem k sousednímu jaternímu parenchymu. Hlavními omezeními CT je záření a použití jódových kontrastních látek (které mohou způsobit nefropatii vyvolanou kontrastem). Obr. 2a – cc.

Na MRI je typický vzhled dobře -demarkovaná, homogenní léze, hypointense na obrazech vážených T1 a hyperintense na obrazech vážených T2, aspekt „vaty“. Protože malignita i HH jsou hyperintenzivní na obrazech vážených T2, diferenciace se provádí zvýšením ozvěny čas (TE): zatímco signál z maligních lézí má tendenci se snižovat, signál z HH se zvyšuje. Difuzně vážené obrazy jsou také užitečné pro rozlišení HH od maligních lézí. UCA je založen na gadoliniu při MRI a může být použit u pacientů s alergie na jodované kontrastní látky nebo selhání ledvin, pro které je CT kontraindikováno Obr. 3.

Scintigrafie červených krvinek označená Technetiu-99m RBC scintigrafie Tc-99m RBC je neinvazivní metoda , která poskytuje nejšpecifičtější diagnózu jaterního hemangiomu. Charakteristickou, diagnostickou prezentací HH na TBC-99 značených RBC obrazech je nesoulad perfúze / krevní skupiny: snížená perfúze na časných dynamických obrazech a postupné zvyšování aktivity na obrazech krevní skupiny v průběhu času. Léze se v rané dynamické fázi jeví jako „studená“ a nakonec v pozdní fázi intenzivní, 1-2 hodiny po injekci Tc-99 m. Citlivost je silně závislá na velikosti, zejména na malém konci rozsahu: 17–20% pro detekce lézí o velikosti menší než 1 cm, 65-80% pro léze mezi 1 cm a 2 cm a prakticky 100% pro ty, které jsou větší než 2 cm. Specifičnost RBC scintigrafie značené Tc-99m pomocí SPECT (Single Photon Emission Počítačová tomografie) zůstává na 100% v celém rozsahu velikosti. Ačkoli má velmi vysokou citlivost a specificitu, po scintigrafii vždy následuje CT nebo US vyšetření, aby se zjistilo umístění, tvar a multiplicita léze. Snížená dostupnost, vysoké náklady a délka postupu, jeho ozařovací povaha a řada proveditelných konkurenčních zobrazovacích technologií vedly k jeho opuštění jako diagnostické metody pro HH, obr. 4.

Angiograf hy

Selektivní nebo ultra-selektivní jaterní angiografie má nejvyšší specificitu pro vzorec HH, ale pro diagnostiku takových lézí se nepoužívá kvůli dostupnosti dříve popsaných neinvazivních metod.

Odběr histologie

Vzhledem ke své vaskulární povaze má biopsie s histologickým odběrem velké riziko krvácení (zejména u velkých subkapsulárních lézí), včetně úmrtnosti. Kromě tohoto rizika není diagnostický výnos tak vysoký, jak se očekávalo: ve studii s 36 pacienty byl diagnostický materiál získán pouze u 21 z nich. Biopsie je tedy vyhrazena pro extrémně atypické léze se nejednoznačnými rysy při zobrazování.

Histologické vyšetření

Na mikroskopii barvení hematoxylin-eosinem se HH jeví jako rozšířené vaskulární kanály lemované jedinou vrstvou endoteliální buňky. Komplikace HH zahrnují nekrózu, trombin, sklerózu nebo kalcifikaci. Nebyla hlášena žádná maligní transformace.