Kožní sarkoidóza: Dermatologický maškaráda

Rozpoznání kožních lézí

Rozpoznání kožních lézí je důležité, protože poskytují viditelnou stopu k diagnóze a jsou snadno dostupným zdrojem tkáně pro histologické vyšetření. Punch nebo řezná klínová biopsie se obvykle používá k získání vzorku kůže, který zahrnuje dermis. Pokud jsou nalezeny nekazující granulómy (obrázek 1), může být nezbytná tkáňová kultura k vyloučení infekčních příčin.

Zobrazit / Vytisknout obrázek

OBRÁZEK 1.

Histopatologie kožní sarkoidózy prokazující přítomnost nedefinované nekazující granulómy.

OBRÁZEK 1.

Histopatologie kožní sarkoidózy, která ukazuje přítomnost nedefinovaných nekazujících granulomů.

Většina autorů dělí léze kožní sarkoidózy na nespecifické a specifické typy. Ačkoli se nespecifické léze vyskytují ve spojení se systémovou sarkoidózou, při biopsii nebyly nalezeny žádné granulomy. Specifické léze zobrazují na biopsii nekazící granulomy.3 Tabulka 1 poskytuje přehled běžných projevů kožní sarkoidózy s odpovídajícími diferenciálními diagnózami.

ERYTHEMA NODOSUM

Erythema nodosum je nejčastější nespecifická kožní léze sarkoidózy.4 Představuje reakci přecitlivělosti na řadu možných stimulů, včetně léků, infekce a zánětlivá onemocnění. Erythema nodosum se obvykle projevuje jako extrémně citlivé, subkutánní erytematózní uzliny, často na přední holenní kosti (obrázek 2). Nástup stavu může být náhlý a doprovázen systémovými příznaky, jako je horečka, malátnost a polyartralgie. Lofgrenův syndrom označuje souhvězdí erythema nodosum, bilaterální hilární lymfadenopatii a polyartralgii, což představuje akutní projev systémové sarkoidózy.1 Biopsie erythema nodosum odhaluje panikulitidu se septálním zánětem.

Zobrazit / vytisknout obrázek

OBRÁZEK 2.

Erythema nodosum dolních končetin.

OBRÁZEK 2.

Erythema nodosum dolních končetin.

SPECIFICKÉ SARCOIDOVÉ LÉZE

Všechny specifické kožní léze vykazují při biopsii nekazící granulomy. I přes stejný histologický vzhled může být klinický vzhled lézí výrazně variabilní. Termín „specifický“ je zavádějící, protože klinický vzhled těchto lézí obvykle není pro sarkoidózu specifický, a správné diagnózy je často dosaženo až po provedení biopsie kůže.

Nejběžnějším typem specifických lézí jsou papuly.3 Obvykle se vyskytují na obličeji, ale mohou se vyskytovat kdekoli na těle. I když lze zaznamenat pouze několik papulí (obrázek 3), častější jsou roztroušené nebo splývající léze. Papuly sarkoidózy mohou mít různé barvy, včetně červené, červenohnědé, fialové, průsvitné nebo hyperpigmentované. Většina vykazuje malou povrchovou změnu a jsou při palpaci indurovány.

Plaky jsou větší léze s plochým povrchem, které jsou umístěny na obličeji (obrázek 4), kmeni nebo končetinách. Léze mohou být jednoduché nebo vícečetné.Pokud je plaků více, distribuce lézí má tendenci být symetrická (obrázek 5). Stejně jako u papulí mohou být plaky také různých barev. Mohou být spojeny s velkými telangiektatickými cévami nebo mohou vykazovat silné šupiny, které napodobují psoriázu. Plaky na obličeji mohou napodobovat diskoidní lupus, zvláště když je přítomna centrální atrofie a škálování.

Zobrazit / Vytisknout obrázek

OBRÁZEK 3.

Papule sarkoidózy na noze.

OBRÁZEK 3.

Papule sarkoidózy na noze.

Zobrazit / Tisk Obrázek

Obrázek 4.

Plaketa sarkoidózy na obličeji.

OBRÁZEK 4.

Plaketa sarkoidózy na obličeji.

Lupus pernio je jedním z mála kožních projevů, které jsou charakteristické pro sarkoidózu. Léze jsou chronické indurované papuly nebo plaky, které postihují střední část obličeje, zejména horní okraj nosu (obrázek 6). I několik malých papulí v tomto místě může být spojeno s granulomatózní infiltrací nosní sliznice a horních cest dýchacích, což má za následek hromadění, ulcerace nebo dokonce život ohrožující obstrukce dýchacích cest.5

Léze kožní sarkoidózy mohou objevují se také v již existujících jizvách. Tento stav je znám jako sarkoidóza jizev. Proto je třeba při diferenciální diagnostice zvětšující se dříve neaktivní jizvy uvažovat o sarkoidóze. Zatímco patogeneze jizev sarkoidózy není známa, mohou se léze vyvinout u jizev způsobených mechanickým traumatem, jako je venepunkce, a jizev způsobených infekcí, jako je herpes zoster, a také u tetování.4 Klinicky jsou tyto léze papulární a mohou být zaměněno za keloidy.

Je možné použít i více dalších kožních morfologií; mnohé jsou poměrně vzácné, i když výskyt je obtížné určit.6 Sarkoidóza pokožky hlavy může mít za následek zjizvení (obrázek 7) nebo jizevnatou alopecii.7 Ulcerózní sarkoidóza může vést k ulcerovaným lézím sarkoidózy nebo se může dokonce vyvinout u vředů dolní končetiny de novo .8 Mezi další neobvyklé projevy patří hypopigmentované náplasti, 6 ichtyóza dolních končetin, 9 podkožních uzlíků a erytroderma.

Zobrazit / vytisknout obrázek

OBRÁZEK 5.

Několik plaků sarkoidózy na trup.

OBRÁZEK 5.

Několik plaků sarkoidózy na trupu.

Zobrazit / vytisknout obrázek

OBRÁZEK 6.

Lupus pernio na okraji alarmu .

OBRÁZEK 6.

Lupus pernio na ala ráfek.

Zobrazit / vytisknout obrázek

OBRÁZEK 7.

Sarkoidóza pokožka hlavy.

OBRÁZEK 7.

Sarkoidóza pokožky hlavy.

Studuje se vztah mezi kožní a systémovou sarkoidózou. Kožní postižení při systémové sarkoidóze se může objevit v kterékoli fázi onemocnění. Nejčastěji se však vyskytuje na počátku a může dokonce představovat stížnost. Každý pacient s kožní sarkoidózou vyžaduje počáteční zpracování systémového postižení s následným pravidelným vyšetřením. V jedné studii se u 3 přibližně 30 procent pacientů, kteří měli zpočátku pouze kožní léze, vyvinulo systémové postižení o měsíce až roky později.

I když se doporučení liší, základní zpracování systémové sarkoidózy by mělo zahrnovat kompletní anamnézu a fyzickou vyšetření, základní laboratorní vyšetření (vápník, funkce ledvin, funkce jater), rentgenové vyšetření plic a funkce plic, elektrokardiografie a oftalmologické vyšetření.1 Určité typy kožních lézí mohou mít vliv na prognózu systémové sarkoidózy. Zejména léze lupus pernio jsou spojeny se závažnějším systémovým postižením, zatímco erythema nodosum často naznačuje akutní benigní onemocnění.3