Srdeční bicuspidální aortální chlopně.
K fúzi letáků aortální chlopně dochází nejčastěji (≈80%) mezi pravými koronárními a levými koronárními letáky (RL), což jsou přední letáky aortální chlopně. K fúzi dochází také mezi pravými koronárními a nekoronárními letáky (RN, ≈17%) a nejméně často mezi nekoronárními a levými koronárními letáky (≈2%). Ve srovnání s jinými vzory fúze má fúze letáků RN silnější souvislost s budoucími komplikacemi, jako je regurgitace aortální chlopně a stenóza. Všechny fúzní vzorce se však spojují se specifickou oblastí nebo oblastmi rozšířeného zvětšení buď v kořenu vzestupné aorty, vzestupné aorty nebo v příčném aortálním oblouku.
HemodynamicsEdit
Identifikace hemodynamické vzorce v aortě po systole levé komory pomáhají předpovídat následné komplikace bikuspidální aortální chlopně. Riziko rozvoje komplikací, jako jsou aneuryzma aorty, specifické pro pacienta závisí na konkrétním vzoru fúze aortálních letáků, přičemž každý vzorec se liší ve 4D MRI měření střihového napětí stěny (WSS), rychlosti průtoku krve, asymetrického posunu toku a úhlu toku aorta.
Odtok BAV je spirálovitý a vyskytuje se při vysokých rychlostech (> 1 m / s) v celé vzestupné aortě. To je pro aortu potenciálně škodlivější ve srovnání s usměrněním toku a krátkodobým výbuchem vysoké rychlosti na začátku aorty, jak je vidět u zdravé trikuspidální chlopně. Tento excentrický odtok z BAV vede k úderu krve a odrazu od stěny aorty bez proudu. Specifické zóny, kde zasahuje krev, závisí na různých vzorcích fúze BAV letáků a následně korelují se zvýšením WSS. Měření WSS ve fúzi RL naznačují zvýšení tlaku aplikovaného převážně na pravou přední stranu stěny cévy, zatímco RN fúze zvyšuje WSS na pravé zadní stěně. Výsledný vzestup WSS je podporován asymetrickým posunem průtoku krve vyvolaným zvětšeným úhlem odtoku z BAV. Výtlak se měří jako vzdálenost v milimetrech od středu aorty ke středu odtoku vysoké rychlosti. Krev neteče centrálně aortou v BAV, ale podél pravé přední a pravé zadní stěny cév pro fúzi letáků RL a RN.
Aortální choroba Upravit
Identifikace hemodynamiky pro RL, RN a vzorce fúze levých koronárních a nekoronárních letáků umožňují detekci specifických aortálních oblastí citlivých na dysfunkci a případný vývoj onemocnění. Konkrétně je pravděpodobné, že se fúzní vzorce RL a RN vyvinou do těchto chorobných stavů aorty. Informace o průtoku krve spojené s fúzí RL způsobují dilataci středně stoupající aorty, zatímco fúze RN je spojena s dilatací v kořeni, distálně stoupající aortě a příčném oblouku. BAV spirální a odtokové vzorce s vysokou rychlostí jsou v souladu s hemodynamikou dilatace aorty pozorovanou u pacientů s trikuspidální aortální chlopní. Je to však nárůst a rozptyl WSS a posunutí toku u BAV, které ukazují důležitost morfologie aortálních letáků. Pro detekci nepravidelností v hemodynamice mohou být nejlepší měření průtokového posunu odebraná ze 4D MRI. Měření posunutí byla vysoce citlivá a rozlišitelná mezi různými morfologiemi chlopní. Hemodynamická měření ze 4D MRI u pacientů s BAV jsou výhodná při určování načasování a umístění opravné operace aorty ve stavech aortopatie.
Většina pacientů s bikuspidální aortální chlopní, jejíž chlopeň je nefunkční, bude potřebovat pečlivé sledování a potenciálně výměna ventilu v určitém okamžiku života. Mohou být prováděny pravidelné EchoCG a MRI.
Pokud je ventil normálně funkční nebo minimálně nefunkční, průměrná délka života je obdobná jako u pacientů bez anomálie.