Komik Bernie Mac zemřel v sobotu (9. srpna) na komplikace na zápal plic. V reportáži o jeho smrti sdělovací prostředky informovaly, že v roce 1983 mu lékaři diagnostikovali záhadné onemocnění zvané sarkoidóza.
Jeho publicista tvrdí, že jeho třítýdenní boj se zápalem plic a jeho sarkoidózou spolu nesouvisí a CNN dříve uvedla, že Mac řekl, že jeho sarkoidóza vstoupila do remise v roce 2005. Může to však být fatální: Sarkoidóza srdce a plic se podílela na smrti profesionální fotbalové síně slávy Reggie Whiteové v roce 2004.
Co je to tedy sarkoidóza?
U lidí s tímto onemocněním se obvykle projevuje dušnost nebo suchý kašel, protože zánět snižuje jejich kapacitu plic. Nemoc – která může nakazit až milion lidí na celém světě – ovlivňuje etnické skupiny odlišně. Například u 80 až 90 procent bělochů, kteří ji vyvinou, jednoduše zmizí v průběhu času, a to i bez léčby. U afroameričanů zatím nemoc postupuje agresivněji, způsobuje více příznaků a má za následek více návštěv nemocnic a delší léčebné kúry.
Scientific American.com hovořil s Om Sharmou, odborníkem na sarkoidózu z LAC + U.S.C. Medical Center, kde se dozvíte více o nemoci. Následuje upravený přepis rozhovoru.
Co je to sarkoidóza?
Je to zánětlivé onemocnění plic. Příčina tohoto zánětu není známa, ale téměř vždy postihuje nejprve plíce. Devadesát procent pacientů má plicní postižení , ale sarkoidóza může ovlivnit jakýkoli orgán v těle – plíce, kůži, oči, srdce, mozek, kosti.
Většina pacientů se sarkoidózou jde k lékaři kvůli dušnosti nebo suchému kašli nebo možná hrudníku X- paprsek je při rutinním vyšetření abnormální. Abnormalita způsobená sarkoidózou je docela typická: zvětšení žláz v plicích a zjizvená tkáň v plicích.
Jaké jsou příznaky, jak nemoc postupuje?
Zpočátku to může být dušnost při hraní tenisu nebo tak něco. Ale později můžete dostat dušnost pouhým procházením několika bloků. A pak později můžete mít dušnost při domácích pracích Totéž se může stát s kašlem, pokud je mírné , to jsou příznaky plicního onemocnění.
Pokud se u vás vyskytne kožní sarkoidóza, dostanete poškození na kůži…. Neodcházejí – a mohou se postupně zhoršovat. Pokud někdo dostane sarkoidózu oka, má rozmazané vidění nebo zarudnutí očí a bolest v očích. Pokud to nebude léčeno, může dojít dokonce slepota nebo glaukom. Pokud sarkoidóza postihuje játra, může dojít k abnormální funkci jater. Příznaky nemoci tedy závisí na příslušném orgánu. Většina pacientů však má plicní onemocnění.
Jak kožní léze obvykle vypadají?
Kůže léze mohou být dvou hlavních typů. První je vždy na nohou. Jsou to velké, červené hrbolky, jako malé jahody. Jsou velmi náhlé – pacient se s nimi probudí. Často říkají: „Včera jsem byl v pořádku, pak jsem se dnes ráno probudil a tyto věci se objevily.“ Říká se jim erythema nodosum a vždy naznačují, že sarkoidóza zmizí – je to dobrá prognóza. Vyskytují se vždy u bělochů. A zmizí asi za šest týdnů a sarkoidóza zmizí kdekoli od šesti měsíců do 18 do 24 měsíců.
Afroameričané mají různé léze. Jsou na obličeji. Jsou to buď malé uzlíky nebo velké skvrny. Jsou téměř vždy symetrické, takže pokud jsou na jedné tváři, budou na druhé. Pokud jsou také na čele, budou na celém čele. Pokud jsou na kufru, budou ovlivněny obě strany kufru. Pokud jsou na končetinách, budou ovlivněny končetiny na obou stranách. Jsou to tedy načervenalé, modré skvrny. Nejsou něžné a nejsou bolestivé, takže nejsou jako erythema nodosum. Jedná se o kožní legie chronické sarkoidózy, a když se vyskytnou, znamená to, že nemoc u pacienta zůstane dlouho.
Kožní léze samy o sobě nezkrátí průměrnou délku života, protože se nejedná o žádný jiný orgán. mnohokrát jsou léčeni, protože vypadají ošklivě.
Pokud se rozšíří do dalších orgánů, je to smrtelné onemocnění?
U, je vidět spontánní remise. Rakovina, jakmile je diagnostikována, nikdy nezmizí. U sarkoidózy, v závislosti na vaše geny, u 80 až 90 procent lidí zmizí. Je to tedy docela benigní onemocnění.
U afroameričanů postupuje, takže v afroameričanech je úmrtnost 5 až 6 nebo 7 procent Američtí pacienti.
Mohla sarkoidóza zabít Bernieho Maca?
Bernie Macova sarkoidóza byla poměrně rozsáhlá. Chápu, že měl plicní onemocnění a postižení kůže. Poté byl přijat do nemocnice v Chicagu někde, kde dostal zápal plic.
Jeho sarkoidóza byla, myslím, stabilní; to znamená, že jej dostal pod kontrolu lék, který užíval, protože byl schopen pracovat. Mám tedy pocit, že to nezpůsobovalo příliš mnoho problémů.
Léčba, kterou mohl dostávat, mohla způsobit depresi imunity a mohla by ho přimět chytit tyto infekce, které mohly způsobit zápal plic, který mohl příčina jeho smrti. Nevím, protože byl v Chicagu a já v Los Angeles.
Jaká je léčba sarkoidózy?
Protože neznám příčinu sarkoidózy, neexistuje žádná konkrétní léčba. Léčíte se například na tuberkulózu, protože víme, že bakterie způsobují tuberkulózu, a máme půl tuctu antibiotik, která hubí tuberkulózu.
Většina pacientů se sarkoidózou dostává kortikosteroidy, jako je prednison nebo steroidy. Někteří pacienti dostávají další léky zvané imunosupresivní léky. A funkce všech těchto léků je podobná: potlačují zánět. Potlačují tvorbu granulomu a zabraňují tomu, aby se granulom rozvinul do jizevnaté tkáně.
Ne všichni pacienti reagují na léčbu. Někteří pacienti užívají prednison a steroidy roky – 20, 30 let – a jejich onemocnění zůstává pod kontrolou, ale nikdy nezmizí. Když přestanete užívat lék, vrátí se. K tomu dochází nejčastěji u afroamerických pacientů – v závislosti na genech člověka se projevuje buď relativně neškodným způsobem, nebo progresivním a nebezpečným způsobem.
Pokud mohou geny určit, jak nemoc postupuje, existují geny které předurčují člověka k rozvoji sarkoidózy?
Není to jako cystická fibróza. Víme přesně, jaký gen se na cystické fibróze podílí. U sarkoidózy neexistuje jeden gen. Existuje to, čemu říkáme „polymorfismus mnoha genů“ – takže je to komplikované.
Na jeho získání není v první řadě žádná genetická složka. Ale určité rasy mají špatnou prognózu. Takže si myslím, že kdokoli může dostat sarkoidózu a je to způsobeno něčím, co pochází zvenčí, protože se nejprve objeví v plicích – takže je třeba ji vdechnout.
Protože se vyskytuje všude – zde, v Japonsku, v Jižní Afrika, Austrálie – nemůže to souviset s geografií pacienta nebo zaměstnáním pacienta. Nesouvisí to s vdechováním prachu, chemikálií nebo plísní. Obvykle postihuje mladé lidi ve věku od 20 do a 45 nebo 50. Druhý vrchol je o něco později, ve věku 55 nebo 60 let, u žen. Téměř všechny jsou zdravé dříve, než se u nich rozvine sarkoidóza, takže neexistuje žádné predispoziční onemocnění, díky kterému je jedinec náchylný.
Co vypadá místo zánětu sarkoidózy? O jaké buňky jde?
Pokud jsou žlázy zvětšeny v plicích, odebereme z těchto žláz biopsii. A tyto žlázy budou ukazovat to, čemu říkáme granulomy – což nejsou nic jiného než sbírky zánětlivých buněk, které zahrnují lymfocyty a obří buňky a makrofágy .
Pravděpodobně tam jsou, aby se zbavili něčeho, co je pozvalo. Nevíme, co to je, takže nevíme přesnou příčinu sarkoidózy.