Bangladéšský „stromový muž“ chce amputovat ruce: Všechno, co je třeba vědět o vzácné nemoci


Díky dědičnému stavu je člověk vysoce náchylný k infekcím způsobeným lidským papilomavirem (HPV).

  • Autor: Lifestyle Desk | Nové Dillí |
  • Aktualizováno: 27. června 2019 11:11:30

Méně než půl tuctu lidí po celém světě má syndrom stromového muže. (Zdroj: Wikimedia Commons)

Bangladéšský Abul Bajandar, přezdívaný jako „stromový muž“ kvůli kůrovitým výrůstkům na svém těle, trpí vzácným genetickým onemocněním zvaným Epidermodysplasia Verruciformis (EV). Žije s tímto stavem již více než dvě desetiletí a od roku 2016 podstoupil 25 operací k odstranění výrůstků z rukou a nohou. Podmínka však relabovala a některé výrůstky byly dlouhé několik palců. Bajandarovi, kterému je teprve 20 let, řekl, že chce, aby mu byly amputovány ruce, aby ho zbavil nesnesitelné bolesti.

Má se za to, že tento syndrom má méně než půl tuctu lidí po celém světě. Tady je vše, co potřebujete vědět o „syndromu stromového muže“, včetně známek a příznaků, příčin a toho, zda je tento stav léčitelný.

Reklama

Co je to syndrom „stromového muže“

Máte aktualizace

Extrémně vzácná autozomálně recesivní dědičná kožní porucha spojená s vysokým rizikem rakoviny kůže nastává, když léze podobné bradavicím pokrývají části těla. Někdy mohou bradavice postupovat do dlouhých kůrovitých nádorů, a proto je tato choroba známá také jako syndrom „stromového muže“. Zděděný stav činí člověka vysoce náchylným k infekcím způsobeným lidským papilomavirem (HPV), nejčastější sexuálně přenosnou infekcí.

Příčiny

Reklama

Aby člověk vyvinul EV, což je genetický stav, musí mít dva abnormální geny EV – jeden od každého rodiče. Ve většině případů je genetická mutace sporadická, což znamená, že se vyvinula při prvním vytvoření spermatu nebo vajíčka. Tyto geny lze stále přenášet na budoucí potomky.

Asi 10 procent lidí s EV má rodiče, kteří byli pokrevními příbuznými, což znamená, že sdíleli společného předka. Lidé, kteří mají EV, mají normální imunitní odpověď na infekce jiné než HPV. Z dosud neznámých důvodů jsou však tito jedinci náchylnější k infekci určitými podtypy HPV.

Reklama

Růst může být omezen na malý shluk několika bradavic nebo se rozšiřuje na více než 100 bradavic pokrývajících velkou část těla.

Známky a příznaky

Zdá se, že muži a ženy jsou vystaveni stejnému riziku. Ačkoli se příznaky primárně objevují v pubertě, EV se může vyvinout v jakémkoli věku, včetně dětství a středního věku. Ve více než polovině případů EV se příznaky poprvé objevují u dětí ve věku od 5 do 11 let.

Některé příznaky mohou zahrnovat kombinaci plochých nebo hrbolatých lézí; malé vyvýšené hrbolky známé jako papuly; velké skvrny zvýšené a zanícené kůže, známé jako plaky; malé a vyvýšené hnědé léze, které připomínají strupy.

Ploché léze jsou častější v oblastech vystavených slunečnímu záření, včetně rukou, nohou, obličeje a uší, zatímco plaky se obvykle vyvíjejí na krku, pažích, podpažích, nohou, chodidlech chodidla a genitálie.

ČTĚTE: Tipy pro letní péči o pleť: Co je třeba zvážit před zakoupením opalovacího krému

Diagnostika

Diagnostika vzácného onemocnění jakéhokoli druhu může být výzva. Pokud se však objeví bradavice nebo neobvyklé léze, měli byste navštívit dermatologa, i když se příznaky zdají být mírné. Lékař by měl znát vaši anamnézu a porozumět vašim příznakům: jaké jsou, kdy začaly a zda reagovaly na jakoukoli léčbu. Lékař také vyšetří vaši pokožku.

Pokud má lékař podezření na EV nebo jakýkoli jiný stav, mohou být odebrány malé vzorky tkáně pro biopsii. To bude zahrnovat testy na HPV a další příznaky, které by mohly ukazovat na EV. Kožní buňky zvané keratinocyty mohou někdy odhalit HPV spojené s EV.

Léčba

EV je považována za celoživotní nemoc. Hlavním cílem léčby je optimalizovat kvalitu života a zmírnit příznaky pomocí léčby a chirurgických zákroků, protože neexistuje definitivní léčba stavu. Pacientům se proto doporučuje, aby čas od času zůstali pod lékařským dohledem.

Tato ošetření zahrnují chemická ošetření, jako je kapalný dusík; lokální masti, jako je Verrugon, které obsahují kyselinu salicylovou a kryoterapii, při které je bradavice zničena zmrazením.

Dalším důležitým aspektem léčby je omezení vystavení slunci a používání krémů na opalování, které pomáhají chránit zdraví pokožky.Protože lidé s EV mají zvýšené riziko vzniku rakoviny kůže, je velmi důležité dodržovat rady dermatologa ohledně péče o pleť a ochrany před sluncem.

📣 The Indian Express is now on Telegram. Kliknutím sem se připojíte k našemu kanálu (@indianexpress) a budete informováni o nejnovějších titulcích.

Chcete-li získat nejnovější zprávy o životním stylu, stáhněte si aplikaci Indian Express.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *