V případech TTTS, kromě abnormálních objemů plodové vody, mají dvojčata také diskrétní velikost, se značným nesouladem v odhadované hmotnosti plodu. Krev příjemce může být hustá a obtížně pumpovatelná po celém těle. U dvojčete příjemce, který musí pumpovat větší objem krve, může dojít k srdečnímu selhání, generalizovanému otoku měkkých tkání („hydrops“) a v některých případech k úmrtí plodu. Dvojče dárce je vystaveno riziku rozvoje selhání ledvin. a další orgány kvůli nedostatečnému průtoku krve. Kvůli krevním cévám, které spojují oběhy dvou plodů přes sdílenou placentu, pokud jedno dvojče zemře, druhé dvojče čelí značnému riziku úmrtí nebo poškození životně důležitých orgánů. Pokud druhé dvojče přežije, existuje až 40% riziko nějaké formy poranění mozku. Bohužel bez léčby přibližně 70–80% dvojčat s TTTS zemře. Přeživší mohou mít poranění mozku, srdce a / nebo ledvin.
Syndrom mateřského zrcadla
V případech extrémního otoku tkáně plodu nebo „hydropsu“ může být těhotná žena ohrožena syndromem „zrcadlového“ mateřství, termín používaný k popisu procesu v což stav matky napodobuje stav nemocného plodu při vysokém průtoku a velkém objemu kardiovaskulárního stavu se u matky mohou objevit příznaky podobné preeklampsii – které mohou zahrnovat zvracení, hypertenzi, generalizovaný otok těla (více než obvykle), nadměrné množství bílkovin v moči (proteinurie), a nebezpečné hromadění tekutin v plicích (plicní edém). I když se jedná o vzácný případ, je bezpodmínečně nutné pečlivě sledovat těhotnou ženu. Management musí zahrnovat trvalou optimální porodnickou / prenatální péči se sledováním těchto mateřských stavů, přičemž pozornost je věnována komplikovanému těhotenství dvojčat.
Jak vážný je stav mého plodu?
sledovat video
Závažnost syndromu transfuze dvojčat na dvojčata (TTTS) je částečně založena na stadiu těhotenství, ve kterém se stav projeví (čím dříve se projeví, tím závažnější je). Kromě toho je stupeň nerovnováhy tekutin mezi dvojčaty důležitý při klasifikaci nebo přípravě problému. Skutečný TTTS nastane, když je u jednoho dvojče monochorionického páru ultrazvukem prokázáno, že má nejhlubší kapsu plodové vody v sáčku menší než 2 cm (dárce), zatímco zároveň nejhlubší kapsa plodové vody měří více než 8 cm v sáčku druhého dvojčete (příjemce).
Močový měchýř, který v dárcovském dvojčeti zůstává prázdný, je znamením, které naznačuje pokročilejší fázi TTTS. Situace se dále zhoršuje, když jsou kromě abnormálních nepatrných objemů tekutin ultrazvukem v cévách pupečníkové šňůry jednoho nebo obou dvojčat ukázány abnormální vzorce průtoku krve. A konečně, důkazy o srdečním selhání a otoku tkáně (hydropsu) u obou dvojčat, obvykle u příjemce, jsou známkou velmi vážného pokročilého stadia.
Dr. Ruben Quintero vyvinul široce používaný pracovní systém pro TTTS (viz níže). U mnoha pacientů, u nichž je podezření na TTTS, může být při dalším zkoumání zjištěno, že mají dvojčata s disrepantními objemy tekutin, ale nesplňují definici pro TTTS v I. stupni. Přesto by všichni pacienti nesoucí dvojčata MC se značně nerovným objemem plodové vody a / nebo hmotností plodu měli být hodnoceni a velmi pečlivě sledováni ohledně změn, protože skutečný TTTS se může rychle rozvíjet a zhoršovat.
Fetální echokardiogram
přehrát video
Za účelem dalšího vyhodnocení závažnosti TTTS se v naší instituci často provádí echokardiografie plodu. Fetální echokardiogramy jsou specializované cílené ultrazvukové studie srdce prováděné pediatrickými kardiology se speciálními odbornými znalostmi v této oblasti.
Rané změny srdečního selhání jsou obvykle patrné nejprve u dvojčete příjemce, protože jeho srdce musí fungovat je těžké pumpovat extra krev. Tato vyšetření mohou odhalit zvětšení některých srdečních komor a změny průtoku přes srdeční chlopně (například trikuspidální regurgitace). Pokud stres a přetížení příjemce nadále neléčí, mohou progresivní změny zahrnovat sníženou funkci srdečních komor a možný rozvoj zúžení jedné ze srdečních chlopní (plicní stenóza).
Průtok krve pupečníkovou tepnou
Nakonec pomocí informací z echokardiogramu a porodního ultrazvukového vyšetření hledáme vzorce průtoku krve v pupeční tepně a žíle a dalších hlavních cévách plodu. Krev v pupečníkové tepně (UA) normálně odtéká z plodu směrem k placentě ve snaze získat čerstvý kyslík a živiny z matčiny cirkulace. Pokud se stav placenty zhorší, je pro krev obtížnější proudit k placentě a do ní.S každým úderem srdce plod tlačí krev směrem k placentě (fázi systoly) přes pupeční tepnu a tento úder je normálně dostatečně silný, aby krev mohla proudit dopředu, směrem k placentě, i když se srdce znovu naplní svou další tep (diastolická fáze).
V některých případech, jak postupuje TTTS, se může mezi srdečními rytmy snížit dopředný tok v pupečníkové tepně dárce. Pokud se stav zhorší, může dojít k nucenému průtoku nebo dokonce obrácení směru toku během doplňování (diastolické fáze) srdce plodu.
Při stanovení hodnoty echokardiogramu a ultrazvukového vyšetření se berou v úvahu všechny nálezy závažnost TTTS pro každé jednotlivé těhotenství.
Jaké možnosti léčby mám a je jedinou možností laser?
sledovat video
Protože Twin-to-Twin Transfuzní syndrom (TTTS) je progresivní porucha, včasná léčba může zabránit komplikacím, včetně předčasného porodu a předčasného prasknutí membrán v důsledku nadměrného obsahu tekutin (polyhydramnios). Léčba TTTS závisí na závažnosti stavu a aktuální fázi těhotenství.
Fetoskopická laserová intervence
Všichni pacienti s TTTS ve stadiu II, III nebo IV – a někteří pacienti s fáze I – měla by se dozvědět více o fetálním zásahu a zvážit jej. Ve většině případů bude vhodnou a optimální terapií fetoskopická laserová intervence. Naše centrum bylo jedním z prvních na světě, které provádělo fetoskopický laser k léčbě TTTS. Míra přežití u alespoň jednoho dvojčete je větší než 85% a u obou dvojčat je v našem centru přibližně 60%.
Přehrát video
Fetální laserový zákrok se provádí zavedením tenkého optický dalekohled přes břišní stěnu matky, stěnu dělohy a do amniotické dutiny dvojčete příjemce. Přímým zkoumáním krevních cév na placentárním povrchu lze nalézt a eliminovat abnormální vaskulární spojení mezi dvojčaty a eliminovat nasměrováním laserového paprsku na ně. Laserovým paprskem jsou koagulovány pouze nádoby, které přecházejí z jednoho dvojčete na druhé. Normální krevní cévy, které pomáhají vyživovat každé dvojče, zůstávají neporušené.
Podrobné ultrazvukové vyšetření před zahájením procedury ukazuje místa, kde se pupeční šňůry připojují ke sdílené placentě, a může pomoci najít abnormální spojení mezi dvojčaty, což usnadňuje a usnadňuje identifikaci s fetoskopem. Po dokončení laserového zákroku se provede amnioredukce (odstranění nadbytečné plodové vody), aby se snížila pravděpodobnost předčasného porodu a pomohlo těhotenství pohodlněji.
A co amnioredukce?
Mnoho rodin se ptá, zda je amnioredukce potenciální možností léčby pro TTTS. Někteří z našich nejznalějších evropských kolegů se pokusili odpovědět na otázku, zda laser nebo amnioredukce jsou nejlepší terapií pro TTTS. V randomizované prospektivní studii zjistili 76% přežití alespoň jednoho plodu a 36% přežití obou dvojčat pomocí laseru, ve srovnání s 51% přežití alespoň jednoho plodu a 26% přežití obou dvojčat s amnioredukcí. Pro mnoho vědců a odborníků v této oblasti tato studie ukázala, že laser byl preferovanou terapií pro TTTS.
V našem centru jsme však našli skupinu pacientů s časným TTTS, kteří dobře reagují na amnioredukci, méně invazivní terapie. U malého procenta těhotenství, u nichž se vyvine TTTS, lze pomocí ultrazvuku najít spojení tepny na tepně (A-A) mezi dvojčaty na povrchu placenty. Ukázalo se, že dvojčata, u nichž jsou tato spojení prokázána ultrazvukem, mají celkově lepší výsledky a podle našich zkušeností více než 80% přežití obou dvojčat po léčbě amnioredukcí. Přestože je laser pro většinu pacientů s TTTS vhodnou terapií, příležitostně nabízíme amnioredukci pacientům s TTTS, kteří splňují kritéria pro tuto terapii.
S naším multidisciplinárním týmem odborných radiologů a chirurgů Fetal Léčebné centrum má jedinečnou kvalifikaci k hodnocení, která léčba je pro vás nejlepší. Chcete-li se dozvědět více, kontaktujte naše centrum.
Skupiny podpory & Další zdroje
- San Francisco Parents Club – síť rodičů a nastávajících rodičů násobků, která poskytuje svým členům a jejich rodinám přátelství, podporu a informace o rodičovských dvojčatech, trojčatech a čtyřkolkách.
- Nadace Fetal Hope – poskytuje podporu a informace rodičům, fondům výzkum a zvyšuje povědomí o TTTS, sekvenci TRAP, syndromu plodové vody a obstrukci močových cest.
- Nadace TTTS – věnuje se výhradně poskytování okamžité a život zachraňující vzdělávací, emoční a finanční podpory rodinám, lékařům a ostatní pečovatelé před, během a po diagnostice syndromu transfuze dvojčat do dvojčat.
- Multiple Births – nabízí informace o prenatálním vzdělávání a podpoře úmrtí rodičů s dvojčaty.
- March of Dimes – výzkumní pracovníci, dobrovolníci, pedagogové, terénní pracovníci a obhájci spolupráce, aby dali všem dětem šance na boj
- Výzkum vrozených vad pro děti – síťová služba rodičů, která spojuje rodiny, které mají děti se stejnými vrozenými vadami.
- Kids Health – lékařem schválené zdravotní informace o dětech před narozením během dospívání
- CDC – Vrozené vady – Ústav zdraví & Lidské služby, Centra pro kontrolu a prevenci nemocí
- NIH – Office of Vzácné nemoci – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (North American Fetal Therapy Network) je dobrovolné sdružení lékařských center ve Spojených státech a Kanadě se zavedenými odbornými znalostmi v oblasti fetální chirurgie a dalších formy multidisciplinární péče o komplexní poruchy plodu.