La stenosi pilorica ipertrofica (HPS) si riferisce allispessimento idiopatico della muscolatura pilorica gastrica che si traduce quindi in unostruzione progressiva dello sbocco gastrico.
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Epidemiologia
La stenosi pilorica è relativamente comune, con unincidenza di circa 2-5 ogni 1.000 nati, e ha una predilezione maschile ( M: F ~ 4: 1). È più comune nei caucasici 4 ed è meno comune in India e tra i neri e altre popolazioni asiatiche.
Fattori di rischio
- essere primogeniti
- storia materna di stenosi pilorica 10
Presentazione clinica
Sebbene i sintomi possano iniziare già a 3 settimane, tipicamente si manifesta clinicamente tra le 6 e le 12 settimane di età. La presentazione clinica è tipica del vomito proiettile non biliare. Il piloro ipertrofico può essere palpato come una massa delle dimensioni di unoliva nel quadrante superiore destro. Uno schizzo di succussione può essere udibile e, sebbene comune, è rilevante solo se sentito ore dopo lultimo pasto 6. A causa della perdita di acido cloridrico nel contenuto gastrico a causa del vomito persistente, i pazienti sono a rischio di squilibrio elettrolitico, in particolare il caratteristico ipocloremico alcalosi metabolica.
Patologia
La stenosi pilorica è il risultato sia delliperplasia che dellipertrofia delle fibre muscolari circolari piloriche. La patogenesi di questo non è compresa. Esistono quattro teorie principali 9:
- anomalie immunoistochimiche
- anomalie genetiche
- causa infettiva
- teoria delliperacidità
Associazioni
- Sindrome di Turner
- fistola tracheo-esofagea
- atresia esofagea
- trisomia 18 10
Caratteristiche radiografiche
Radiografia normale
I reperti radiografici addominali non sono specifici ma possono mostrare uno stomaco dilatato con un minimo di gas intestinale distale .
Fluoroscopia
Una serie del tratto gastrointestinale superiore (farina di bario) esclude altre cause più gravi di patologia, ma i risultati di una serie del tratto gastrointestinale superiore inferiscono, piuttosto che visualizzare direttamente, lipertrofia muscolo. Sulla fluoroscopia gastrointestinale superiore:
- svuotamento gastrico ritardato
- onde peristaltiche (segno di bruco)
- piloro allungato con un lume stretto (segno di stringa) che può appaiono duplicati a causa del raggrinzimento della mucosa (segno del doppio binario)
- il piloro fa rientrare lantro (segno della spalla) e (segno della cincia) o la base del bulbo duodenale (segno del fungo) pieni di contrasto
- lingresso al piloro può essere a forma di becco (segno del becco)
Ultrasuoni
Lecografia è la modalità di scelta nel giusto contesto clinico perché dei suoi vantaggi rispetto a un pasto al bario sono che visualizza direttamente il muscolo pilorico e non utilizza radiazioni ionizzanti. Sfortunatamente, non è in grado di escludere altre diagnosi come il volvolo dellintestino medio. La tecnica ecografica facile consiste nel trovare la cistifellea, quindi ruotare la sonda obliquamente sagittalmente rispetto al corpo nel tentativo di trovare il piloro longitudinalmente 7.
Il muscolo ipertrofico è ipoecogeno e la mucosa centrale è iperecogena. Le misurazioni diagnostiche includono (mnemonico “numero pi”):
Con il lato destro del paziente rivolto verso il basso, il piloro dovrebbe essere osservato e non dovrebbe essere visto aprirsi.
I segni ecografici descritti includono :
- segno antrale del capezzolo
- segno della cervice
- segno del bersaglio
Trattamento e prognosi
La gestione medica iniziale è essenziale con la reidratazione e la correzione degli squilibri elettrolitici. Questo dovrebbe essere completato prima dellintervento chirurgico.
Il trattamento è chirurgico con una piloromiotomia in cui il muscolo pilorico è suddiviso fino alla sottomucosa. Questo può essere eseguito sia a cielo aperto che per via laparoscopica. Loperazione è curativa e ha una morbilità molto bassa 4,5. La recidiva è rara e solitamente dovuta a una piloromiotomia incompleta 11.
Diagnosi differenziale
Di solito cè poca differenza quando i risultati di imaging sono appropriati. Naturalmente, clinicamente è importante considerare altre cause di vomito durante linfanzia.
Un certo grado di pylo Il rospasmo è comune nellinfanzia ed è responsabile di un certo ritardo nello svuotamento gastrico. Il piloro, invece, appare sonograficamente normale. Nei casi in cui i dubbi persistono, può essere eseguita una distensione gastrica fluida per “aprire” un piloro rastremato.
Reflusso gastro-esofageo che rappresenta la causa del vomito in due terzi dei bambini sottoposti a radiologia 8.
Si possono considerare altre cause di ostruzione gastrointestinale prossimale 8:
- Volvolo dellintestino medio
- Ragnatela antrale gastrica
- Ragnatela duodenale / stenosi duodenale
- Pancreas anulare
- bezoare
Vedi anche
- Stenosi pilorica ipertrofica (misure ecografiche mnemoniche)