52letá žena se před lékařem primární péče stěžovala na neproduktivní kašel a dušnost při námaze. Tyto příznaky měly subakutní nástup po dobu 4 týdnů před první návštěvou. Popírala horečku, produkci sputa, hemoptýzu, bolest na hrudi, palpitace, bolesti břicha, nevolnost, zvracení a průjem. Neměla žádné známé nemocné kontakty.
Její minulá anamnéza byla významná pro obezitu, hypertenzi a opakující se bronchitidu. Její chirurgická historie byla pozoruhodná pouze u bilaterálních artroskopií kolen. Kolonoskopie prováděná před několika měsíci byla omezena kvůli nadbytečnému tlustému střevu.
Mezi její léky patřil lisinopril, 10 mg denně; denní multivitamin; a doplněk vápníku. Hlásila alergie na kodein a penicilin, oba způsobující kopřivku. Její rodinná anamnéza byla pozoruhodná pro rakovinu prsu, rakovinu plic a diabetes mellitus 2. typu. Byla celoživotní nekuřačka a hlásila vzácnou konzumaci alkoholu. Pracovala jako učitelka a popírala jakékoli pracovní expozice. Byla svobodná a žila sama.
Fyzikální vyšetření odhalilo afebrilní obézní ženu s normální srdeční frekvencí, krevním tlakem a dechovou frekvencí. Nebyla v akutní nouzi. Vyšetření hrudníku bylo pozoruhodné snížením dechových zvuků v levé plicní základně. Byla odeslána k ambulantním posteroanteriálním a laterálním rentgenovým snímkům hrudníku, které jsou uvedeny níže (obrázek 1).
Stanovení diagnózy
Rentgenové snímky posteroanteriálního a laterálního hrudníku pacienta ukázaly zjevnou výraznou elevaci levé hemidiafragmy s přidruženým posunem mediastinálních struktur doprava. Významné kličky jsou identifikovány v oblasti zjevná elevace bránice. Plíce byly pozoruhodné kvůli ložiskové klínovité neprůhlednosti v levé perihilární oblasti. Nebyly zjištěny žádné pleurální výpotky. Velikost srdce bylo obtížné posoudit kvůli výraznému posunutí a částečnému zatemnění zjevnou diafragmatickou elevací.
Nejpozoruhodnějším rentgenovým nálezem bylo zjevné zvýšení levé hemidiafragmy. Jednostranné brániční zvýšení může obecně nastat sekundárně v závislosti na podmínkách plic, nitrobřišních procesech, poruchách nebo traumatu nervů ovládajících bránici nebo přímo v důsledku poruchy bránice. Například bránice může být vytažena nahoru primárním plicním procesem, který způsobí ztrátu objemu nebo snížená poddajnost, jako je lobektomie nebo plicní fibróza. Diafragma však může být posunuta lépe zvětšením břišních orgánů (jako je splenomegalie nebo rozšířený žaludek) nebo intraabdominálními infekčními nebo zánětlivými procesy (jako je subfrenický nebo slezinový absces).
Paralýza bránice může být výsledkem různých stavů, nejčastěji invaze bránicového nervu rakovinou plic. Mezi další příčiny bránicového ochrnutí patří poranění frenického nervu, neuritida, abnormality CNS nebo páteře, nervová komprese a různé neurologické stavy. Ohnisková příhoda bránice, svalová vada, která způsobuje slabost, může také způsobit jednostrannou elevaci. Jiné stavy mohou napodobovat vzhled zvýšené hemidiafragmy, včetně subpulmonálního výpotku nebo diafragmatické kýly.
Náš pacient neměl žádné definitivní klinické ani rentgenologické nálezy, které by poskytly vodítko k příčině zjevné diafragmatické elevace, a Zpočátku byla doporučena fluoroskopická studie k posouzení možné diafragmatické paralýzy. Pečlivé přezkoumání její radiologické historie však odhalilo, že předchozí CT kolonografie prokázala levostrannou diafragmatickou kýlu s vytěsněním omenta a 2 smyčkami tlustého střeva do hrudní dutiny. Zdánlivá elevace levé hemidiafragmy na rentgenovém snímku byla tedy výsledkem diafragmatické kýly, nikoli skutečné diafragmatické elevace. Druhým hlavním rentgenografickým nálezem byla levá perihilární opacita, která mohla být způsobena ohnisková komprese plic kýlou a / nebo infekčním procesem, jako je postobstrukční pneumonie. Pacientovi byla dána předpokládaná klinická diagnóza komunitní pneumonie a byl léčen azithromycinem. Její příznaky se však nezlepšily a po návratu k lékaři dostala levofloxacin, prednison a inhalátor albuterol pro rezistentní pneumonii a souběžnou exacerbaci předpokládaného reaktivního onemocnění dýchacích cest.
Nicméně její dušnost a kašel se dále zhoršoval, doprovázený novou produkcí zeleného sputa a občasnými horečkami. Stále popírala hemoptýzu, bolest na hrudi, bušení srdce, nevolnost, zvracení, bolesti břicha, melenu a jasně červenou krev z konečníku.
Kvůli zhoršujícímu se klinickému průběhu pacientky byla doporučena k dalšímu zobrazování s CT.CT hrudníku prokázalo herniovaný obsah břicha na levé straně hrudníku, s přilehlou atelektázou a nekrotizující pneumonií v levé plíci (obrázek 2). Další CT nálezy zahrnovaly absces levého horního laloku a lokulovaný levostranný pleurální výpotek, který představoval empyém. Byla přijata do nemocnice k dalšímu zpracování a léčbě.
Při přijetí ukazovaly vitální funkce pacienta teplotu 38,4 ° C (101,1 ° F), puls 118 tepů za minutu, krevní tlak 154/93 mm Hg, rychlost dýchání 15 dechů za minutu a nasycení kyslíkem 95% na vzduchu v místnosti. Fyzikální vyšetření prokázalo snížené zvuky dechu v levém dolním plicním poli spolu s novými levostrannými rozptýlenými prasklinami a tachykardií, ale nálezy byly jinak normální a nezměněné oproti předchozímu vyšetření pacienta.
Laboratorní testování bylo pozoruhodné pro počet červených krvinek 3640 / µL; hematokrit 29,7%; střední korpuskulární objem 82 fl; a počet bílých krvinek (WBC) 12 500 / ul, se 74% neutrofilů, 4% pásem a 18% lymfocytů. Chemické složení bylo pozoruhodné pro normální hladiny dusíku močoviny v krvi (9 mg / dL) a kreatininu (0,6 mg / dL).
Krev byla odebrána pro kultury a pacientovi byl podáván vankomycin, levofloxacin a klindamycin široké pokrytí. Podstoupila drenáž abscesu naváděnou pomocí CT, která produkovala přibližně 70 ml hnisavého materiálu, který rostl v kultuře Streptococcus milleri. Její antibiotický režim byl zjednodušen na ceftriaxon, 2 g intravenózně každých 24 hodin. Na drenážní postup a antibiotika reagovala příznivě, s klesající horečkou a počtem WBC. Všechny krevní kultury byly negativní.
Její anémie byla přičítána chronickému zánětu. Poté, co její hladina hematokritu poklesla na 23%, dostala transfuzi 2 jednotek sbalených červených krvinek. Po transfuzi zůstala její hladina hematokritu stabilní.
Postprocedurální CT hrudníku prokázalo minimální abscesovou tekutinu, prakticky nezměněný empyém a herniovaný obsah břicha. Kýla se skládala ze 2 smyček tlustého střeva, včetně ohybu sleziny a části sestupného tračníku a omentálního tuku, stejně jako horního pólu levé ledviny, což je nový nález naznačující buď zvětšující se kýlu, nebo posouvající herniální obsah. CT vyšetření také ukázalo zadní defekt v bránici menší než 10 cm a byla diagnostikována brániční kýla typu Bochdalek. Naléhavá herniorapie byla odložena vzhledem k akutní hnisavé pleurální infekci a možné potřebě protetické opravy.
Diskuze
Bochdalekova kýla se nejčastěji vyskytuje jako vrozená anomálie posterolaterální bránice u dětí . Jak popsal Wells1 v roce 1954, vrozené kýly Bochdaleka jsou obvykle výsledkem selhání uzavření pleuroperitoneálních kanálů během prvního trimestru těhotenství, než se kroutící se střeva plodu vrátí ze žloutkového vaku do břišní dutiny.
Protože tento embryologický defekt v pleuroperitoneální membráně umožňuje trvalou komunikaci mezi pleurální a peritoneální dutinou, tyto vrozené kýly se obvykle vyskytují bez herniálního vaku. Malý zlomek vrozených Bochdalekových hernií se však vyskytuje později v těhotenství kvůli špatnému svalovému vývoji kolem foramenu Bochdaleka; tyto kýly mají vak. Bochdalekovy kýly se mohou vyskytovat na jedné nebo (zřídka) na obou stranách bránice, mají však levostrannou převahu, která se připisuje větší velikosti levého pleuroperitoneálního kanálu v raném stadiu vývoje, 1 a předpokládanému ochrannému účinku játra vpravo, bránící výhřezům.2
Existují i jiné typy vrozených bránicových hernií.1 Vzácnější vrozená kýla Morgagni je výsledkem defektů vyvíjející se bránice anteromediálně za hrudní kostí. Kýly jícnu hiatus, nejčastěji pozorované v souvislosti s gastroezofageálním refluxem u dospělých, se mohou vyskytnout jako vrozená anomálie bránice.
Bez ohledu na typ mohou větší vrozené vady bránice umožnit herniovanému obsahu břicha stlačit rodící se plod plíce a ohrozit jejich vývoj. Takové kýly jsou obvykle detekovány prenatální ultrasonografií a mají tendenci akutně se projevovat život ohrožujícími respiračními poruchami v prvních dnech života. Léčba novorozenců těmito kýlami vyžaduje klinickou stabilizaci k léčbě a prevenci plicních komplikací, zejména plicní hypertenze, po které následuje chirurgická korekce kýly.3
Na rozdíl od vrozených bránicových kýly, které se vyskytují u kojenců, jsou dospělí s větší pravděpodobností se objeví kýly bránice, které jsou získány sekundárně. Nejčastěji jsou takové kýly výsledkem traumatického poranění (tupého nebo pronikajícího) pacientova hrudníku nebo břicha nebo pooperační komplikací torakoabdominální operace, jako je tomu u rakoviny jícnu.4 Mezi další navrhované příčiny Bochdalekových hernií získaných později v životě patří různé činnosti nebo stavy, které zvyšují nitrobřišní tlak, jako je těhotenství, porod a porod; cvičení; pohlavní styk; kýchání; kašel; a konzumace velkého jídla.5
Malé kýly Bochdaleka (nebo Morgagniho) vrozeného původu se nicméně mohou vyhnout včasné detekci a přetrvávat asymptomaticky měsíce až roky až do náhodné diagnózy nebo symptomatické prezentace, 2,6–8 jako v našem případě. Velký přehled dospělých, kteří podstoupili CT břišní CT, identifikoval náhodné Bochdalekovy kýly u 0,17% pacientů.9 Většina kýl objevených v této dospělé populaci obsahovala pouze břišní tuk nebo omentum, ale přibližně jedna čtvrtina těchto asymptomatických kýl zahrnovala pevné nebo enterické kýly orgány, včetně tlustého střeva, žaludku, jater, sleziny, slinivky břišní a ledvin.
Na rozdíl od novorozenců s dýchacími potížemi se u dospělých, kteří mají Bochdalekovu kýlu, pravděpodobněji objeví příznaky GI, například břišní bolest, zvracení a zácpa nebo s nespecifickou bolestí na hrudi.2,7 Takové potíže mohou být u některých osob chronické a opakující se, ale existuje řada kazuistik u dospělých s nezjištěnými diafragmatickými kýlami, u nichž se akutně vyskytly život ohrožující komplikace GI, jako např. obstrukce, uškrcení a prasknutí. 10-12
Dospělí se mohou také setkat s dýchacími potížemi, jako je chronická dušnost a kašel, 2,7 akutní kašel s horečkou, 13 o r akutní kardiopulmonální kompromis.5,14,15 Recidivující respirační infekce jsou dalším klinickým projevem pozdních diafragmatických kýly, i když to bylo hlášeno většinou u dětí přítomných po dětství.7
Náš pacient měl v anamnéze opakující se infekce horních cest dýchacích a byla mu diagnostikována komplikovaná pneumonie. Je pouze spekulativní, že kýla pacientky mohla přispět k jejím opakujícím se respiračním infekcím. Dalo by se však rozumně předpokládat, že obstrukce dýchacích cest a atelektáza spojená s kýlou, kterou navrhl její původní rentgenový snímek hrudníku a potvrdily pozdější zobrazovací studie, mohly způsobit snížená clearance dýchacích cest a možná vedla k postobstrukční pneumonii. Prezentace rozsáhlé ipsilaterální pneumonie s abscesem a multilokulovaným empyémem, bez rozlišení po standardních režimech adekvátních antibiotik, u jinak zdravé ženy středního věku, klinicky podporuje přítomnost anatomické abnormality .
Fyzikální vyšetření pacientů s Bochdalekovými kýlami může prokázat snížené zvuky dechu na plicní bázi a v závislosti na anatomii kýly zvuky střev v hrudníku. Nejčastěji se malé Bochdalecké kýly rentgenově zobrazují jako ohnisková boule v kontuře zadní levé hemidiafragmy a jsou tak snadno dostupná odlišitelné od skutečné bránice, ve které je celý obrys bránice vyvýšen. V případech (například u tohoto pacienta), ve kterých je kýla velká, však může rentgenový vzhled napodobovat zvýšenou bránici.
Definitivní diagnóza je stanovena průřezovým zobrazením pomocí CT nebo MRI, které může jasně identifikujte brániční defekt a zahrnoval břišní struktury a související komplikace, jako je volvulus, uškrcení střev nebo plicní infekce. Multiplanární obrazy v koronálních a sagitálních rovinách pomáhají charakterizovat přesné umístění a rozsah výhřezu.
Malé, náhodné diafragmatické kýly u dospělých lze léčit s očekáváním a sledovat pomocí hodnocení příznaků a sériového zobrazení v průřezu. Chirurgie je však definitivní léčbou symptomatických a obzvláště komplikovaných bránicových hernií u dospělých. Korekční chirurgie obecně znamená zmenšení břišních struktur s následnou opravou defektní bránice, a to buď otevřeným břišním nebo hrudním řezem, nebo použitím minimálně invazivních technik, jako je laparoskopie16 nebo torakoskopie.17Výsledek v tomto případě
Pacientka byla propuštěna afebrilní bez leukocytózy v režimu intravenózního ceftriaxonu, který byl převeden na perorální levofloxacin a klindamycin (500 mg denně, respektive 450 mg denně) z důvodu vzniku svěděné vyrážky během užívání ceftriaxonu. Její kožní příznaky rychle ustoupily a léčba antibiotiky pokračovala celkem 19 týdnů s ústupem empyému a bez průjmu nebo jiných komplikací. Pacientka následně podstoupila chirurgickou korekci diafragmatické kýly pomocí polytetrafluorethylenové protézy levou torakotomií. Chirurgický průzkum prokázal velkou herniální vak obsahující žaludek, příčný tračník a omentum hernující levostrannou posterolaterální bránicí defektu, v souladu s vrozenou Bochdalekovou kýlou. Její pooperační průběh byl pozoruhodný, pozoruhodný pouze přechodným malým ipsilaterálním pneumotoraxem.
1.Wells LJ. Vývoj lidské bránice a pleurálních vaků. Contrib Embryol. 1954; 35: 109-134,2. Kirkland JA. Vrozená posterolaterální brániční kýla u dospělých. Br J Surg. 1959; 47: 16-22.3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T a kol. Vylepšené výsledky u pacientů, kteří mají vrozenou bránicovou kýlu pomocí předoperační stabilizace, extrakorporálního okysličení membrány a opožděné operace. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1185-1189.4. Eren S, Kantarci M, Okur A. Zobrazování brániční ruptury po traumatu. Clin Radiol. 2006; 61: 467-477,5. Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. Bochdalekova kýla v dospělosti: recenze a pitevní kazuistika. J Forensic Sci. 1994; 39: 1112-1116.6. Sugg WL, Roper CL, Carlsson E. Uvězněn kýly Bochdalek u dospělých. Ann Surg. 1964; 160: 847-851,7. Osebold WR, Soper RT. Vrozená posterolaterální brániční kýla po dětství. Jsem J. Surg. 1976; 131: 748-754,8. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Bochdalekova brániční kýla: nejen novorozenecká nemoc. Arch Dis Child. 2003; 88: 532-535,9. Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Prevalence náhodné Bochdalekovy kýly u velké dospělé populace. AJR. 2001; 177: 363-366.10. Hines GL, Romero C. Vrozená bránicová kýla u dospělých. Int Surg. 1983; 68: 349-351,11. Sinha M, Gibbons P, Kennedy SC, Matthews HR. Colopleural fistula due to strangulated Bochdalek hernia in an adult. Thorax.1989; 44: 762-763.12. Karanikas ID, Dendrinos SS, Liakakos TD, Koufopoulos IP. Komplikace vrozené posterolaterální bránice kýly v dospělý. Zpráva o dvou případech a přehled literatury. J Cardiovasc Surg (Torino). 1994; 35: 555-558. 13. Perhoniemi V, Helminen J, Luosto R. Posterolaterální brániční kýla u dospělých – akutní příznaky, diagnostika a léčba. Případová zpráva. Scand J Thorac Cardiovasc Surg.1992; 26: 225-227,14. Kanazawa A, Yoshioka Y, Inoi O a kol. Akutní respirační selhání způsobené uvězněnou pravostrannou dospělou Bochdalekovou kýlou: zpráva o případu. Surg Today 2002; 32: 812-815.15. Dalton AM, Hodgson RS, Crossley C. Bochdalek kýla maskující se jako napínací pneumotorax. Emerg Med J. 2004; 21: 393-394,16. Frantzides CT, Carlson MA, Pappas C, Gatsoulis N. Laparoskopická oprava vrozené bránice kýly u dospělého. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10: 287-290,17. Yamaguchi M, Kuwano H, Hashizume M a kol. Torakoskopická léčba kýly Bochdalek u dospělých: zpráva o případu. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 8: 106-108.